Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-α-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis (1976) доказано, что в коже больных с идиопатическим гирсутизмом активность 5-α-редуктазы (фермента, восстанавливающего андрогены до их активных метаболитов) значительно повышена. Однако в настоящее время установлено, что ферментная активность кожи не является ее постоянным свойством, а зависит от концентрации андрогенов в периферической крови. Следовательно, небольшое повышение уровня андрогенов может умножить свое воздействие на волосяной фолликул путем повышения 5-α-редуктазной активности и тем самым увеличения образования активных внутриклеточных андрогенов. В литературе имеются многочисленные сообщения о небольшом повышении уровня андрогенов главным образом андростендиона, при идиопатическом гирсутизме [Andre P., James V., 1974; Seirro N., 1976]. Остается открытым вопрос о причине подобной гиперандрогении. По аналогии с синдромом Штейна-Левенталя поиски первичного нарушения синтеза андрогенов ведутся и на уровне надпочечников, и на уровне яичников.

Немаловажное значение в развитии идиопатического гирсутизма придается генетическому фактору. Известна высокая частота идиопатического гирсутизма в сочетании с гипертрихозом у женщин многих восточных и кавказских народностей. Возможно, что в подобных случаях генетически обусловлены повышенная скорость периферического обмена андрогенов, ферментная активность кожи и связывание андрогенов с клеточными белками, но возможно также изменение базальной активности клеток волосяного фолликула, повышенно реагирующих на качественно и количественно неизменный андрогенный стимул (рис. 60).

Рис. 60. Больная 15 лет. Идиопатический гирсутизм. Избыточный рост волос с 2-летнего возраста. Фемининное телосложение, регулярные менструацию с 13 лет. А - общий вид; Б - рост волос на лице

Идиопатический гирсутизм - заболевание, клинически характеризующееся чрезмерным ростом волос у девочек по мужскому типу без каких-либо других симптомов вирилизации или нарушений менструальной функции. Гирсутизм может быть изолированным, с ростом волос только в андрогенозависимых зонах: на лице, груди, белой линии живота, бедрах. Чаще гирсутизм у девочек сопровождается общим гипертрихозом - ростом волос на конечностях, спине, ягодицах.

Диагноз идиопатического гирсутизма обычно не вызывает сомнений, так как он сопровождается гипертрихозом уже с первых лет жизни. В сомнительных случаях следует исключить патологию надпочечников и яичников, при которых секретируется повышенное количество тестостерона. В отличие от подобных заболеваний содержание тестостерона в сыворотке крови у девочек с идиопатическим гирсутизмом соответствует возрастной норме и нет никаких других симптомов вирилизации.

Лечение в легких случаях не проводится. В тяжелых случаях у старших девочек можно рекомендовать применение ЦПА, хотя эффективность терапии оставляет желать лучшего.