7.5.1.1. Синдромы нарушений темпа пубертатного развития

7.5.1.1.1. Преждевременное пубертатное развитие

Синдром преждевременного (ускоренного) пубертатного развития (ППР) при всей его относительной редкости - один из наиболее легких для диагностики. Он проявляется ранним развитием бесспорных признаков полового созревания. Так, в 1978 г. было описано наблюдение за девочкой, у которой в 2 года начались менструации, в 8,5 лет она стала матерью. М. Я. Милославский и соавт. (1964) наблюдали девочку, у которой первые кровянистые выделения из влагалища появились на 3-й день жизни и регулярно повторялись с 4-недельными интервалами на протяжении первых 13 мес. К началу 2-го года у нее заметно увеличились молочные железы и появилась растительность на лобке. В возрасте 2 лет 7 мес молочные железы "соответствуют таковым у 13-14-летней девочки; волосистость на лобке и больших губах сильно развита, наружные половые органы по своему развитию также соответствуют таковым у 13-14-летней девочки. При ректальном исследовании определена матка, размеры которой соответствуют таковой у 13- 14-летней девочки". В связи с тем что нейрохирургическое, психиатрическое и неврологическое обследование исключило опухоль надпочечников и церебральную патологию, был постановлен диагноз "конституциональная форма сверхраннего полового развития".

ППР чаще бывает у девочек. К ППР принято относить выявление признаков полового созревания до пубертатного возраста: у девочек до 8 лет и у мальчиков до 10 лет.

В этиологии ППР наибольшее значение придается инфекционно-токсическим воздействиям, травмам, опухолям и наследственным факторам.

Считают, что в основе патогенеза большинства форм истинного ускорения пубертатного развития лежит преждевременное прекращение тормозящего действия гипоталамуса на переднюю долю гипофиза, в результате чего она начинает секретировать гонадотропные гормоны, которые в свою очередь вызывают активизацию гонад, продуцирующих периферические половые гормоны. Повышение уровня гонадотропинов при ППР у обоих полов было Доказано как биологическим и иммунологическим, так и радиоиммунологическим методами - концентрации ФСГ и ЛГ у больных Детей независимо от возраста соответствовали пубертатному периоду. В свою очередь вслед за повышением уровней гонадотропинов повышалась концентрация тестостерона в плазме крови у мальчиков (эстрадиола у девочек) аналогично нормальному пубертатному возрасту.

По Е. С. Тимаковой (1976), в основе патогенеза ППР церебрального происхождения чаще лежит раздражение или сдавление (т. е. ирритация) гипоталамуса и реже - его деструкция. Повышенная ранимость гипоталамуса при инфекционно-токсических процессах обусловливается его богатым кровоснабжением и близким расположением к ликворным путям [Кахана М. С., 1961; Гращенков Н. И., 1964].

Из различных классификаций клинических вариантов синдрома ППР для сексопатолога наиболее приемлема следующая [Жуковский М. А., 1971]:

1) истинное ППР (pubertas ргаесох vera): а) конституциональная, или идиопатическая, форма; б) церебральная форма;

2) ложное ППР (pseudopubertas ргаесох): а) надпочечникового генеза; б) гонадного генеза; в) экзогенного (медикаментозного) генеза.

Идентифицируя конституциональную (идиопатическую) форму, М. А. Жуковский в то же время подчеркивает ее сходство с ускоренным пубертатным развитием церебрального генеза, допуская в части идиопатических вариантов нераспознанную подбугровую локализацию патологии. Наиболее важным в этой классификации является выделение и противопоставление истинного и ложного ППР. Истинное ускорение пубертатного развития наступает в результате преждевременной секреции гонадотропных гормонов гипофиза, и происходящие при этом изменения в системе гипоталамус - гипофиз - гонады соответствуют таковым при нормальном половом созревании. В этих случаях наблюдается половое развитие, имитирующее препубертатный и пубертатный периоды. Истинное ППР как у мальчиков, так и у девочек изосексуальное. В случаях ложного ускорения пубертатного развития преждевременной секреции гонадотропных гормонов не наступает, и чрезмерная продукция половых гормонов, выделяемых надпочечниками или опухолями гонад, не соответствует нормальному препубертатному или пубертатному периоду. Гонады остаются инфантильными и не функционируют. У девочек ложное ППР может быть гетеро- и изосексуальным, у мальчиков - только изосексуальным.

Понятие "конституциональное преждевременное половое развитие" обычно употребляют тогда, когда ППР наблюдается в нескольких поколениях без признаков поражения ЦНС. Название "конституциональное" было предложено Е. Novak (1944), который высказал предположение о хромосомной природе ППР. Однако данных, подтверждающих эту теорию, крайне мало. О наследственных формах ППР сообщили авторы, наблюдавшие семьи с ППР у мужчин в пяти поколениях [Jacobsen А. и др., 1952] и семью с ППР у мальчиков в семи поколениях [Cloutier М., 1970]. Общая частота ППР выше у девочек, но конституциональное преждевременное развитие встречается главным образом у мальчиков-1:4 [Hubble D., 1969].

Клиническая картина. Наиболее характерное проявление ППР - раннее формирование вторичных половых признаков (при внутриутробном поражении ЦНС - на первом году жизни или даже с момента рождения ребенка, при конституциональных формах - с 4-5 лет). У мальчиков увеличивается половой член, у девочек - происходит развитие молочных желез и появляются генитальные кровотечения, у детей обоего пола - выраженный рост волос на лобке и характерные изменения темпов роста, общей конфигурации тела и психической направленности.

Л. В. Бец (1970) констатировала увеличение полового члена и ускоренный рост яичек у всех обследованных ею мальчиков, лобковое оволосение - у 97% (при этом в 45% случаев - III и IV степени, характерные для взрослых мужчин) и выраженный рост волос на верхней губе - у 31% обследованных.

ППР у детей обычно сопровождается внезапным ускорением роста, которое часто бывает первым проявлением этого состояния, с последующей его преждевременной остановкой в результате быстрого закрытия диаэпифизарных зон роста, что в конечном счете ведет к низкорослости. К моменту закрытий зон роста обычно формируется соответственно женское или мужское телосложение. У многих детей, особенно у мальчиков, выявляется признаки гиперсексуальности. На фоне участившихся эрекций начинаются поллюции, мастурбаторные эпизоды, принимающие систематический характер, появляется специфическое влечение к детям противоположного (реже того же) пола.

При церебральной форме ППР у 84% больных [Тимакова Е. С., 1976] отмечена неврологическая резидуальная симптоматика: центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, недостаточность конвергенции (в части случаев с косоглазием и диплопией), анизокория, гиперкинезы, менингеальные симптомы, патологические рефлексы. У части больных отмечались персистирующие гипертензионно-гидроцефальные нарушения (головные боли и тошнота, наиболее выраженные в утренние часы и усиливающиеся от жажды и духоты), признаки заинтересованности межуточного мозга (булимия и полидипсия) и повышенная вегетативная лабильность.

В психическом статусе детей с церебральной формой заболевания обращают на себя внимание признаки органического психосиндрома, в первую очередь интеллектуальная недостаточность (снижение познавательной деятельности, слабость суждений, низкая способность к обобщениям, бедность словарного запаса, затруднения в элементарных счетных операциях). При этом топика церебрального поражения определяет нейродинамические расстройства, более интенсивные, чем основные признаки олигофрении. К этим нарушениям нейродинамики относятся интеллектуальная медлительность, пассивность, тугоподвижность, вязкость мышления и плохая переключаемость, которые иногда преобладают в психическом статусе и заставляют думать об олигофрении как о вторичном заболевании, в основе которого лежит апатико-абулический процесс (с выраженной аспонтанностью, отсутствием инициативы, побуждений, интересов). Обращают на себя внимание также своеобразная смазанность и тугоподвижность речи. Их происхождение, очевидно, следует связывать с массивностью мышечной системы артикуляционного аппарата, сочетаемой с незрелостью его иннервации. В пользу этого предположения свидетельствуют: 1) сходство указанных речевых расстройств с нарушением речи у детей с адреногенитальным синдромом; 2) большая выраженность этих расстройств среди мальчиков, у которых более развита мышечная масса; 3) корреляция выраженности данных речевых расстройств с интенсивностью развития мышечной массы и костно-лицевого скелета.

У некоторых детей при низком интеллекте наблюдаются склонности крассуждательству, довольно сложные речевые штампы, хороший музыкальный слух; определяются признаки гидроцефалии в неврологическом статусе и на краниограммах. Эмоциональная сфера характеризуется либо преобладанием аффективной вялости, либо выраженной возбудимостью, взрывчатостью с агрессией и истероформными проявлениями Иногда наблюдаются немотивированные аффективные расстройства, склонность к дисфорическим состояниям; в других случаях (в основном у девочек) может преобладать эйфорическии фон настроения с назойливостью, недостаточным чувством дистанции. Сочетание этих аффектных особенностей с отвлекаемостью и плохой концентрацией внимания позволяет предположить, что в подобных случаях поражаются также лобные доли коры головного мозга.

Нередки проявлени я своеобразной "взрослости" с карикатурний солидной манерой держаться, склонностью к банальным к банальным сентенциям и гротескной взрослостью. Поведение, и отношения с окружающими у таких детей связаны с их особым положением среди сверстников и внешнем видом. Отношения усугубляются настороженностью окружающих в связи с нередкой сексуальностью, агрессивностью этих больных. Они оказываются в своеобразной изоляции, становятся замкнутыми, недоверчивыми. При невысоком культурном уровне семьи, недостаточном внимании к ребенку и ограниченностью контактов со сверстниками усугубляет задержка психического развития ("педагогическая запущенность"). Таким образом, в своеобразном патологическом развитии личности больных с ППР значительную роль могут играть психотравмирующие факторы.

У ряда детей отмечаются контрастирующие с их соматическим обликом и большой физической силой церебрастенические явления (истощаемость при интеллектуальных и эмоциональных нагрузках), симптомы вегетативной дистонии (гипергидроз, повышение аппетита и жажда, вазомоторная лабильность, явления гиперакузии, плохая переносимость жары, духоты, нарушение терморегуляции в виде склонности к длительному субфебрилитету после инфекций). Возможны различные пароксизмальные состояния: вегетативные кризы, эпилептиформные припадки, приступы головных болей с головокружением, тошнотой, возникающие при перемене положения тела и сопровождающиеся ощущением давления в глазных яблоках. Эти симптомы свидетельствуют о нарушениях ликвородинамики.

В отличие от церебральной формы ППР, при которой преобладают задержки умственного развития, при конституциональной форме в большинстве случаев интеллект либо соответствует возрасту ребенка, либо даже опережает его, а при эндокринных формах интеллект чаще соответствует возрасту больных и лишь изредка снижен.

Диагностика ППР затруднений не вызывает и в большинстве случаев осуществляется на основании жалоб и данных первичного осмотра. Трудности возникают при идентификации конкретной клинической формы и установлении патогенеза расстройства. В таких случаях помогают параклинические методы, в том числе антропометрия, лабораторные исследования концентрации гормонов и их метаболитов, рентгенодиагностика (костный возраст, выявление признаков гидроцефалии и т. д.), а также ЭЭГ.

Л. В. Бец (1970), определяя морфологический тип по Ж. Декуру и Ж. Думику у групп мальчиков с ускоренным половым развитием, выявила, что наиболее выраженные подъемы на графике ("пики") соответствуют окружности грудной клетки, общей длине тела (росту) и плечевому диаметру, а наибольшие снижения - длине ноги и тазовому диаметру (рис. 32). У большинства детей - акцентированный ТИ и W-образная конфигурация морфограммы в противоположность М-образной конфигурации, характерной для евнухоидизма. Эта М-образная разновидность достаточно четко дифференцируется на рис. 32 у двух мальчиков из трех с наиболее поздними возрастными "рывками" (в 15 и 9 лет). Столь же характерно, что наименьший ТИ отмечен у детей 15, 10 и 9 лет.

Рис. 32. Морфограммы мальчиков различного возраста с ускорением темпов пубертатного развития [Бец Л. В., 1977]. W-образная конфигурация морфограммы и акцентированный ТИ. По оси ординат - условные единицы по методике Ж. Декур и Ж. Думик (1950)

Динамика выработки гонадотропных гормонов определяется тем, что в период полового созревания у мальчиков ФСГ содействует росту яичек, а ЛГ (ГСИК) стимулирует интерстициальные клетки Лейдига, которые вырабатывают андрогены. P. Lee с соавт. (1974) при определении ЛГ и ФСГ у мальчиков в пубертатном периоде выявили следующие закономерности: уровень ЛГ возрастает к 10 годам и незначительно повышается к 13 годам. Секреция ФСГ начинает возрастать к 9-10 годам, увеличивается перед началом полового оволосения, но после начального увеличения яичек, т. е. к 12 годам. В период между 13 и 15 годами секреция ЛГ и ФСГ продолжает возрастать, что связано с наиболее быстрым ростом яичек. От 15 до 17 лет секреция ЛГ у мальчиков увеличивается, а ФСГ падает. Другими словами, ФСГ возрастает в основном до середины, а ЛГ - на протяжении всего пубертатного периода. Продолжительность повышения ЛГ, по-видимому, связана с тем, что ЛГ стимулирует выработку тестостерона.

Е. С. Тимакова (1976), изучая динамику выработки гонадотропинов у больных с церебральной формой ППР, определила следующие показатели: концентрация ЛГ в плазме крови колебалась от 3,2 до 14,04 мед./мл у мальчиков и от 1,16 до 15,9 мед./мл у девочек. ФСГ - соответственно от 1,8 до 24,3 мед./мл и от 1,96 до 37 мед./мл. Таким образом, уровни гонадотропинов превышали возрастную норму и соответствовали препубертатному или пубертатному периоду. У мальчиков преобладал ЛГ, а у девочек - ФСГ. Та же закономерность выявлена и при исследовании суточного выделения 17-КС - у всех больных концентрация метаболитов половых гормонов значительно повышена и соответствует не паспортному, а костному возрасту.

На ЭЭГ при ППР для всех возрастных групп характерна относительно большая выраженность медленной активности (в основном в диапазоне тета-ритмов) по сравнению с соответствующей возрастной нормой. В отличие от здоровых детей, на ЭЭГ которых с йозрастом происходят повышение частоты, понижение амплитуды и становление доминирующих альфа-колебаний, у больных с ППР церебрального генеза медленные волны во всех возрастных периодах имеют большую амплитуду и длительность. По данным Е. С. Тимаковой (1976), на ЭЭГ таких больных медленные волны встречаются в среднем в 2 раза чаще, чем у здоровых детей. Наблюдаемые на ЭЭГ изменения (билатеральная выраженность в правом и левом полушариях, преобладание аномальных форм активности в переднецентральных отведениях и их усиление под действием соответствующих функциональных нагрузок) позволяют предположить подкорковую локализацию нарушений с вовлечением в патологический процесс диэнцефальных структур.

Дифференциальная диагностика при синдроме ППР направлена на идентификацию конкретной клинической формы нарушения, в первую очередь - различных вариантов ложного ускорения пубертатного развития. Большое значение в дифференциальной диагностике истинного и ложного ППР имеет определение в сыворотке крови уровней гонадотропинов. В связи с тем что при ложном ППР система гипоталамус - гипофиз не функционирует, уровни гонадотропинов низки и соответствуют паспортному возрасту больного.

При надпочечниковом генезе ППР у мальчиков, в частности с врожденным адреногенитальным синдромом (ВАГС), дифференциальную диагностику облегчают большие масса тела и рост при рождении, а с начала ППР - относительно маленькие яички при опережающем развитии полового члена. Выделение 17-КС у таких больных значительно превышает норму для взрослых, достигает 15- 40 мг/сут. При других формах ППР обычно выявляются показатели, характерные для нормального пубертатного периода, близкие к уровню 17-КС у взрослых, т. е. 2-10 мг/сут. При высоких показателях 17-КС необходимо дифференцировать вирилизирующую гиперплазию надпочечников (для которой характерно обнаружение в моче прегнантриола), гормонально-активную опухоль надпочечника и интерстициально-клеточную опухоль яичек. Заметное снижение содержания 17-КС в моче после назначения кортизона подтверждает гиперплазию надпочечников. При отсутствии реакции на кортизон обнаружение большого количества дегидроэпиандростерона (так называемый синий тест Аллена) свидетельствует об опухоли коры надпочечника. Если, однако, после приема кортизона сохраняется повышенное содержание 17-КС и нет дегидроэпиандростерона, следует заподозрить интерстициально-клеточную опухоль яичек. Наряду с названными критериями дифференциальную диагностику, в частности выявление гиперплазии надпочечников, облегчает рентгенологическое исследование (пневмоперитонеум, инфузионная урография).

По наблюдениям Е. С. Тимаковой (1976), при ППР, обусловленном гормонально-активной опухолью коры надпочечников, оволосение лица и туловища более выражено по сравнению с больными, у которых ППР имеет другие причины. Половой член хорошо развит, а размеры яичек соответствуют норме для паспортного возраста. Показатели суммарных 17-КС и прегнандиола значительно выше, чем в пубертатный период и у взрослых. Глюкокортикоидная проба отрицательная. При рентгенологическом исследовании надпочечников обнаруживается образование округлой формы; в некоторых случаях отсутствие газа при пневмографическом исследовании является косвенным признаком большой опухоли. Для клинической картины ППР, обусловленного гормонально-активными опухолями гонад, характерно более бурное начало: у девочек - с кровянистыми выделениями из влагалища и последующим развитием вторичных половых признаков; у мальчиков наряду с преждевременным появлением вторичных половых признаков, как правило, пальпаторно определяется увеличенная гонада с бугристой поверхностью, плотной консистенции, другое яичко может быть гипоплазировано. В дифференциальной диагностике при ППР гонадного генеза ведущее значение имеют пальпаторное обнаружение опухоли гонад (у девочек также при помощи пневмопельвиографии), исследование содержания гормонов - тестостерона, суммарных 17-КС, прегнандиола, а у девочек - эстрогенов. Все гормональные показатели обычно повышены.

Дифференциальная диагностика различных форм ППР облегчается определением величины яичек. При ВАГС они обычно сохраняют размер, свойственный пубертатному периоду (24 мм или меньше по длинной оси), а при церебральной или конституциональной форме, как правило, увеличиваются до нормы взрослого человека (35--50 мм). Узловатое или диффузное, плотное увеличение одного или обоих яичек характерно для интерстициально-клеточной опухоли или развития в яичках эктопической ткани надпочечников (обычно сочетается с вирилизирующей опухолью надпочечников). Последний клинический вариант дифференцируется назначением пробного лечения кортизоном: уменьшение содержания 17-КС в моче и рассасывание инфильтрата в яичках подтверждают диагноз вирилизирующей гиперплазии надпочечников. Узловатость или твердая консистенция одного яичка требуют немедленного хирургического обследования. Дифференциальная диагностика конституциональной формы ППР основывается на исключении соматических и лабораторных признаков узкой топической заинтересованности одной из подсистем (гонадной, надпочечниковой и др.), типичной для всех ложных клинических вариантов, а также наряду с установлением истинной плюригландулярности подтверждается параллелизмом и гармоничностью физического, интеллектуального и сексуального развития ребенка. О конституциональном генезе может свидетельствовать раннее половое созревание в предыдущих поколениях обследуемого. Так, Д. Д. Соколов (1957) описал мальчика с классическим выраженным гармоническим ППР конституционального генеза. В 13 лет он обратился к врачу за справкой о своем физическом состоянии для поступления в университет. По росту и половому развитию мальчик не отличался от взрослого мужчины. Он учился в 10-м классе, заочно кончал технический институт, изучал работы по высшей математике. Как свидетельствует катамнез [Лебединская К. С., 1968], в 18 лет юноша закончил университет, а в 20 лет стал профессором.

Лечение больных с синдромом ППР определяется его клинической формой. В большинстве случаев лечение патогенетическое (резидуальныё церебральные состояния инфекционного или сосудистого генеза), реже - этиологическое (прежде всего опухоли). Однако существуют универсальные нарушения, которые требуют предупредительного лечебного воздействия при большинстве клинических форм. В первую очередь это формирование конфигурации тела, прежде всего - рост. У детей с ППР вслед за опережением сверстников в росте и развитии в результате неизбежно следующего за этим раннего закрытия зон роста формируется низкорослость. В 1962 г. для лечения ППР был впервые применен синтетический прогестаген - медроксипрогестерона ацетат, который дал положительный эффект в отношении замедления закрытия зон роста, остановки и обратного развития половых признаков [Kupperman Н. и др., 1962]. Наряду с этим препаратом использовались и другие синтетические прогестагены, а в 1969 г. появилось сообщение Н. Helge и соавт. о применении для лечения ППР антиандрогена - ципротерона ацетата.

В настоящее время для лечения больных с ППР применяют как прогестагены, так и антиандрогены - вещества, блокирующие действие натуральных или синтетических андрогенов на органы- мишени. Антиандрогены представляют собой стероидные гормоны, в основном производные гидрокортизона. Наиболее распространенные препараты этой группы - ципротерон и ципротерона ацетат (синтезированы в 1965 г.). Ципротерон обладает только антиандрогенными свойствами, а ципротерона ацетат - еще и прогестагенным действием. Эффект ципротерона ацетата можно объяснить, с одной стороны, торможением влияния андрогенов на органымышени (в результате ингибирования соединения андрогенов с рецепторами), а с другой - влиянием на гипоталамо-гипофизарную систему. При использовании ципротерона ацетата при ППР одни авторы обнаружили замедление созревания костей и нормализацию темпов роста, другие же не выявили существенной разницы между опытной и контрольной группами. Отсутствие ингибирующего действия на рост при положительном влиянии ципротерона ацетата на другие проявления ППР, возможно, связано с тем, что применявшиеся дозы препарата были достаточны для снижения уровня гонадотропинов в крови, в результате чего приостанавливалось дальнейшее развитие вторичных половых признаков, но оказывались недостаточными для подавления периферических андрогенов, вызывающих скелетное созревание.

В связи с этим Е. С. Тимакова (1976) провела клиническое исследование по лечению церебральных форм ППР с применением различных доз ципротерона ацетата. Возраст больных колебался от 3 лет 6 мес до 7 лет 3 мес. Первые 6 мес 6 больных получали по 30 мг/м² ципротерона ацетата, а одному больному с начала лечения препарат был назначен в дозе 60 мг/м²; в последующем доза подбиралась индивидуально и колебалась от 30 до 110 мг/м², чаще составляя 60 мг/м². При правильном подборе дозы приостанавливались прогрессирование костного возраста, развитие наружных гениталий, отмечались регрессия полового оволосения, снижение сексуального влечения, исчезновение acne vulgaris, эрекций, поллюций, прекращение мастурбации. На фоне лечения снижался уровень гонадотропинов у больных, костный возраст которых не прогрессировал, но через 12 мес с начала лечения содержание гонадотропинов в крови у этих больных незначительно возрастало. У больных, костный возраст которых увеличивался в первые 6 мес, при увеличении дозы ципротерона ацетата уровни гонадотропинов снижались в последующие 6 мес (через 12 мес от начала лечения). Наряду с изменениями уровней гонадотропинов изменялось и выделение тестостерона. У больных с изменившимся костным возрастом содержание тестостерона в крови за первые 6 мес снизилось, в последующие 6 мес оставалось приблизительно на том же уровне. У больных, которые стали получать достаточную дозу ципротерона ацетата через 6 мес от начала лечения, уровень тестостерона в первые 6 мес возрос параллельно уровням ЛГ и ФСГ, а в последующие 6 мес снизился. При обследовании через 18 мес содержание гонадотропинов у больных значительно возросло, а тестостерона продолжало снижаться.

Не менее важным, чем посильная коррекция морфологического развития, является смягчение неизбежной травматизации еще не окрепшей психики ребенка. Уилкинс в своем учебнике 1960 г. присоединился к мнению Морзе, высказанному в 1897 г.: "Медицинское лечение этого состояния состоит в абсолютном воздержании от всех терапевтических мероприятий. Однако важно психологическое лечение. В детские годы половое развитие и чрезмерный соматический рост представляют психологические проблемы; позже при остановке роста в связи с преждевременным срастанием эпифизов всякое лечение излишне. Больные способны вести нормальный образ жизни и иметь детей".

Прогноз зависит от формы синдрома. Поскольку истинное ППР (включая стабилизировавшиеся резидуальные состояния церебральной формы) не угрожает жизни, естественно, встает вопрос о влиянии раннего полового созревания на сексуальные возможности больных в зрелом возрасте и инволюционном периоде. В старой литературе считалось, что раннее половое созревание механически предопределяет раннее половое увядание, а по данным некоторых авторов [Фукс С. А., 1930, и др.], даже преждевременные дряхлость и смерть. В настоящее время общепризнано, что разрыв между ППР и фактическим возрастом постепенно сглаживается и половая жизнь пациентов протекает вполне нормально, а половая инволюция у них не только не сдвигается на ранние годы, но, наоборот, наступает позже, что в конечном счете увеличивает генеративный период.

Судебно-медицинская экспертиза половой зрелости основывается на совокупной оценке объективного анамнеза, показателей общей и сексологической антропометрии (включающей исследование вторичных половых признаков), состояния урогенитального аппарата, а также вспомогательных лабораторных и рентгенологических данных. Повышенная готовность многих детей с ускоренным половым развитием откликаться на сексуальные импульсы, доходящая до гиперсексуальности, может провоцировать действия, требующие в ходе следствия или судебного разбирательства экспертных оценок с участием специалистов. Некоторые дети с ППР, особенно девочки, склонны к оговорам (утверждения о половой связи со сверстниками или родственниками, обвинения в изнасиловании). Это не всегда можно опровергнуть при гинекологическом осмотре, имеющем цель установить сохранность девственной плевы, так как она может быть нарушена при мастурбации, свойственной подобным больным. Судебные дела в связи с оговорами в изнасиловании не всегда заканчиваются благополучно для обвиняемых. Судебным ошибкам способствуют как искусность вымысла в результате сексуальной осведомленности таких "пострадавших" девочек, так и связанная с истероидными чертами личности непосредственность их поведения на суде и следствии. Ситуация становится еще более сложной в юридическом отношении, когда девочки с преждевременной половой зрелостью сами становятся инициаторами половой связи. Возникает судебное дело по обвинению в растлении малолетней. Между тем партнер в большинстве случаев не подозревает об истинном возрасте настоящей "совратительницы", так как она сообщает о себе ложные сведения, а внешний вид не вызывает сомнений в ее совершеннолетии.