Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стропы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников.

Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981].

Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна-Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и стромальный текоматоз - различные стадии одного и того же заболевания. Однако вирилизация при текоматозе более выражена. Помимо распространенного гирсутизма, отмечаются снижение тембра голоса, распространенные acne vulgaris, утолщение кожи, выпадение волос на голове, мужские архитектоника скелета и мускулатура, гипертрофия клитора. Кроме вирилизации, у этих больных развивается ожирение, иногда кушингоидное, часто бывают участки гиперпигментации в местах естественных складок, трения одеждой (рис. 59). Возможны развитие артериальной гипертензии, нарушение толерантности к глюкозе. Описаны случаи развития сахарного диабета с инсулинорезистентностью.

Рис. 59. Больная 14 лет. Стромальный текоматоз яичников. Отсутствие фемининных черт, выраженный гирсутизм на фоне ожирения. А - общий вид больной; Б - рост волос на лице

Диагноз. При гормональном обследовании отмечен высокий уровень тестостерона в сыворотке крови; экскреция 17-КС также может превышать возрастную норму. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в пределах нормы или слегка снижен.

Дифференциальную диагностику следует проводить с андрогенпродуцирующими опухолями яичников и надпочечников, синдромом Штейна-Левенталя. В первых двух случаях диагностика опирается на данные рентгенологического или ультразвукового исследования, позволяющего выявить опухолевое увеличение одного яичника или надпочечника.

Дифференциальная диагностика легких форм текоматоз* с синдромом Штейна-Левенталя очень трудна, так как результаты и гормональных, и рентгенологических методов исследования не имеют принципиальных различий при том и другом заболевании. Единственным специфичным методом дифференциальной диагностики остается гистологическое исследование, подтверждающее присутствие тека-ткани в овариальной строме.

Лечение антиандрогенными препаратами, кломифеном малоэффективно. Рекомендуется расширенная клиновидная резекция обоих яичников. В тяжелых случаях, при прогрессирующей вирилизации, показана двусторонняя овариэктомия.