Классификация энзимопатий

1. Наследственные энзимопатии, связанные:

   а) с полным выпадением синтеза какого-либо фермента;
   б) с конституциональной слабостью отдельных звеньев ферментных процессов.
   

2. Токсические энзимопатии, обусловленные:

   а) избирательным угнетением активности отдельных ферментов;
   б) специфическим угнетением биосинтеза ферментов;
   в) неспецифическим угнетением биосинтеза белка.
   

3. Алиментарные энзимопатии, вызванные:

   а) дефицитом витаминов;
   б) дефицитом белка;
   в) дефицитом микроэлементов;
   г) разбалансированностыо рационов питания.
   

4. Энзимопатии, вызванные нарушением нейро-гуморальной регуляции.
5. Энзимопатии, связанные с нарушением внутриклеточной организации ферментных процессов.
6. Прочие патологические процессы.

Особенно ярко значение нарушения "правила соответствия" выявляется при наследственных энзимопатиях. В этих случаях в тканях организма в результате изменения генетической информации не продуцируется или продуцируется в недостаточных количествах какой-либо из жизненно важных ферментов. В результате организм утрачивает ферментные ключи от определенного звена ассимиляции пищевого вещества или метаболита и возникает явление его непереносимости. Особенно затруднительной для организма становится перегрузка рационов питания этими труднопереносимыми веществами. В подобных случаях отдельные виды пищи могут играть роль своеобразного "проявителя" даже незначительных погрешностей генетической информации, что нередко используется в пробах с нагрузками.

С изложенной точки зрения представление об индивидуальности и конституциональных особенностях организма должно, повидимому, связываться в первую очередь со своеобразной настроенностью энзиматических процессов и их гормональной и нервной регуляцией. По-видимому, наши представления о сбалансированном питании имеют значение лишь некоторых средних статистических величин. Для лиц же с существенными отклонениями от средних показателей нормального энзиматического статуса и особенно с наследственной неполноценностью энзиматичеекого аппарата обычное представление о формуле сбалансированного питания требует корректировки. Можно считать, что любая диета, которая в настоящее время в результате многолетнего опыта врачей рекомендуется для лечения того или иного заболевания, в своей основе отражает основные энзиматические и некоторые физиологические особенности организма больного.

Таким образом, с изложенной точки зрения лечебное питание можно определить, как в полной мере соответствующее потребностям больного организма в пищевых веществах и учитывающее особенности протекающих в нем обменных процессов. Задача лечебного питания сводится прежде всего к установлению соответствия между нарушенными ферментными системами больного организма и химическими структурами пищи путем приспособления химического состава рационов и физико-химического состояния пищевых веществ к метаболическим особенностям организма.?

Последние достижения в области разработки патогенетических методов лечения ряда заболеваний и успешное применение этих методов в клинике в существенной степени подкрепляют правильность высказанной концепции.

Остановимся на некоторых примерах использования патогенетически обоснованного лечебного питания, в первую очередь в целях терапии наследственных энзимопатий.