Глава 3. Синдром микропениса (синдром недоразвития кавернозных тел полового члена)

Общепризнанного определения синдрома микропениса нет. Некоторые исследователи, расширяя это понятие, считают, что в него входят все случаи уменьшения полового члена, если его длина менее 3-й перцентили (или менее М-2 δ) возрастной нормы.

Другие определяют микропенис как изолированное резкое уменьшение полового члена (при его правильном анатомическом формировании) с нормальными яичками в мошонке у субъектов с кариотипом 46XY. В отечественной литературе такое отклонение ,от нормы часто определяют как гипогенитализм, хотя, строго говоря, в понятие гипогенитализма включается недоразвитие и полового члена, и мошонки.

Этиология и патогенез. Разные факторы, влияющие на рост полового бугорка в критический период полового органогенеза, приводят к недоразвитию полового члена в постнатальной жизни. В формировании микропениса определенно участвуют минимум два фактора: недостаточная выработка мужских половых гормонов яичками и/или снижение чувствительности к андрогенам клеток органа-мишени, а именно кавернозных тел полового члена.

В определенной мере причиной данного синдрома может стать и дефект продукции или действия ЛГ. Такое предположение основывается на данных о том, что недоразвитие полового члена часто сочетается с крипторхизмом, и у зрелых плодов без гипофиза или анэнцефалов отмечаются гипоплазия полового члена, мошонки и ретенция яичек. Соответственно недостаток стимулирующего влияния ЛГ на яички обусловливает снижение продукции тестерона, необходимого для полноценного развития кавернозных тел полового члена.

Некоторые авторы [Walsh P. et al., 1978] выделяют 2 подгруппы причин недоразвития полового члена в зависимости от способности яичек отвечать на стимуляцию ХГ. Для первой подгруппы характерно адекватное повышение уровня тестостерона сыворотки крови после введения хориогонина, а также неопределяемый уровень ЛГ. Такие показатели означают первичное поражение гипоталамо-гипофизарной области. Второй подгруппе свойственно практическое отсутствие реакции тестостерона крови на хориогонин, а также определенный уровень ЛГ. Это предполагает первичное поражение яичек.

Синдромом недоразвития кавернозных тел полового члена могут сопровождаться: первичный гипогонадизм (в том числе анорхизм), вторичный гипогонадизм (в том числе синдром Прадера - Вилли, синдром Кальмана), крипторхизм, гипофизарный нанизм.

Приблизительно в половине случаев природа резкого недоразвития полового члена остается неизвестной [Lee Р., 1980], и синдром микропениса рассматривается как идиопатический.

Клиническая картина. Резкое недоразвитие полового члена, как правило, отмечается с первых месяцев жизни. В результате недоразвития кавернозных тел половой член уменьшен как в длину, так и в окружности. Мошонка чаще недоразвита, иногда резко (при отсутствии яичек) (рис. 42, 43).

Рис. 42. Больной 9 лет с синдромом микропениса на фоне гипоплазии яичек, внешний вид больного

Рис. 43. Тот же больной, что и на рис. 42., в возрасте 14 лет после курсового лечения ретаболилом и сустаноном. В результате лечения появилось адекватное оволосение лобка, но размеры полового члена остались прежними. А - внешний вид больного; Б - наружные половые органы того же больного

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз ставят на основании клинической картины. Часто бывает неудовлетворительное развитие полового члена у подростков с задержкой полового созревания. Понятие о нормальных размерах наружных гениталий подростков очень неопределенное, и весьма трудно отличить истинный синдром микропениса от задержки пубертатного увеличения полового члена в период полового созревания. В таких случаях размеры наружных гениталий сравнивают с нормой не по хронологическому, а скорее по костному возрасту, который, как правило, отстает у этих мальчиков на 2-4 года. У таких подростков чаще имеется не истинный синдром микропениса, а пропорциональная задержка полового и физического развития.

Лечение. В коррекции данного состояния нужно учитывать два аспекта: половой член в большинстве случаев остается чувствительным к андрогенной стимуляции, хотя эта чувствительность всегда индивидуальна; способность полового члена к росту зависит от возраста и по мере его увеличения снижается.

В случаях анорхизма или значительно сниженной реакции яичек на стимуляцию хориогонином лечение не следует откладывать. Предпочтительнее введение пролонгированных андрогенов (сустанон, тестенат) в возрастной дозе, на курс 4-5 инъекций. Частота курсов зависит от эффективности лечения, хронологического и костного возраста. Если имеется быстрое опережающее закрытие ростовых зон и есть опасность низкорослости, то целесообразно применить местное лечение тестостероновой мазью курсами по 3-4 нед. Мазь наносят тонким слоем на весь половой член и интенсивно втирают в течение минуты 2 раза в день. Состав мази - смесь равных количеств сустанона и ланолина. У мальчиков с опущенными в мошонку яичками при достаточно выраженной реакции на стимуляцию хориогонином лучше первоначально провести стимуляцию данным препаратом. Только после явной неэффективности 2 курсов лечения нужно решать вопрос о применении андрогенных препаратов.

Прогноз определяется абсолютными размерами полового члена, а также эффектом гормональной терапии. Имеется мнение [Lee Р., 1980], что, несмотря на первоначальный эффект от гормонального лечения в детстве, размеры полового члена у таких больных в дальнейшем не достигают нормы.

При глубоком недоразвитии кавернозных тел, а также при очевидном отсутствии эффекта от стимулирующего лечения иногда ставится вопрос о смене пола и феминизирующей пластике наружных гениталий.