Глава 4. Крипторхизм

Крипторхизм следует определить как постоянное расположение одного или обоих яичек вне мошонки, которые невозможно полностью низвести в мошонку руками. Как следует из определения, к этой патологии не относится так называемый ложный крипторхизм, или псевдокрипторхизм, или состояние контрактильных яичек, когда яички при осмотре поднимаются в нижнюю треть пахового канала или до выхода из него из-за сокращения кремастерных мышц.

По -видимому, одним из первых подробных описании крипторхизма как аномалии положения мужской гонады является работа отечественного ученого М. И. Шеина (1757).

Первая попытка оперативного лечения крипторхизма принадлежит Н. Rosenmerkel (1820). В конце XIX века уже были описаны единичные случаи успешного хирургического низведения яичек. В 1894 г. английский хирург G. Keetley с успехом применил методику временной фиксации опущенного яичка к коже бедра; этот принцип широко используется и в наши дни. Вслед за открытием гонадотропинов в 1927 г. и обнаружением гонадотропной активности мочи беременных (хорионический гонадотропин) с начала 30-х годов нашего столетия получила широкое распространение лекарственная коррекция крипторхизма.

Опускание яичек начинается на 6-7-м месяце внутриутробного развития, а к концу 8-го месяца, как правило, они уже находятся в мошонке. Среди доношенных новорожденных мальчиков частота крипторхизма составляет 2-4%, а у недоношенных, по данным разных авторов, 9-30%. У глубоко недоношенных, родившихся с массой тела не более 1500 г, частота крипторхизма составляет 65%. Нормальным считают опускание яичек у доношенных новорожденных в первые 6 нед после рождения, а у недоношенных- в первые 3 мес постнатальной жизни. Соответственно среди годовалых мальчиков процент этой патологии уже значительно ниже (0,8-1,8).

После годовалого возраста опускания яичек не происходит. В период полового развития частота обнаружения крипторхизма еще немного снижается. Возможно, это обусловлено тем, что в результате активации гонадотропинов гипофиза в период полового созревания яички самостоятельно опускаются. Однако некоторые исследователи считают, что в этом возрасте происходит просто фиксация в мошонке яичек у тех мальчиков, у которых гонады были ретрактильны и крипторхизм диагностирован ошибочно.

Определяя частоту различных вариантов отсутствия яичек (или яичка) в мошонке по данным первичной обращаемости, пожалуй, наиболее разумно привести данные, в которых обобщено в общей сложности около 40 000 наблюдений. Крипторхизм абдоминальный составил 18%, паховый - 43%, ложный - 25%, эктопия (все виды) - 11%, аплахия (анорхия) - 3%. По данным этих исследований, двусторонний крипторхизм встречается в 30%, односторонний - в 70% случаев. Одностороннее неопущение чаще касается правого яичка.

Этиология и патогенез. Опускание яичек в мошонку происходит в третьем триместре периода внутриутробного развития. Физиология данного процесса, конечно, предполагает правильную детерминацию пола с соответствующей дифференцировкой гонад и внутренних половых органов, что определяется половыми хромосомами. Кроме того, можно выделить механические факторы: внутрибрюшное давление, влияние нервно-мышечного аппарата паховой области, атрофию и укорочение пахового тяжа. Крайне важно влияние гормональных факторов со стороны плода (гонадотропины гипофиза плода, андрогены яичек) и со стороны материнского организма (гонадотропины плаценты). Считается, что эти гормоны способствуют не только правильной дифференцировке половых путей по мужскому типу, но и определенному разрыхлению ткани пахово-мошоночного тяжа.

Все причины нарушения процесса опускания яичек в мошонку можно объединить в 3 группы: 1) эндокринные нарушения (гипоталамо-гипофизарные нарушения у плода, недостаточность материнских гонадотропинов в последнем триместре внутриутробного периода, дефект синтеза тестостерона яичками плода); 2) генетические нарушения (крипторхизм при синдроме Клайнфелтера, синдроме Лоренса - Муна - Барде - Бидля, синдроме Прадера - Вилли, мужском варианте синдрома Тернера); 3) анатомические (механические) препятствия: узкий паховый канал, укороченные сперматические сосуды, недоразвитие семенного канатика.

Некоторые причины крипторхизма, относимые к механическим, можно считать в значительной мере гормонально обусловленными, поскольку и рост семенного канатика, и формирование элементов пахового канала находятся под влиянием гонадотропных и андрогенных гормонов. Некоторые исследователи считают, что большинство случаев одностороннего крипторхизма является следствием анатомического препятствия для опускания яичка, но эта точка зрения опровергается частой эффективностью ХГ для низведения таких гонад.

Таким образом, мнение о ведущей роли, эндокринных нарушений в возникновении крипторхизма можно считать оправданным. Исследования состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы у мальчиков с разными формами крипторхизма в разном возрасте довольно многочисленны [Кураева Т. Л., 1979; Скородок Л. М., 1981; Anoussakis С., 1978; Canlorbe Р., 1974; Pajfer J., 1978; Sizonenko P., 1973] и неоднозначны. Обнаруживая в большей части наблюдений определенные нарушения гормонального статуса, некоторые исследователи отмечают случаи отсутствия каких-либо гормональных отклонений от нормы у больных как допубертатного, так изредка и пубертатного возраста. Это, по-видимому, указывает на гетерогенность патогенетических механизмов данного заболевания.

Значительный вклад в разработку данной проблемы внесла сотрудник детской клиники ИЭЭиХГ АМН СССР Т. Л. Кураева (1979). Так, она показала, что у всех мальчиков с крипторхизмом базальный уровень тестостерона после 10 лет становится, очевидно, ниже средней возрастной нормы. Подъем уровня тестостерона в сыворотке крови у таких больных в подростковом возрасте также недостаточный, даже несмотря на то, что у многих подростков с неопущенными яичками появляются спонтанные признаки полового созревания.

Выявлены также значительно сниженные резервные возможности неопущенных яичек при проведении пробы с ХГ. Недостаточное повышение уровня тестостерона после стимуляции ХГ отмечалось у мальчиков с крипторхизмом с первых лет жизни. В подростковом возрасте частота этих нарушений нарастала и, как правило, была особенно заметна при брюшной форме крипторхизма.

Данные о гонадотропной функции гипофиза у больных крипторхизмом оказались весьма полиморфными. Уровень ЛГ был снижен в ¹/₃ случаев, повышен почти в половине наблюдений и лишь в ¹/₄ случаев - в пределах возрастной нормы. Повышенный уровень ЛГ в крови можно объяснить сниженным содержанием тестостерона у таких больных (реализация механизма обратной связи), а случаи сниженной секреции Л Г автор объясняет нарушением функционирования гипоталамо-гипофизарного комплекса. Содержание ФСГ в крови больных крипторхизмом чаще снижено.

Исследования ткани неопустившихся яичек показывают [Hafez Е., 1980], что изменения сперматогенного эпителия и герминативных клеток начинаются с 2-3 лет, а к периоду полового созревания эти нарушения становятся столь выраженными, что больные чаще оказываются бесплодными, несмотря на последующее оперативное и медикаментозное лечение. Патофизиология дегенеративных изменений в неопущенных яичках приблизительно следующая. Нарушение температурного режима в сочетании с постоянной механической травмой (петли кишечника при брюшной форме или мышечно-апоневротический препарат при паховой форме крипторхизма) подавляют обменные процессы в растущих гонадах. Поскольку при крипторхизме тропная стимуляция ЛГ и ФСГ часто изменена, весь этот комплекс факторов оказывает пагубное влияние на физиологическое развитие яичек.

Клиническая картина. Большое значение для диагностики имеют тщательность осмотра и условия его проведения. Осматривать и пальпировать паховую область нужно обязательно в достаточно теплом помещении и теплыми руками. Кроме того, ребенку нужно дать время расслабиться, привыкнуть к обстановке. В противном случае можно не выявить яички в мошонке при ложном крипторхизме. По данным первичной обращаемости, частота ложного крипторхизма очень высока и составляет около 20-50%. Это подчеркивает необходимость тщательного бимануального исследования.

В этом отношении осматривать новорожденных легче, поскольку кремастерный рефлекс у них снижен, а подкожный жир в паховой области едва развит. Иногда (особенно у мальчиков 5-10 лет) помогает надавливание пальцем на бедренную артерию в области ее пересечения с паховым каналом. При ложном крипторхизме яичко выйдет в мошонку.

Состояние наружных гениталий может быть различным. Мошонка чаще недоразвита, поджата к промежности. При одностороннем крипторхизме она уменьшена с той стороны, где яичко не опускалось. Если при жалобах на отсутствие яичек в мошонке она хорошо развита, то крипторхизм, вероятнее всего, ложный. Состояние полового члена колеблется от резкого недоразвития до полного соответствия возрастной норме. Изредка отмечается гипоспадия.

При первичном обращении подростка с жалобами на отсутствие яичек в мошонке отмечают степень развития вторичных половых признаков и их соответствие возрастной норме. Не менее чем у половины подростков с крипторхизмом появление вторичных половых признаков запаздывает. Нарушение опущения яичек нередко сочетается с аномалиями полового развития, ожирением, диспластическими симптомами и врожденными уродствами.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз ставится на основании клинических данных. При первичном обращении с основной жалобой на отсутствие яичек в мошонке дифференциальная диагностика имеет следующие основные направления: разделение ложного крипторхизма и паховой ретенции; разделение паховой ретенции и паховой эктопии; дифференцировка брюшной формы крипторхизма и анорхии.

Для псевдокрипторхизма в отличие от истинного характерны удовлетворительное развитие мошонки, а также возможность бимануального низведения яичек из паховых каналов. Ложный крипторхизм имеет анамнестическую особенность: первичное обращение в возрасте старше 5 лет, поскольку у новорожденного яички, по словам родителей, определялись в мошонке.

Для паховой эктопии в отличие от паховой ретенции характерна возможность перемещения яичка при пальпации паховой области в двух взаимно перпендикулярных направлениях, при этом гонада может определяться на глаз.

Очень важно дооперационное разделение брюшной ретенции яичек и их полного отсутствия (анорхизм). Каких-либо четких клинических дифференциальных признаков этих двух состояний у мальчиков допубертатного возраста нет, хотя при анорхии половой член безусловно более или менее недоразвит. Этот симптом не патогномоничен и не может служить абсолютным ориентиром, поскольку при брюшной форме крипторхизма также бывает недоразвитие полового члена. В таких случаях гормональное обследование может достоверно установить наличие (или отсутствие) функционально активных яичек. Нормальный уровень ЛГ и ФСГ в крови, а также значительный подъем тестостерона сыворотки крови по сравнению с исходным уровнем после стимуляции ХГ подтверждают существование полноценной тестикулярной ткани и становятся показанием к тщательной хирургической ревизии. В противоположность этому повышенный базальный уровень гонадотропинов в сочетании с отрицательной реакцией тестостерона на введение ХГ говорит об отсутствии яичек.

Устанавливать наличие или отсутствие яичек по динамике экскреции 17-KC до и после пробы с ХГ нужно с известной осторожностью, поскольку суммарная экскреция 17-KC складывается не только из гормональных метаболитов гонад (исходный уровень 17-КС у детей большей частью определяется активностью надпочечников). Лишь при 3-4-кратном повышении уровня этих метаболитов в суточной моче можно с известной вероятностью говорить о присутствии яичек в брюшной полости.

Некоторые авторы рекомендуют пробное лечение ХГ, если гормональное обследование провести невозможно. Отсутствие после 2 курсов лечения каких-либо признаков андрогенизации (пигментация, покраснение мошонки и полового члена, некоторое увеличение полового члена, появление эрекций) позволяет с уверенностью говорить об анорхизме.

Довольно широкое распространение получила пневмопельвиография. Особенно целесообразно проведение данного исследования у детей старшего возраста, у которых гонады на рентгенограммах видны лучше. Однако пристеночно расположенная гонада не будет видна на рентгенограмме, поскольку окажется закрыта тенью костей таза.

В последние годы начинают внедряться неинвазивные методы диагностики неопущенных яичек. При паховой форме в сомнительных случаях возможно применение ультразвукового исследования. Имеются сообщения о высокой диагностической информативности радионуклидного метода и компьютерной томографии при брюшной форме ретенции, рекомендуют также лапароскопию в качестве малотравматического информативного диагностического метода.

Лечение. Лечение должно быть направлено на физиологическое препубертатное опущение яичек в мошонку. Это создает условия для нормального созревания половых клеток и потенциальной фертильности. Выведение яичка в мошонку создает оптимальные условия для наблюдения за ним в плане возможного перерождения. Устраняются психологический дискомфорт и косметические недостатки, обусловленные "пустой" мошонкой. Большое значение имеет выбор возраста для лечения крипторхизма. В настоящее время некоторые хирурги, педиатры, эндокринологи говорят о необходимости активного вмешательства в 2-3-летнем возрасте в противовес прежним представлениям о целесообразности лечения в 10-11 лет или более недавним рекомендациям об операции в 5-7 лет. Эта точка зрения опирается на данные о том, что дегенеративные изменения в неопущенных гонадах обнаруживаются уже в 2-летнем возрасте. Однако сторонники более позднего оперативного лечения утверждают, что хирургическое вмешательство у детей моложе 3 лет не дает более высокого процента последующей фертильности, а вероятность постоперационной гипоплазии яичек в этом возрасте выше. Таким образом, точных и общепризнанных сроков лечения крипторхизма нет. Однако несомненно, что в неосложненных случаях лечение нужно проводить в интервале от 2 до 6-7 лет. Сроки консервативного и оперативного лечения крипторхизма по рекомендациям Всемирной организации здравоохранения следующие: медикаментозное лечение проводить в возрасте 6 мес - 2 года, а при его безуспешности показано хирургическое низведение в 2-3 года. Однако такая схема пока не получила широкого распространения ни у нас, ни за рубежом.

Основным методом консервативного лечения является курсовое введение ХГ. Хотя считают, что односторонний крипторхизм обусловлен механическим препятствием, а потому не поддается медикаментозному лечению, использование ХГ при таких вариантах пахового крипторхизма также нередко эффективно. Показания к его применению: двусторонняя паховая ретенция; допубертатный возраст больного; низкий уровень гонадотропинов в крови. Схема лечения следующая: детям от 2 до 5 лет вводят по 300-500 ЕД препарата 2 раза в неделю; 6-10 лет - по 750- 1000 ЕД 2 раза в неделю, 11 -15 лет - по 1500 ЕД 2 раза в неделю. На курс лечения назначается 10 инъекций. Курс повторяют через 1¹/₂-2 мес. Интервалы между курсами делают из-за того, что доказано образование антител к ХГ. Повторные курсы проводят тогда, когда клинический эффект несомненен, но недостаточен.

Число случаев успешного низведения яичек в результате медикаментозного лечения, по данным разных авторов, очень колеблется, в среднем составляя 40%. При одностороннем крипторхизме эффективность около 30%, при двустороннем - 40-45%. При брюшной форме ретенции полное опущение отмечается не более чем в 5% случаев. Хирургическое лечение не стоит откладывать, если имеется сопутствующая грыжа или перекрут яичка, а также очевидная эктопия яичка. Кроме того, показанием к оперативному лечению становится безуспешность консервативной" попытки низведения яичек.

Статистические данные указывают, что при первом оперативном вмешательстве по поводу крипторхизма яички находят приблизительно у 80% больных. Это, с одной стороны, указывает на целесообразность гормонального подтверждения наличия яичек у больного (при невозможности их пальпации), а с другой - говорит о трудности нахождения яичек в брюшной полости даже для опытного хирурга. Подтверждением анорхизма (или монорхизма) на операции служит обнаружение слепо заканчивающихся семенных сосудов.

В последние годы появился ряд сообщений [Illig R., 1977; Нарр J. et al., 1977, 1978] об успешном применении препарата синтетического гонадотропин-рилизинг-гормона для лечения" крипторхизма (криптокур фирмы "Hoechst", ФРГ). Однако эффективность такого консервативного лечения не отличается достоверно от аналогичного показателя для лечения ХГ и составляет в среднем 40-50%.

Прогноз. В каждом случае крипторхизма наиболее важны прогноз фертильности и опасность перерождения неопущенного яичка. При своевременном лечении приблизительный прогноз фертильности, по статистическим данным, соответствует при двустороннем крипторхизме 30-75%, при одностороннем - 70-90%. У детей, леченных по поводу неопущенных гонад в возрасте 7 лет и старше, прогноз фертильности не более 25%.

Примечательно, что в биоптатах яичка, взятых во время операции его низведения в мошонку, изменения выявлены [Hadzise- limovic F., 1977] в 30-100% случаев (уменьшение просвета канальцев, интерстициальный фиброз, снижение числа сперматогоний). В случаях одностороннего крипторхизма гистологическое исследование биоптата опущенного с рождения ("здорового") яичка выявляет нарушения в 20% случаев. В случаях недиагностированного или нелеченого брюшного крипторхизма вероятность злокачественного перерождения гонад у подростков 15 лет и старше составляет около 6% [Martin S., 1975].