7.5.1.1.2. Задержка и дисгармония пубертатного развития

Рассматриваемые в этом разделе состояния представляют наиболее частый вид нейрогуморальной дефицитарности, с которым приходится встречаться сексопатологу. Однако в отличие от эндокринолога, который непосредственно наблюдает задержки пубертатного развития (ЗПР) и, как правило, накануне полового созревания, сексопатолог чаще констатирует скрытую дефицитарность пубертатного развития, которая обнаруживается во всех возрастных Диапазонах начиная с 21-25 лет (первый критический функциональный период с наиболее частым выявлением половых расстройств).

Суть рассматриваемого синдрома, принципиально отличающая его от других ненрогуморальных расстройств, четко определена Л. Уилкинсом (1963). Он считает, что в основе нарушения лежит задержка функции системы гипоталамус - гипофиз - гонады - надпочечники, "а не дефект в какой-либо из этих желез". До выделения сексопатологии в самостоятельную клиническую дисциплину представители смежных специальностей (в частности, эндокринологи) обозначали данную форму нарушения как "преходящий адипозогенитальный синдром" [Маслов М. С., 1925], "мнимый синдром Фрелиха" [Фанкони Г., 1960] и т. д. Принципиальное отличие рассматриваемого первично-сексологического синдрома от "стертых" или "транзиторных" форм "классических" первично-эндокринологических синдромов (типа адипозогенитальной дистрофии) заключается не столько в их преходящем характере или размытости симптоматики, сколько в органическом, неразрывном сочетании плюригландулярности и стойкости симптомов с преобладанием функционального регистра нарушений над морфологическим. Морфологические признаки ЗПР - редукция полового оволосения, уменьшение трохантерного индекса (ТИ) и изменение других антропометрических показателей - отличаются стойкостью, перечеркивающей определение "транзиторный", однако выраженному дефекту первично-эндокринологических синдромов при первично-сексологических синдромах противостоит скрытая дефицитарность.

По данным Всесоюзного научно-методического центра по вопросам сексопатологии, в 86,4% случаев всех сексуальных расстройств синдром ЗПР или дисгармонии пубертатного развития сочетается с другими синдромами. Относительная частота двух клинических форм рассматриваемого синдрома и место, которое они занимают в структуре наиболее распространенных сочетанных сексуальных расстройств, представлены в табл. 27.

Таблица 27. Синдромы задержки и дисгармонии пубертатного развития в структуре сочетанных (полисиндромных) сексуальных расстройств (в процентах)

ЗПР, таким образом, встречается почти вдвое чаще, чем дисгармония (61,8% и 38,2%), но занимает центральное место во всей структуре сексуальных нарушений лишь в 6,3% случаев. Дисгармония не является ключевым синдромом ни в одном наблюдении. Синдромы ЗПР или дисгармонии пубертатного периода формируются на ранних этапах индивидуального развития, поэтому они чаще (93,7%) наблюдаются в структуре сексуальных расстройств в роли предрасполагающего фактора. Недаром авторы, ранее отмечавшие симптомы ЗПР и дисгармонии пубертата, связывали их с конституциональными проявлениями, что отразилось в употреблявшихся ими терминах "конституциональный гипогенитализм" [Peritz G., 1924], "гипогенитальная конституция" [Pende N.. 1937] и т. д.

При изучении этиологии и патогенеза ЗПР необходимо учитывать огромный разрыв во времени между действием патогенных факторов (ранний онтогенез) и появлением симптомов сексуальной дефицитарности (поздние стадии пубертатного периода и постпубертатный период). Начав с гипотетических допущений, сексопатология преодолевает этот разрыв при опоре на данные физиологии. Так, предположения В. Г. Штефко о ЗПР будущего ребенка под влиянием алиментарной недостаточности в эмбриональный период (1924) и пагубном влиянии на эмбрион некоторых противозачаточных приемов и средств (1928) находят подтверждение в экспериментальных и клинико-физиологических исследованиях, в частности при изучении влияния стресса на беременность. По данным И. А. Аршавского и соавт. (1971), в зависимости от интенсивности стресса нормальная беременность имеет два исхода: при умеренной интенсивности - подкрепляются алкалитические тенденции гомеостаза и "рождаются физиологически зрелые организмы"'; при более сильном стрессе происходит ацидотический сдвиг, что "является источником генеза уродств или состояний физиологической незрелости".

По данным Е. Diczfalusy (1969), раннее повреждение зародышевого зачатка может быть обусловлено даже таким, казалось бы, невинным воздействием, как применение в качестве контрацептивной меры так называемого физиологического метода периодических воздержаний. Высказывалось суждение, что если при "календарном методе" контрацепции "безопасный период" высчитывается недостаточно осмотрительно или овуляция задерживается, то повышается вероятность оплодотворения перезревшей яйцеклетки. Это суждение опирается на многочисленные доказательства того, что задержка в осеменении вызывает нарушения в развитии яиц позвоночных с последующими хромосомными отклонениями, функциональными и морфологическими пороками. Так, Уичи и Микамо (1968) считают внутрифолликулярное и постовуляторное перезревание основной причиной нарушений физиологических предпосылок полноты и завершенности морфологического и функционального созревания на ранних стадиях эмбриогенеза у человека.

Поражает несоответствие между подчас ничтожным воздействием какого-либо фактора на организм (например, троекратное применение автомобильного гудка в опытах 3. А. Бибилейшвили, 1969) и тяжким конечным эффектом (вплоть до формирования грубейших соматических уродств). Однако это лишь кажущееся несоответствие, его объясняет концепция о критических периодах развития. В этих периодах настолько резко изменяется реактивность систем, определяющих весь ход развития, что непосредственно момент воздействия приобретает большее значение, чем природа и даже "доза" воздействующго агента. G. Dorner (1977), формулируя "правило детерминации", подчеркивает, что в период дифференцировки гипоталамических мозговых структур устанавливаются индивидуальные пределы функцирнальной выносливости, которые затем характеризуют данную особь на протяжении всей последующей жизни.

Патогенное влияние таких экзогенных факторов, как инфекции, интоксикации, а также неблагоприятные условия раннего развития (в частности, различные виды патологии беременности и родов) в смысле ЗПР были рассмотрены в работе Н. В. Цветковой и соавт. еще в 1966 г.

Клиническая картина синдрома ЗПР характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития (при ретардационном клиническом варианте) или же (при дисгармонии пубертатного периода) расхождением в темпах этих трех направлений индивидуального созревания, а также отдельных показателей.

В соматическом развитии детей с ЗПР характерна динамика роста: сначала эти дети отстают в росте от своих сверстников, но затем вследствие задержки закрытия диаэпифизарных зон роста они догоняют, а нередко и перегоняют их в росте. В конечном счете приближающийся к средним цифрам или высокий рост сочетается с непомерно длинными конечностями при относительно коротком туловище - характерная евнухоидная диспропорция, обратная диспропорции при ускоренном пубертатном развитии (рис. 33). Четко выражена М-образная конфигурация морфограммы, резко контрастирующая с W-образной конфигурацией при синдроме преждевременного пубертатного развития (см. рис. 32). Этот тип морфограммы фиксируется на всю жизнь.

Рис. 33. Морфограммы больных со стержневым синдромом задержки пубертатного развития. Четко выражена М - образная конфигурация морфограммы. А - окружность грудной клетки; Б - длина ноги; В - рост; Г - ширина таза; Д - ширина плеч (все размеры в сантиметрах). Цифры слева - величины индекса К₁. Цифры со знаком равенства - норма

До закрытия зон роста при рентгенографии кистей рук определяется запаздывание костных дифференцировок, чаще на 2-4 года. Изменениям роста на протяжении всего периода формирования скелета в большинстве случаев сопутствует повышенное отложение жира (с преобладанием на груди, животе, спине). В дальнейшем, после завершения формирования скелета, этот феномен у части больных сглаживается.

При ЗПР отмечаются и другие соматические особенности - гипотония мышц, нередко сочетающаяся с отсутствием нижних брюшных рефлексов и плоскостопием, а также разболтанность суставов с Х-образностью коленей. По некоторым наблюдениям, для этих больных характерны лимфоцитоз и пониженное содержание гемоглобина [Серейский М. Я., Крылов Е. H., 1928]. Часто бывают признаки незавершенной зрелости вегетативной иннервации (мраморность кожи, акроцианоз конечностей), а также повышенные ортостатический показатель и чувствительность к боли, симптомы вегетативной лабильности (гипергидроз, колебания аппетита, приступы жажды). Снижение адаптационных возможностей и ослабление выносливости ко всякого рода экзогенным вредностям выражаются в том, что значительная часть лиц с синдромом задержки или дисгармонии пубертатного развития не переносят алкоголя и никотина.

В психическом развитии наряду с признаками интеллектуального снижения, аффективной и волевой вялости, апатии и безынициативности у этих детей отмечают хорошую, а подчас повышенную механическую память, говорливость, способность к изучению языков и музыкальную одаренность, контрастирующие с "более слабыми" ассоциативными и комбинаторными способностями.

С. Parhon и соавт. (1956), наблюдавшие 65 детей с "доброкачественной" ("функциональной", или "конституциональной") формой адипозогенитального синдрома (49 мальчиков и 16 девочек), выделили у них некоторые психические особенности. При снижении памяти у 17,5% обследованных и ослаблении мышления, сметливости и подвижности мыслительных процессов у 25% пониженная устойчивость внимания отмечена у 60% и стремление избегать напряжения внимания - у 77,5% больных. У 57,5% обследованных отмечены чувство зависимости, отсутствие инициативы и пассивная подчиняемость. Исследуя аффективную сферу тех же детей, К. Пархон и соавт. установили, что эти дети производят впечатление кротких, ласковых, послушных и общительных, что играет компенсаторную роль, облегчая их адаптацию, так как "устанавливается известное равновесие".

Обобщая данные литературы и собственные наблюдения за детьми с задержкой полового созревания конституционального генеза, К. С. Лебединская (1968) отмечает, что в их эмоциональной сфере прежде всего привлекают внимание черты инфантильности: повышенная внушаемость, доверчивость, наивность, непосредственность и простодушие, чрезмерная привязанность к матери, а также повышенная робость, доходящая до трусливости. Из-за ожирения и неуклюжести они постоянно служат объектами насмешек и обидных прозвищ, причем конфликтам со сверстниками способствуют назойливость и привычка жаловаться взрослым. У многих из них рано формируется чувство неполноценности, а у некоторых как проявление гиперкомпенсации отмечаются наивное хвастовство и "косметические" вымыслы, чему способствуют достаточно богатый словарный запас, некоторая литературность и витиеватость речи, склонность к резонерству.

Однако по мере продвижения от наблюдений с четкой конституциональной акцентуацией к наблюдениям с преобладанием церебральной стигматизации (токсического, инфекционного и другого генеза) возрастают частота выраженности снижения интеллекта со слабой памятью, тугоподвижностью мышления, однообразной и бедной речью. Интересы этих детей, как правило, ограничиваются кругом бытовых вопросов. В отличие от конституционально акцентуированных ретардантов, стремящихся к смене впечатлений, церебрально стигматизированные лучше адаптируются к автоматической, однообразной работе. Такие дети держатся не по возрасту солидно, бывают не по-детски озабочены своим здоровьем, у них часто отмечаются эксплозивность, агрессивность. Повышенное настроение сопровождается двигательной расторможенностью, пониженное - угрюмостью, апатией, сонливостью. По миновании пубертатного периода многие из отмеченных особенностей психики прочно фиксируются.

Специфические сексуальные отклонения, на начальных этапах пубертатного развития мало или совсем не заметные и оттесняемые соматической и психической симптоматикой, со временем, чаще в третьем десятилетии жизни, выдвигаются на первый план. Анализ 6,3% историй болезни, в которых задержка пубертатного развития являлась стержневым синдромом (см. табл. 27), показал следующее: у 12,5% больных либидо полностью не пробуждается, останавливаясь на понятийной, платонической или эротической стадии, но не достигая стадии сексуальной; в 87,5% случаев, когда сексуальное либидо пробуждается, его формирование резко запаздывает - в среднем это происходит в возрасте 17,5 лет, т. е. с задержкой на 4,7 года по сравнению с нормой (см. табл. 3).

Возраст появления первой эякуляции в среднем составляет 18,0 ± 0,42 года, что определяет запаздывание по сравнению с нормой только на 3,8 года. Отмеченное для части наблюдений парадоксальное с точки зрения биологических мотиваций расхождение между темпами ойгархе и пробуждения либидо, когда первая эякуляция происходит до сформирования сексуального либидо, чрезвычайно характерно для синдрома задержки или дисгармонии пубертатного развития и дополняется столь же характерными сдвигами в обстоятельствах появления первой эякуляции. При стержневом синдроме ЗПР первая эякуляция у 66,7% больных наступила при поллюциях (62,5% - ночных и 4,2%-дневных), у 25% - при мастурбации и у 8,3% - при коитусе. Таким образом, при рассматриваемом синдроме по сравнению с нормой возрастает роль поллюций и коитуса как источника первой эякуляции вследствие снижения роли мастурбаций. Они никогда не практиковались при стержневом синдроме ЗПР у 52% обследованных, в 20% случаев были единичными, предпринимавшимися подражательно, но так и не закончившимися ни эякуляцией, ни оргазмом (клинический тип фрустрационных псевдомастурбаций). У 16% больных была ранняя допубертатная форма мастурбации, когда первые мастурбаторные манипуляции эякуляцией и оргазмом не заканчивались, и они наступали лишь позже, после многократных мастурбаторных воздействий. Наконец, к клинической форме мастурбаций периода юношеской гиперсексуальности условно отнесены 12% наблюдений, при которых эякуляцией и оргазмом закончилось первое же самораздражение гениталий. Условность отнесения этих больных к названному клиническому типу мастурбации определяется тем, что начало мастурбации относится к 19-30 годам. Хотя средний возраст начала мастурбации по всем наблюдениям стержневых синдромов ЗПР составил 17,5 лет (т. е. на 3,2 года позже, чем у здоровых юношей), самыми младшими были пациенты с фрустрационной псевдомастурбацией. Даже "ранняя" допубертатная мастурбация начиналась у исследованных лиц после 16 лет.

Характерны для этих больных и перипетии, связанные с возрастом начала половой жизни (в норме 18,9±0,25 года, см. табл. 3). Некоторые больные с синдромом ЗПР (14,3%) начать половую жизнь вообще не смогли, хотя к моменту обращения к врачу достигли возраста 27-31 года (в среднем 28,3 года) и 4,8% из них состояли в браке. Значительная часть обследованных (55,6%) начали половую жизнь только после вступления в брак. Таким образом, добрачным сексуальным опытом располагали только 30,1% обследованных. Однако и у 85,7% обследованных, которым так или иначе удалось преодолеть первые барьеры дебютантного периода, начало половой жизни приходится на возраст 24,5±0,57 года, т. е. по сравнению со здоровыми молодыми мужчинами запаздывает на 5,6 года. Однако даже среди этих 85,7% пациентов, завершивших первый этап установления сексуальных отношений в общем благополучно, лишь у 22,2% была удачной первая попытка, у 44,5% она закончилась полным фиаско, а у 33,3% было "пассивное совращение" - коитус проводился по инициативе имеющей сексуальный опыт женщины, которая с начала до конца играла ведущую роль. В этой группе невесты были намного старше женихов (соответственно 40 и 33, 47 и 38 лет и т. д.).

Начало регулярной половой жизни в браке у этих больных приходится на возраст 27,5 ± 1,01 года и также запаздывает по срвнению с таковым у здоровых мужчин (24,6±0,3), но уже не на 5,6, а только на 2,9 года: сказывается возрастание роли внешних, социально-психологических факторов (желание "быть как все", настойчивость родителей, инициатива "засидевшейся в невестах" женщины, делающей ставку на тихого, некурящего и непьющего, послушного, легко управляемого ретарданта).

Ряд больных со стержневым синдромом ЗПР (63,2%) проводили не более одного полового акта в сутки, т. е. никогда не имели сексуальных эксцессов. У 36,8% обследованных, имевших эксцессы, их максимум не превышал трех завершенных половых актов на протяжении суток и средняя арифметическая максимального количества половых актов составила 1,6 (при 5,9 у здоровых мужчин). При этом у большинства больных, имевших эксцессы, синдром ЗПР сочетался с синдромом парацентральных долек (при котором порог эякуляции снижен). Более того, 35,3% больных со стержневым синдромом ЗПР никогда не достигали уровня условно-физиологического ритма, т. е. наибольшая частота половых актов у них всегда была ниже 2 сношений в неделю. Из остальных обследованных названного контингента 29,4% вошли в УФР на первом же году женитьбы, 23,5% - через год и 11,8% - через 2 года. Продолжительность полосы УФР оказалась в пределах 6,1 ±0,74 года, что почти втрое короче этого периода у здоровых мужчин (16,6±1,27).

Из числа объективных признаков, коррелирующих с функциональными возможностями половой сферы и включенных в круг облигатных при обследовании любого пациента, предъявляющего сексологические жалобы, заслуживают внимания вторичные половые признаки, состояние половых органов и ТИ. По данным научно-методического центра, у 33,4% больных со стержневым синдромом ЗПР отмечается мужской тип лобкового оволосения, у 22,2% - оволосение по женскому типу с четкой горизонтальной верхней границей, у 44,4% - переходный тип. У 11 % обследованных были несомненные признаки редукции оволосения лица, наряду с этим у 50% в историях болезни отмечены отдельные признаки парциальных отклонений (запоздалый, после 19-20 лет, рост усов и бороды, замедленный рост волос на лице, позволяющий бриться один раз в несколько дней, и т. д.). У больных со стержневым синдромом ЗПР старше 20 лет средняя величина яичек составила 36,7±3,86 мм по длинной оси. По данным J. Hynie, J. Raboch и Z. Zahor (см. раздел 7.2), эта величина характеризует пограничное состояние с преобладанием нормальных канальцев (что косвенно подтверждается сохранностью прокреативных возможностей в сочетании с выраженным обеднением рекреационных проявлений). Наряду с этим у 22,2% обследованных установлена гипоплазия предстательной железы. Средняя величина ТИ у больных без синдрома ПЦД составила 1,87+0,009. В тех же наблюдениях, где ЗПР сочеталась с синдромом ПЦД, этот показатель составил 1,95±0,016. Столь значительное расхождение подтверждает влияние синдрома ПЦД на ход пубертатного развития.

Однако все рассмотренные проявления синдрома ЗПР, преломляясь в сознании больных, получают субъективную окраску, очень часто искажающую существо дела. По частоте сексологические жалобы таких больных располагаются так: ослабление эрекций, ускорение половых актов, чрезмерная длительность сношений и затруднения эякуляции, притупление оргазма, снижение полового влечения. Подобная последовательность больше отражает укоренившиеся взгляды, чем суть нарушений, специфических для этого синдрома. Например, за жалобой на укорочение коитуса нередко скрывалось наступившее под влиянием регулярной половой активности улучшение (с нормализацией длительности сношения), сменившее ejaculatio tarda с затяжными (до 10-15 мин) фрикциями. Аналогичному субъективному преломлению подвергается и суждение больных о начале сексуального расстройства. Связывая его с каким-либо внешним, чаще случайным, обстоятельством, больные считают, что оно произошло в возрасте 18-43 лет (в среднем 27,9±1,27 года). Задержка физического, психического и полового развития неизбежно ведет к ослаблению ряда физических, психических и половых функций. Сколь бы преходящей ни была начальная задержка развития, последующее внешнее выравнивание и сглаживание никогда не бывают полными, оставляя после себя скрытую внутреннюю дефицитарность. По данным Г. П. Сальниковой (1968) и Ю. М. Арестова (1970), бесспорные признаки такой функциональной дефицитарности в соматической сфере у ретардантов выявляются при исследовании жизненной емкости легких, силы сжатия кисти, мышечной работоспособности и др. Приведенные выше данные К. Пархона и К. С. Лебединской столь же неопровержимо свидетельствуют о функциональном снижении в психической сфере.

Изучение динамики сексуальных проявлений свидетельствует о снижении половых потребностей на всех возрастных этапах как наиболее характерном признаке ретардации пубертатного периода развития.

На начальных этапах развития это проявляется приглушенностью признаков юношеской гиперсексуальности вплоть до полного отсутствия того похотливого ослепления, которое заставляет животное пренебрегать опасностью, а человека - приличиями. У подобных субъектов запоздалые и редкие энергетические подъемы носят характер эпизодических вспышек, с поразительной легкостью целиком сублимируются в работу (или полуфантастические мечты о деятельности), а еще чаще - во внешние аксессуары благопристойности. Такие люди поразительно скоро и легко настраиваются на абстинентный покой, тотальный и ничем не тревожимый.

Таким образом, все разнообразие физических, психических и сексуальных проявлений можно определить как ослабление биологических мотиваций, выражающихся в снижении энергетического потенциала, реактивности, "запаса прочности" и сочетающихся с элементами незавершенной зрелости. "Такие субъекты остаются маломужественными, со слабой энергией, их характер остается на более ранней ступени развития" [Маслов М. С., 1925]. Маскируемая в ходе размеренного и благоустроенного существования скрытая дефицитарность, свойственная больным с синдромом ЗПР, легко декомпенсируется под влиянием разнообразных стрессовых воздействий.

С особенной наглядностью сексуальные проявления при синдроме ЗПР отражаются на индивидуальных кривых возрастной динамики половой активности при сопоставлении их с типовой кривой нормальных мужчин (рис. 34).

Рис. 34. Кривая динамики половой активности больного А., 43 лет. а - ночные поллюции; б - мастурбации; в - половые акты; г - тотальная абстиненция (остальное объяснение в тексте, ср. с рис. 7)

При этом (сравни с рис. 7) отмечаются: значительное (порядка 14 лет) запаздывание пробуждения либидо (I), наступления первых эякуляций (порядка 4 лет - II), начала половой жизни (8 лет - III), вступления в брак (порядка 12 лет-IV), низкий уровень половой активности на протяжении всей жизни (не чаще одного сношения в неделю), редкие (не чаще одного раза в год) ночные поллюции на протяжении первых 8-9 лет, не сопровождавшиеся эротическими сновидениями и оргазмом (показаны на схеме точками); рост 168 см, масса тела 67 кг, длина ноги 89 см, ТИ 1,89; яички 40 мм по длинной оси; индексы половой конституции:

К_ф = 1,33 (1 - 2); К_а= 1,00 (1 - 1), 1,66(1-2); К_а/К_г = = 0,60.

Кривые возрастной динамики половой активности больных М. и У. (рис. 35 и 36) демонстрируют постепенное расширение энергетического и адаптационного диапазона сексуальных проявлений у них, коррелированное с повышением генотипически акцентуированного индекса половой конституции (К_г).

Больной М., 33 лет (см. рис. 35). Пробуждение либидо в 19 лет (I). Первая эякуляция - при ночной поллюции в 21 год (II). Начало половой жизни - после женитьбы в возрасте 23 лет на женщине 30 лет (III, IV). После почти ежедневных половых актов на протяжении первых месяцев брака переходит на 2-3 сношения в неделю, а с 30-32 лет интервалы между сношениями - в несколько месяцев. Имеет двоих детей. Не курит (начинал, но "сделался совсем больным") и не пьет (из-за крайне плохой переносимости). Рост 177 см, ТИ 1,86. Растительность на лице слабая (бреется 1 раз в 3-4 дня), на теле отсутствует, на лобке - переходного типа с выраженным разрежением в надлобковом треугольнике. Яички 40 мм по максимальной оси. Индексы половой конституции: К_ф=2,29 (1-4); К_а=2,66 (2-3); К_г=2,00 (1-4); К_а/К_г=1,33.

Рис. 35. Кривая динамики половой активности больного М., 33 лет (ср. с рис. 7)

Больной У., 46 лет (см. рис. 36). Пробуждение либидо в 17 лет (I). Первая эякуляция - при ночной поллюции в 18 лет (II). Начало половой жизни - в 23 года (III). Женат с 24 лет (IV). На протяжении первого года после женитьбы - ежедневные половые акты, начало полосы УФР - с 34 лет (VI), через 4 года уровень половой активности - ниже 2 сношений в неделю. Эксцессов никогда не было. Никогда не мастурбировал. Рост 162 см, ТИ 1,86. Оволосение на груди отсутствует, на лобке - по женскому типу. Индексы половой конституции: К_ф-2,72 (1-6), К_а=4,00 (1-6); K_г= 1,75 (1-2); К_аК_г=2,28.

Рис. 36. Кривая динамика половой активности больного У., 46 лет (объяснение в тексте, ср. с рис. 7)

Диагностика задержки и дисгармонии пубертатного развития у мужчин является наиболее формализованной из всех сексологических синдромов: при пользовании шкалой векторного определения половой конституции удается не только устанавливать наличие и степень выраженности синдрома, но и дифференцировать такие его клинические разновидности, как задержку, торможение пубертатного развития и его дисгармонию. Задержка идентифицируется по величине К_г, лежащей ниже 3,5, торможение пубертатных проявлений - по избирательному снижению векторов I и II, сочетающемуся с лучшей сохранностью векторов III и IV, которые могут превышать показатель 3,6. Дисгармония пубертатного развития идентифицируется по величине разброса векторов, превышающих три ранговые единицы в пределах одного парциального индекса (К_г или К_а) и четыре - по всему суммарному диапазону (К_ф) даже тогда, когда усредненные показатели превышают граничный уровень 3,5.

Дифференциальная диагностика при синдромах Нарушения темпов пубертатного развития проводится в направлении отграничения их от сходных моногландулярных заболеваний и идентификации клинического варианта плюригландулярного синдрома у обследуемого больного. Основными моногландулярными формами, от которых необходимо дифференцировать синдром ЗПР, являются гипофизарные синдромы и гипогонадизм. Исключить гипогонадизм позволяют: в анамнезе - беременности у сексуальных партнерш обследуемого, в соматическом статусе - нормальная или субкритическая (см. выше) величина яичек, лабораторно - фертильный эякулят. Другими словами, кардинальным отличием плюригландулярного синдрома задержки пубертатного развития является сохранность прокреативных возможностей независимо от степени нарушения рекреативных проявлений.

Идентификация клинического варианта синдрома облегчается формализованными признаками по шкале векторного определения половой конституции и сопоставлением сексологических проявлений, неврологических микросимптомов и индивидуальных особенностей психики обследуемых.

R. Corbeau (1967), наблюдавший 62 юношей и 18 девушек в течение пубертатного периода вплоть до наступления зрелости, а затем дополнивший эти наблюдения катамнезом, выделил истинную ЗПР у 80% и стойкий инфантилизм у 20% обследованных. По его данным, истинные ретарданты к 22-23 годам по росту достигают и даже превосходят среднюю норму, а инфантильные так и остаются невысокими, у них наблюдается гипогенитализм и их психика навсегда сохраняет черты детскости; при истинной ретардации психическое созревание, развитие половых органов и вторичных половых признаков завершаются полностью, но с запозданием на несколько лет. Инфантильные ретарданты всю жизнь спокойно пребывают под опекой родителей или супругов, а ретардированные стремятся к независимости, страдают от своей неполноценности, иногда в связи с этим замыкаются в себе, но чаще пытаются ее компенсировать. У ретардированных чаще (приблизительно в половине наблюдений) развиваются невротические расстройства. R. Corbeau находит, что ретардированные в отличие от инфантильных более осмотрительны в вопросах половых отношений, женитьбы и семьи.

Лечение больных с синдромом ЗПР требует радикальной перестройки химизма с переключением обмена с механизмов гликогенолиза и глюконеогенеза, мобилизуемых при стрессовых состояниях, на увеличение мощности ферментных систем, обеспечивающих гликолиз и аэробные окислительные реакции с широким использованием липидов и возрастанием PHK-полимеразной активности (см. 7. 4. 1. 2. 2). Ключом к такой перестройке является повышение активности мышечного аппарата, а для молодых пациентов самый надежный и безотказный метод - каждодневная интенсивная физическая тренировка на протяжении всей жизни.

На первом этапе для перестройки энергетического обеспечения организма необходимы систематические тренировки под руководством профессионального тренера. По нашим наблюдениям, предпочтения заслуживают не силовые виды спорта, а гимнастика, плавание, лыжи, коньки, бег и игры (теннис, волейбол, баскетбол и т. д.). Однако достижение высоких технических показателей, связано с гипермобилизацией сил организма в ущерб его состояний. Лицам с задержкой или дисгармонией пубертатного развития следует стабилизировать тренировочные нагрузки после первого подъема спортивных результатов (что обычно совпадает с получением III спортивного разряда). Вследствие конституциональных особенностей наибольшие затруднения при активной перестройке общей формулы метаболизма возникают в ее начальных фазах. Для завершения перестройки нужны систематические интенсивные тренировки по 1,5-3 ч не менее 3-4 раз в неделю (не считая ежедневных разминочных упражнений) в течение многих месяцев.

После достижения тренированности с устойчивой перестройкой энергетики организма ("спортивная форма") возможно переключение на второй этап, направленный на поддержание достигнутой перестройки. На основе опыта, полученного на первом этапе, можно сократить частоту "полевых" тренировок до 1-2 в неделю (но проводить их обязательно до второго дыхания), одновременно сохраняя и даже интенсифицируя ежедневные разминочные упражнения (обязательно до пота). Второй этап физических тренировок должен продолжаться многие годы, во всяком случае до прекращения половой жизни. По мере приближения к среднему и преклонному возрасту, что в большинстве случаев сопровождается увеличением профессионально-должностной занятости и дефицитом свободного времени, приходится редуцировать "полевые" тренировки, отдавая предпочтение видам спорта с минимальным числом участников (например, теннису). По мере сокращения "полевых" тренировок возрастает роль разминочных упражнений, из которых наибольшей эффективностью отличается разминочный комплекс каратэ, гармонично сочетающий силовые нагрузки на мышцы всего тела и упражнения на растяжение, гибкость, скорость, координацию, равновесие, а также расслабление мышц с общей релаксацией и совершенствованием дыхания. По сравнению с разумно поставленными упражнениями каратэ-до асаны хатха-йоги чрезмерно статичны, а изометрические упражнения избыточно фокусированы на мышечных элементах в ущерб другим системам.

У пожилых больных, когда возраст и полное отсутствие физической подготовки не позволяют рассчитывать на изменение метаболизма, а также при различных отягощениях (чрезмерная занятость, хронические заболевания и т. д.) показано применение адаптогенов и других методов неспецифической активации защитных сил организма.

Мероприятия по перестройке метаболизма (физические упражнения или применение адаптогенов) должны предшествовать каким бы то ни было специфическим воздействиям на сексуальную сферу. Успешная реализация этих мероприятий при элементарных социально-психологических предпосылках "житейского" плана почти автоматически приводит к установлению прочных семейных отношений. Однако в ряде случаев сексопатологу приходится выходить за медицинские рамки, подсказывая пациенту шаги, без которых нельзя достигнуть успеха и закрепить его.

Первое из этих условий - выбор "благожелательной" партнерши. Отсутствие у ретардантов сколько-нибудь значительного сексуального опыта, а также избытка энергетических резервов делает рискованными попытки к интимной близости со случайными, легко доступными женщинами, привыкшими к сексуально изощренным партнерам и настроенными на многократные сексуальные эксцессы. Даже длительный, но однократный коитус, приводящий ретарданта в состояние психофизического изнеможения, граничащего с прострацией, вызывает у таких женщин насмешливые высказывания, провоцирующие невроз ожидания и последующее невротическое развитие. Бесконечное многообразие человеческих характеров делает прогнозирование межличностных отношений крайне рискованным. Однако ретардантам надо посоветовать выбрать спокойную, уравновешенную, даже флегматичную женщину, склонную к чистоплотности, умеренности, аккуратности в сочетании с душевной мягкостью, внимательностью и уважением к социальным нормам и к другим людям (в этом смысле показательно ее отношение к родителям). Для налаживания стабильных сексуальных отношений с ретардантом благоприятно как отсутствие сексуального опыта, так и негативный опыт у женщины (например, обманутой мужчиной, которому она доверилась, движимая первой любовью). Такие женщины хотят прежде всего верности и преданности мужчины, и они часто оказываются идеальными партнершами для стойкой сексуальной и личностной реабилитации пациентов с задержкой пубертатного развития. Хорошо уживаются с ретардантами и женщины, играющие в семье роль лидера и относящиеся к мужу, как к большому ребенку. У таких женщин преобладает материнский инстинкт, и при любом числе детей они распространяют свое чадолюбие и на супруга. Эти женщины обычно высокие, крупные [Stein М., 1974].

После преодоления затруднений дебютантного периода или ликвидации последствий сексуального срыва (чаще всего спровоцированного случайной половой связью) у большинства пациентов спонтанно наступает стабилизация, решающим фактором которой является "резонантная" партнерша. В некоторых случаях может потребоваться помощь сексопатолога и в этой, заключительной, фазе лечебно-реабилитационного курса. Самым частым вопросом на этом этапе является оптимальный ритм половой активности. Общая закономерность, обозначенная в профессиональном жаргоне как "феномен раздаивания", заключается в том, что установление регулярного и достаточно высокого уровня половой активности приводит к улучшению всех частных сексологических проявлений: раньше других нормализуется продолжительность полового акта (в случаях ejaculatio praecox половые акты удлиняются, а в случаях ejaculatio tarda - укорачиваются), за этим следует усиление эрекций, либидо и интереса к сексуально- эротическим играм. Как свидетельствуют наблюдения инволюционных синдромов, разбивающихся на фоне ЗПР, наилучшие отдаленные результаты отмечаются при превышении показателем активности (К_а) генотипического показателя половой конститутции (К_г), причем соотношение К_а/К_г может достигать 2 и даже 3. Однако при этом следует соблюдать обязательное условие - любой .половой акт (особенно эксцессивный) должен совершаться только при выраженном сексуально-эротическом влечении (одна лишь эрекция, не сопровождаемая общим сексуально-эротическим возбуждением, не должна служить сигналом к коитусу) и никогда, ни при каких условиях не становиться насильственным, вынужденным. Наряду с этим, однако, пациентам с синдромом задержки пубертатного развития не следует подавлять подъемы общего сексуально-эротического возбуждения, возникающие в адекватных для сближения условиях и соответствующие установившемуся ритму, только потому, что эрекция не достигла предела. Как сигнал к началу коитуса сопровождающий эрекцию Vorlust имеет гораздо большее значение, чем механическая "твердость" кавернозных тел.

Прогноз в отношении половых функций, обусловленных ЗПР, поскольку они связаны с конституциональными особенностями, многими специалистами представляется неблагоприятным и даже безнадежным. Однако это не так. Сексопатолог не может активно воздействовать у взрослого человека на такие конституциональные показатели, как рост, пропорции тела или характер лобкового оволосения, но он отнюдь не безоружен перед чисто функциональными проявлениями конституциональных особенностей. Пациенты с синдромом ЗПР не годятся в любовники, но у них есть все необходимое для семейной жизни и при соответствующем подборе партнерши из них получаются хорошие мужья. Поскольку эффективность лечебно-реабилитационных воздействий современной сексопатологии наиболее четко подтверждается катамнезом пациентов преклонного возраста, соответствующие фактические данные будут представлены в следующем разделе, при разборе инволюционных форм, развивающихся в связи с ЗПР.

Наиболее общими индикаторами благоприятного прогноза являются сохранность у подавляющего большинства ретардантов прокреативных возможностей (утрачиваемых лишь с возрастом) и широкий регистр энергетических проявлений реактивности, поддающихся коррекции. Следует иметь в виду и свойственное очень многим ретардантам довольно спокойное отношение ко всем проявлениям сексуальности, в том числе к эпизодическим срывам, что свидетельствует об определенном запасе прочности психической составляющей копулятивного цикла, которая играет роль мощного резерва в большинстве реабилитационных программ. Это позволяет сформулировать почти не знающее исключений правило: чем ниже в шкале ценностных ориентаций пациента располагаются сексуальные интересы, тем прогноз лучше. В прочих сходных условиях прогноз намного благоприятнее при наличии периодов нормальной, по убеждению обследуемого, половой активности. Чем больше было таких периодов и чем они были длительнее и регулярнее, тем более полным и стойким оказывается результат лечения.

Дисгармония пубертатного развития, прогностически более благоприятная по сравнению с его задержкой, все же свидетельствует о повышенном риске сексуального неблагополучия даже при преобладании явлений ППР, нарушающего гармоничность формирования различных компонентов сексуальности. Отрицательные последствия дисгармонии оказываются тем неблагоприятнее, чем на более ранний возраст приходятся дискоординированные сексуальные проявления. Прогноз отягощают чрезмерная индифферентность пациента, отсутствие "благожелательной" партнерши, вовлечение широкого круга родственников в обсуждение и "улаживание" медицинских, морально-этических, правовых и прочих аспектов семейной коллизии, а также синдромы психической составляющей в структуре сексуального нарушения.

Профилактика синдрома задержки и дисгармонии пубертатного развития должна начинаться в период внутриутробной жизни. Профилактические меры должны исключить пагубные воздействия на плод. Необходимы прекращение половой активности после установления беременности, полный отказ от табака и алкоголя, исключение стрессовых ситуаций и по возможности отказ от медикаментов. Профилактические меры в отношении больных могут быть успешными лишь при раннем выявлении нарушенного пубертатного развития, что предполагает диспансеризацию подростков. A. H. Демченко и И. А. Черкасов (1978) разработали диагностические методы, позволяющие квантифицированно выявлять отклонения в темпах пубертатного развития, начиная с ранних стадий, дифференцировать физиологические и патологические формы задержанного полового развития и осуществлять строго индивидуализированные профилактические мероприятия, обеспечивающие эффективную функциональную реабилитацию.