Тестикулярная феминизация

Тестикулярная феминизация (синдром тестикулярной феминизации; ложный мужской гермафродитизм, гиноидная форма; ложный мужской гермафродитизм у больных с женскими наружными гениталиями; "безволосая псевдоженщина"; "феминизирующиеся лабиальные яички").

Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner (при вскрытии трупа 23-летней женщины были найдены яички, а матка и придатки отсутствовали), в 1893 г. - С. И. Благоволиным; дифференцировка с другими формами мужского псевдогермафродитизма принадлежит A. Goldberg, T. Maxwell (1948); заболевание тщательно изучено в 1953 г. F. Morris. Этот же автор предложил термин "тестикулярная феминизация". В 1957 г. A. Prader, в 1958 г. M. Grumbach, J. Barr выделили полную и неполную формы тестикулярной феминизации.

Распространенность синдрома тестикулярной феминизации, по данным разных авторов, составляет 1 : 65 000 мужчин (используются в основном данные по частоте паховой грыжи у женщин, данные С. Jaffiol, R. Atwell, 1962); 1 : 10 000 - 1 : 50 000 [Котова Г. А., 1972]; 1 : 60 000 (в отношении полных форм, Е. Passarge, 1974); около 5% всех форм "гермафродитизма" (данные ИЭЭиХГ АМН СССР). Довольно часто заболевание остается нераспознанным, чем и объясняются значительные различия в данных о его распространенности среди населения.

Заболевание имеет выраженный семейный характер и передается только женщинами - носительницами патологического гена, причем этот ген не безвреден для них. Отмечаются слабое половое оволосение и позднее начало менструаций у носительниц этого гена [Вундер П. А., 1980; Голубева И. В., 1980]. В наших исследованиях у 40 % женщин, имеющих детей с синдромом тестикулярной феминизации, менструации начались позже обычного (в 16-19 лет). У 30% больных с синдромом тестикулярной феминизации были родственники по линии матери с нарушением формирования пола. Мы наблюдали несколько семей, где заболевание отмечалось у двух "сестер". До сих пор неясно, сцеплен ли синдром с Х-хромосомой или наследуется аутосомно. Исследования распределения больных в некоторых родословных позволяют предполагать как рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, так и ограниченное долом аутосомно-доминантное наследование. Возможно, что существует и аутосомно-рецессивная форма наследования [Маккьюсик В. А., 1976]. Большинство исследователей считают, что наследование синдрома тестикулярной феминизации рецессивное, сцепленное с полом.

Этиология, патогенез. Синдром тестикулярной феминизации объясняют недостаточной активностью или нестабильностью фермента 5-α-редуктазы (НАДФ-Н-зависимая Δ⁴-3-кетостероид- 5-α-редуктаза), ответственной за образование важного метаболита тестостерона - 5-α-дигидротестостерона (17β-окси-5-андростан-3-он) [Walsh P. et al., 1974; Goldstein J. et al., 1975; Jaffiol C. etj al., 1978; Leshin M., 1978; Kutten F. et al., 1979], который обеспечивает развитие наружных гениталий по мужскому типу.

Считают, что транслокация дигидротестостерона в клеточные ядра и его связывание в последующем являются результатом скорее пассивного, чем активного транспорта, а нарушение активности андрогенов у больных с резистентностью к ним обусловлено, по-видимому, дефектом конечных стадий взаимодействия гормонов с тканями-мишенями [Collier J., 1978].

В последнее время все чаще стали появляться сообщения о том, что при синдроме тестикулярной феминизации имеются нарушения в ферментных системах, обеспечивающих биосинтез половых стероидов и их метаболизм в органах-мишенях. Описаны случаи синдрома тестикулярной феминизации, обусловленные дефицитом 17-а-гидроксилазы [Heremans G., 1976], 17-оксистероиддегидрогеназы [Akesode F., 1977].

Показано, что при синдроме тестикулярной феминизации резко уменьшены либо полностью отсутствуют андрогенные рецепторы в клетках некоторых тканей. В эксперименте у мышей с тестикулярной феминизацией полностью сохраняется эстроген-рецепторный механизм, а андроген-рецепторный механизм целиком исчезает [Bardin С., 1975; Мейнуоринг, 1977], что свидетельствует о регуляции синтеза рецепторных белков под действием уникальных структурных генов. Обнаружено, что андрогенные рецепторы у мышей с тестикулярной феминизацией меньше по размеру и более симметричны, чем рецепторы в цитозоле мозга здоровых мышей [Attardi В., 1978].

При отсутствии реакции тканей на половой гормон тоническая секреция гонадотропинов повышается. При тестикулярной феминизации резко повышено содержание ЛГ в крови. Гонадотропины, взаимодействуя со специфическими рецепторами, расположенными внутри клеточной мембраны, не только реагируют с рецепторными белками, но и влияют на их образование. Способность больших количеств ЛГ тормозить собственные рецепторы рассматривают как наиболее вероятную причину низкого уровня рецепторов в яичках крыс с тестикулярной феминизацией, при которой наблюдается высокий уровень эндогенного ЛГ [Purvis M., 1977].

Введение эстрогенов нормальным мужчинам вызывает у них снижение концентрации ЛГ в сыворотке, т. е. в мужском организме осуществляется лишь отрицательная обратная связь относительно эстрогенов [Вундер П. А., 1980; Aono T. et al., 1978]. При исследовании реакции гипоталамо-гипофизарной системы у больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечен ответ ЛГ на экзогенный эстрадиол по мужскому типу. Это свидетельствует о том, что, несмотря на ареактивность тканей к андрогенам, происходит нормальная маскулинизация центров, регулирующих секрецию гонадотропинов [Вундер П. А., 1980; Aono T. et al., 1978].

Предполагают, что при тестикулярной феминизации маскулинизацию мозга может вызвать не тестостерон, а эстрадиол, в который он превращается, подвергаясь ароматизации в тканях мозга. Реактивность на эстрадиол у больных нормальная [Вундер П. А., 1980].

Таким образом, механизм патогенеза синдрома тестикулярной феминизации многообразен и сложен. Большинство исследователей считают, что в основе патогенеза лежит генетически обусловленная ареактивность тканей к андрогенам при сохраненной чувствительности к эстрогенам. Фетальные яички у больных обладают "антимюллеровым" свойством, что приводит к атрофии парамезонефральных (мюллеровых) протоков. Вследствие этого у больных отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. Внутренние гениталии при синдроме тестикулярной феминизации мужские (придаток семенника, семявыносящий проток, семенные пузырьки). Предстательной железы нет, имеется слепой влагалищный отросток урогенитального синуса. При полной ареактивности тканей к андрогенам или нарушении биосинтеза тестостерона маскулинизации наружных гениталий не происходит и они сохраняют женское, нейтральное строение (полная форма синдрома). При частичной сохранности реактивности на андрогены в строении наружных половых органов заметна маскулинизация разной выраженности (неполная форма синдрома).

Явления феминизации в пубертатном периоде объясняют повышенной продукцией эстрогенов яичками вследствие усиленной стимуляции гонадотропинами [Голубева И. В., 1980], Без конкурирующего действия андрогенов небольшие количества эстрогенов, возможно, способствуют феминизации [Касаткина Э. П., 1979].

Клиника. Выделяют две формы синдрома в зависимости от выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия. Для полной формы синдрома тестикулярной феминизации характерно полное отсутствие чувствительности к андрогенам, в результате чего больные имеют женский фенотип и правильное строение наружных гениталий. В пубертатном периоде формируется женское строение тела, развиваются молочные железы. Половое оволосение у больных чаще отсутствует или очень скудное, тогда как волосы на головке великолепные, внешность привлекательная, миловидная, женственная (рис. 70, 71).

Рис. 70. Больная 9 лет. Синдром тестикулярной феминизации, полная форма. Яички вентрофиксированы. А - внешний вид; Б - наружные половые органы

Рис. 71. Больная 15 лет. Синдром тестикулярной феминизации, неполная форма. В период пубертата спонтанное развитие молочных желез

Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации характеризуется частично сохраненной чувствительностью тканей органов-мишеней к андрогенам, что выражается незавершенной маскулинизацией наружных гениталий, отмечается уже при рождении. В пубертатном периоде проявляются маскулинные черты, интерсексуальность телосложения, слабое развитие молочных желез, оволосение по женскому типу.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Основными признаками синдрома тестикулярной феминизации являются генетический и гонадный мужской пол, отсутствие производных парамезонефральных (мюллеровых) протоков (хматки, маточных труб, верхней трети влагалища), в различной мере незавершенная маскулинизация наружных гениталий в эмбриогенезе и развитие феминизации в пубертатном периоде. У детей допубертатного возраста с полной формой синдрома тестикулярной феминизации, с интраабдоминально расположенными гонадами о данной патологии не подозревают. Клинические проявления сводятся главным образом к отсутствию полового оволосения и менструаций. В связи с первичной аменореей очень часто полная форма синдрома тестикулярной феминизации диагностируется лишь в пубертатном периоде. В отдельных случаях патология остается нераспознанной. Однако при операциях по поводу паховой грыжи у девочек, когда гонады располагаются в больших половых губах, по ходу пахового канала, тем более при исследовании полового хроматина и биопсии гонад полную форму синдрома тестикулярной феминизации диагностируют и в раннем возрасте.

При неполной форме синдрома тестикулярной феминизации патологию можно заподозрить при рождении по большей или меньшей незавершенности эмбриональной маскулинизации наружных гениталий. Однако дифференцировать синдром тестикулярной феминизации с синдромом неполной маскулинизации в допубертатном возрасте весьма сложно, так как не выявились еще признаки чувствительности к эстрогенам, вызывающим развитие женских вторичных половых признаков в пубертате, патогномоничных для синдрома тестикулярной феминизации.

Анамнестические данные имеют определенную дифференциально-диагностическую ценность. Довольно часто встречаются семейные случаи заболевания - страдают несколько "сестер", с материнской стороны имеются бездетные "тети" без менструаций и полового оволосения. При рождении масса тела с синдромом тестикулярной феминизации в большинстве случаев соответствует средней норме, дальнейшее физическое развитие также находится в пределах нормы. В некоторых случаях отмечается относительная высокорослость "девочек", а фактически их рост в пубертатном возрасте соответствует средним нормативам для мальчиков.

Первые признаки феминизации телосложения у больных с синдромом тестикулярной феминизации появляются в близком к норме возрасте, в 13¹/₂-14 лет. Молочные железы начинают развиваться самостоятельно у большинства "девочек" уже в раннем пубертате и развиваются до II-III степени у "девочек" пубертатного и юношеского возраста. Половое оволосение отсутствует у больных с полной формой синдрома, а у больных с неполной формой появляется с 13 лет и может развиться до II-III степени в пубертате и у больных юношеского возраста.

Своевременное начало феминизации фигуры говорит о сохранности генетического кода, обеспечивающего включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата.

Пальпаторное исследование может дать предварительное представление о состоянии внутренних гениталий и имеет дифференциально-диагностическое значение. Определение рудиментарной матки исключает синдром тестикулярной феминизации. В отличие от синдрома дисгенезии яичек, синдрома гонадальной двуполости, врожденной дисфункции коры надпочечников тестикулярной феминизации матки нет.

Наружные гениталии у больных с синдромом тестикулярной феминизации имеют женское строение при полной форме,, а у больных с неполной формой наружные гениталии претерпевают незначительную маскулинизацию: "гипертрофированный клитор", "пенисообразный клитор", углубленное воронкообразное преддверие влагалища. Глубина слепого влагалищного отростка с возрастом увеличивается и составляет в препубертатном возрасте от 1 до 4,5 см, в пубертатном - от 2,5 до 5,5 см, в юношеском - до 7 см.

Таким образом, строение наружных и внутренних гениталий,, физическое развитие, телосложение, развитие вторичных половых признаков отражают не только функциональное состояние гонад (яичек), но и индивидуальную чувствительность органов-мишеней к андрогенам и эстрогенам у больных с синдромом тестикулярной феминизации.

Психосексуальная аутоидентификация и ориентация, происходящие у больных с синдромом тестикулярной феминизации? в условиях относительного андрогенного дефицита, в большинстве случаев женские и совпадают с полом воспитания. Никаких сомнений в принадлежности к девочкам не возникает ни у самих больных, ни у окружающих. В наших наблюдениях; в препубертатном возрасте все дети были общительны, не проявляли предпочтения в общении с девочками или мальчиками. Однако они стремились к ведущей роли, первому месту в играх: со сверстниками, отмечалась некоторая "задиристость" в обращении с даже более старшими мальчиками.

Ребенок до 6 лет был зарегистрирован в мужском гражданском поле,, воспитывался как мальчик. В 6 лет пол сменили на женский из-за неполной! формы синдрома тестикулярной феминизации (с соответствующей феминизирующей реконструкцией наружных гениталий). В 10 лет ребенок был хорошо" адаптирован в женском гражданском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникало. Однако сохранялась некоторая настороженность при осмотре, создавалось впечатление не совсем полного контакта. ребенка с врачом.

В пубертатном возрасте психосексуальная ориентация также была женской, сомнений в принадлежности к девочкам не было ни у одной наблюдаемой нами больной. Большинство "девочек" любили красивую одежду, следили за своей внешностью, в старшем возрасте проявляли интерес к мальчикам. Хотя обычно дети пубертатного возраста нелегко вступают в контакт, все же обращали на себя внимание недоверчивость, настороженность, скованность. Вместе с тем в обществе сверстников эти дети всегда старались занять первое место, быть лидерами. В ряде случаев дети проявляли ироничность, чувство превосходства. Создалось впечатление, что все эти характерологические особенности были выражены больше у детей с полной формой синдрома. Большинство "девочек" хорошо успевали по математике, физике, некоторые увлекались шахматами, любили технику. В юношеском возрасте психосексуальная ориентация также была женская, никаких сомнений в принадлежности к женскому полу не было. Однако отмечались настороженность, скованность, временами угрюмость, нежелание вступить в откровенный разговор, чувство собственной неполноценности. Больные очень переживали отсутствие менструаций, высказывали опасение относительно своей дальнейшей жизни. При этом они охотно выполняли все назначения, старались ускорить обследование, интересовались сроками проведения операции (феминизирующая пластическая коррекция наружных гениталий, удаление гонад из паховых каналов).

Рентгенологическое исследование необходимо проводить всем больным с нарушением дифференцировки пола, в том числе и больным с синдромом тестикулярной феминизации. Исследование включает обзорную рентгенографию черепа, кистей с лучезапястными суставами и пневмопельвиографию. Рентгенограмма черепа позволяет выяснить состояние гипофиза, выявить участки гиперостоза, экзостозов. В наших исследованиях рентгенография черепа выявила патологические изменения у 15 % пациентов пубертатного и юношеского возраста в виде симптомов повышения внутричерепного давления (гиперпневматизация основной кости), нарушения минерального обмена костной ткани (остеопороз, эндокраниоз), обызвествления твердой мозговой оболочки в лобно-теменной области. Эти изменения могут указывать на нарушения типа синдрома кастрации, возникающего из-за недостатка андрогенов в белково-минеральном обмене в пубертате.

Рентгенологическое обследование кистей с лучезапястными суставами выявило в большинстве случаев отставание дифференцировки скелета, костного возраста от хронологического в среднем на 3,3 года у детей препубертатного возраста и на 2¹/₂ года - в пубертате. Существенных различий в отставании костного возраста между полной и неполной формами синдрома не отмечено.

Рентгенологическое исследование органов малого таза с пневмоперитонеумом проводят с целью выяснить состояние внутренних гениталий. Пневмопельвиография у больных с синдромом тестикулярной феминизации проводится в основном при глубоком (в глубине паховых каналов или в брюшной полости) расположении яичек или дифференциальной диагностики с синдромом дисгенезии яичек. Отсутствие внутренних гениталий подтверждает диагноз тестикулярной феминизации.

Цитогенетические исследования. Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм "гермафродитизма", У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской - 46XY.

Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в виде диффузных изменений электроактивности. В пубертатном и юношеском возрасте нарушения на ЭЭГ отмечены в большинстве случаев в виде разлитых явлений раздражения без видимых локальных поражений, указаний на диэнцефальные нарушения, повышения активности структур гипоталами- ческой области. Нарушения биоэлектрической активности можно объяснить напряжением гипоталамических регуляторных механизмов в связи с неадекватным воздействием периферических половых гормонов.

Гормональные исследования. При исследовании гормональной функции яичек у больных с синдромом тестикулярной феминизации уровень базального тестостерона в большинстве случаев находился в пределах возрастной нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте.

Уровень базального эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации во всех случаях превышал возрастную норму для мальчиков, а в некоторых приближался к возрастной норме для девочек (рис. 72).

Рис. 72. Изменения содержания тестомтерона (Т) и эстрадиола (Э) в плазме крови у больных с синдромом тестикулярной феминизации в течении пубертатного периода с сохранными яичками. Прнрывистой линией обозначены изменения содержания Т. и Э у здоровых мальчиков [Sizonenko Р., 1978]

Таким образом, при тестикулярной феминизации гонады наряду с достаточным выделением тестостерона секретируют значительно превышающее возрастную норму для мальчиков количество эстрадиола. Это позволяет утверждать, что в патогенезе синдрома важная роль принадлежит измененному биосинтезу половых гормонов в яичках. Особенно повышался уровень эстрадиола у больных старшего возраста. Для более детального обследования гормональной функции яичек при изучении потенциальной возможности гонад и проведении функциональной пробы с ХГ у больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечено, что реакция на введение ХГ неоднозначна - наряду с умеренным повышением уровня тестостерона и эстрадиола выявлено и его снижение. Значительно сниженная' реакция на введение ХГ в сравнении с возрастной возможностью яичек у здоровых мальчиков, видимо, связана с нарушением рецепции к гонадотропинам в яичках при синдроме тестикулярной феминизации, пониженной чувствительностью гонад к ХГ. Резистентность к гонадотропной стимуляции повышается с возрастом и заметнее выражена у старших детей. Нельзя исключить и максимально возможную на данном уровне функцию гонад в условиях повышенной собственной гонадотропной активности, о чем косвенно говорит гиперплазия клеток Лейдига.

При обследовании гонадотропной функции больных с синдромом тестикулярной феминизации уже в препубертатном возрасте отмечены тенденции к повышению уровня ЛГ по сравнению со здоровыми мальчиками, а в пубертатном и юношеском возрасте - достоверно повышенный уровень ЛГ (рис. 73). При нормальном уровне тестостерона данные ЛГ значительно превосходили средние возрастные показатели для мальчиков. Возможно, это обусловлено повышением порога чувствительности гипоталамуса и гипофиза к тормозному действию циркулирующих в крови андрогенов (тестостерона), снижением чувствительности гипоталамических рецепторов к андрогенам у больных с синдромом тестикулярной феминизации. Не исключено и стимулирующее влияние андрогенов на секрецию ЛГ по принципу положительной обратной связи в пубертатном периоде. Показатели ФСГ у больных с синдромом тестикулярной феминизации существенно не отличались от средней нормы для мальчиков как в препубертатном, так и в пубертатном и юношеском возрасте.

Рис. 73. Изменения содержания ЛГ, ФСГ, ПРЛ в плазме крови у больных с синдромом тестикулярной феминизации в течение пубертатного периода с сохранными яичками. Прерывистой линией обозначены изменения содержания ЛГ, ФСГ, ПРЛ у здоровых мальчиков [Sizonenko Р., 1978]

Исследования уровня ПРЛ у больных с синдромом тестикулярной феминизации выявило тенденцию к его повышению по сравнению со здоровыми мальчиками уже в препубертатном возрасте и достоверное повышение в пубертатном и юношеском возрасте. У больных с сложным мужским гермафродитизмом" преимущественно высокие показатели ПРЛ отмечаются при синдроме тестикулярной феминизации. Возможно, андрогенный дефицит разной выраженности, как абсолютный, так и относительный, способствующий функциональным гипоталамическим нарушениям, ведет к снижению продукции пролактин-ингибирующего фактора у больных с "ложным мужским гермафродитизмом", а нормальный или даже повышенный уровень эстрадиола у больных с синдромом тестикулярной феминизации в условиях снижения или отсутствия конкурирующего действия андрогенов способствует повышению ПРЛ. О частоте гипоталамических нарушений у больных с "ложным мужским гермафродитизмом" говорят и изменения на ЭЭГ.

У больных с синдромом тестикулярной феминизации пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза наступило в 12-13 лет. В 13-14 лет у больных начинает прогрессивно повышаться уровень тестостерона и эстрадиола. К 16-17 годам уровень тестостерона достигает его значений у здоровых мальчиков. Наряду с этим к указанному возрасту уровень эстрадиола повышенный, а в некоторых случаях близкий к этому уровню у девочек.

Для косвенного суждения о чувствительности тканей к андрогенам и эстрогенам проводили внутрикожную пробу с половыми гормонами. Интенсивность местной реакции, по которой судили о чувствительности, была различна в разных клинических группах "ложного мужского гермафродитизма". У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации отмечалась более выраженная местная реакция на эстрадиол, чем на тестостерон. В отдельных случаях реакция на эстрадиол сохранялась значительно дольше, чем на тестостерон. В 25 % случаев реакция на тестостерон отсутствовала, в 5 % была слабоположительной, в 45% - положительной, в 25% - резко положительной. На эстрадиол реакция в 10 % случаев была отрицательной, в 30 % - положительной, а в 60 % - резко положительной. Полученные данные говорят о несомненной индивидуальной чувствительности при синдроме тестикулярной феминизации, на в общем местная реакция на эстрадиол была сильнее, чем на тестостерон, особенно у больных старшего возраста.

При исследовании влияния половых гормонов на пороги чувствительности отмечено, что по данным электрочувствительности кожи больные с полной тестикулярной феминизацией полностью нечувствительны к андрогенам, а к эстрогенам проявляют разную чувствительность. При неполной форме больные нечувствительны ни к андрогенам, ни к эстрогенам [Коханенко Э. М. и др., 1979]. Авторы предполагают, что нечувствительность к эстрогенам при неполной форме является основным отличием от полной формы, а феминизация фенотипа определяется чувствительностью к эстрогенам.

Вопросы выбора пола. По мнению большинства исследователей, больным с синдромом тестикулярной феминизации лучше присваивать женский гражданский пол. В пубертатном периоде у больных развиваются женские вторичные половые признаки,, половая идентификация личности и психосексуальная ориентация у этих больных женские, наружные гениталии имеют женское строение. Кроме этого, лечение андрогенами у больных с синдромом тестикулярной феминизации бесперспективно из-за снижения или отсутствия чувствительности тканей-мишеней к мужским половым гормонам. Чаще детям с синдромом тестикулярной феминизации и при рождении определяют женский пол.

Гормональные методы лечения. Терапия больных с синдромом тестикулярной феминизации в основном определяется формой заболевания. Больные с полной формой синдрома обычна не нуждаются в заместительной терапии женскими половыми гормонами при сохранении яичек, предварительно биопсированных и вентрофиксированных. В случаях удаления гонад показана последующая постоянная заместительная терапия эстрогенами.

При неполной форме синдрома тестикулярной феминизации во избежание нежелательных проявлений андрогенизации яички нередко удаляют, назначая с пубертатного периода постоянную заместительную терапию эстрогенами. Пубертатное повышение гонадотропной активности гипофиза у больных с синдромом тестикулярной феминизации наступает в 12-13 лет, что в связи с относительной высокорослостью детей позволяет рекомендовать при необходимости заместительную терапию эстрогенами с 12-13 лет. Однако в каждом отдельном случае необходимо учитывать индивидуальные особенности и конституцию больного.

Социальная реабилитация больных с синдромом тестикулярной феминизации, так же как и других больных с нарушением формирования пола, обусловлена ранней диагностикой, всесторонним обследованием, максимальным исправлением фенотипа в соответствии с избранным гражданским полом путем хирургического и гормонального лечения, устранением моральных переживаний и бытовых сложностей, возможностью половой жизни, вступления в брак, создания семьи.

На рис. 74 представлена схема этапов дифференциальной диагностики различных форм гермафродитизма.

Рис. 74. Этапы дифференциальной диагностики различных форм гермафродитизма (по И. В. Голубевой, 1980)