Пересадка мужской половой железы при первичном гипогонадизме с явлениями эндокринной импотенции

Эндокринная форма импотенции чаще всего сопровождает такое заболевание, как мужской гипогонадизм с явлениями андрогенной недостаточности. Выделение этой формы диктуется тремя моментами: во-первых, четко выраженным патогенезом заболевания, связанным с первичным дефицитом мужского полового гормона; во-вторых, наличием при этой форме импотенции местных структурных и функциональных изменений наружных половых органов, и, в-третьих, спецификой лечения этого контингента больных, обеспечивающего восполнение дефицита андрогенов за счет замещающей гормональной терапии или пересадки мужской половой железы, восстанавливающей нормальный уровень тестостерона в организме.

Мужской гипогонадизм является собирательным понятием, которое включает различные нозологические формы, характеризующиеся недоразвитием наружных половых органов и функциональной недостаточностью мужских половых желез [61, 62, 64]. Поскольку мужские половые железы обладают как экскреторной (сперматогенной), так и инкреторной (андрогенной) функцией, в понятие гипогонадизма в широком смысле этого слова могут быть включены все формы их функциональной недостаточности. Однако практически под гипогонадизмом подразумевают такую недостаточность мужских половых желез, которая характеризуется не только нарушением гормональной функции, но и значительным уменьшением их размеров.

Классификация гипогонадизма может опираться на различные принципы градации по патогенезу заболевания, локализации поражения тестикулярной ткани, времени возникновения поражения, морфогенезу яичек.

Наиболее распространенным является деление гипогонадизма на две основные группы по патогенезу поражения мужских половых желез: первичный (гипергонадотропный) и вторичный (гипогонадотропный). При первичном гипогонадизме дефицит половых гормонов обусловлен поражением половых желез. Вторичный гипогонадизм связан с нарушением их стимуляции гормонами передней доли аденогипофиза вследствие выпадения его гонадотропной функции и снижения секреции гонадотропинов. Первичный гипогонадизм может быть вызван врожденными аномалиями полового развития и многочисленными экзогенными и эндогенными факторами, оказывающими неблагоприятное воздействие непосредственно на ткань яичка.

В зависимости от локализации поражения тестикулярной ткани могут быть выделены три формы гипогонадизма: гипогонадизм, протекающий с явлениями андрогенной недостаточности (при поражении интерстициальных клеток); гипогонадизм с нарушением сперматогенной функции (при поражении семенных канальцев) и гипогонадизм с нарушением андрогенной и сперматогенной функции (при поражении клеток инкреторного и экскреторного аппарата). Следует при этом отметить, что различные нозологические формы гипогонадизма характеризуются преимущественным поражением той или иной функции. В большинстве случаев гипогонадизм протекает с нарушением как инкреторной, так и экскреторной функции, и только при отдельных заболеваниях может быть избирательное нарушение той или иной функции яичек. Описан, например, синдром Дель - Кастильо, характеризующийся азооспермией и аспермией в результате поражения сперматогенного эпителия при сохранности гормонопродуцирующих интерстициальных клеток Лейдига.

Возможна также обратная ситуация, характерная для синдрома Пасквалини (или так называемый плодовитый евнух), когда имеется нормальный сперматогенез при выраженной андрогенной недостаточности из-за отсутствия или гипоплазии интерстициальных клеток Лейдига.

В зависимости от времени поражения мужских половых желез различают следующие формы гипогонадизма: 1 - врожденный, генетически обусловленный; 2 - эмбрионального периода; 3 - препубертатного и пубертатного периодов; 4 - постпубертатного периода.

Придавая важное значение наличию и отсутствию мужских половых желез, степени их атрофии, предопределяющих клиническую картину гипогонадизма, можно выделить такие формы, как агенезия, анорхизм, аплазия яичек, гипоплазия яичек. Первые две относятся к врожденным формам гипогонадизма, а две последние - к приобретенным. Причем, если агенезия и анорхизм клинически протекают однотипно и некоторые специалисты не считают нужным их различать, то гипоплазия и аплазия яичек клинически могут протекать по-разному в зависимости от степени андрогенной недостаточности, обусловленной выраженностью атрофии яичек.

По нашему мнению, не правильно в основу классификации выдвигать какой-либо один из вышеназванных подходов. Классификация гипогонадизма должна строиться на учете всех четырех принципов, что позволит наиболее полно охарактеризовать каждую конкретную форму и стать основой развернутого клинического диагноза.

В отношении терминологии клинического диагноза гипогонадизма среди врачей до настоящего времени существует определенная путаница. Нередко обходятся одним общим термином "гипогонадизм" без конкретизации многообразных форм его проявления. Иногда обращают внимание, в первую очередь, на особенности фенотипа при этом заболевании, используя диагноз "евнухоидизм". Бывает, что основной акцент в диагнозе переносится на характер недостаточности функции яичек и тогда пользуются терминами "андрогенная недостаточность", "олигоспермия", "аспермия".

Нами взят за основу следующий принцип формулировки клинического диагноза гипогонадизма: 1-определение основной формы гипогонадизма (первичный, вторичный); 2 - определение нозологической формы гипогонадизма (посткастрационный синдром, синдром Клейнфельтера и. др.); 3 - определение особенностей фенотипа (евнухоидизм, демаскулинизация, нормостения); 4 - определение временного периода (эмбриональная, препубертатная, постпубертатная формы); 5 - определение состояния экскреторной и инкреторной функций (аспермия, азооспермия, олигозооспермия, андрогенная недостаточность, эндокринная импотенция).

В качестве примера приведены развернутые клинические диагнозы гипогонадизма: первичный гипогонадизм, двусторонний крипторхизм с аплазией яичек, евнухоидизм, эндокринная импотенция, или первичный гипогонадизм, постпубертатная гипоплазия яичек, андрогенная недостаточность, азооспермия.

Основным фактором, предопределяющим клиническую симптоматику гипогонадизма, является андрогенная недостаточность и сопровождающая ее эндокринная импотенция. Клиническая картина андрогенной недостаточности зависит от временного фактора ее возникновения и степени дефицита тестостерона. Возникновение андрогенной недостаточности в препубертатном периоде клинически проявляется евнухоидизмом - характерный симптомокомплекс, хорошо изученный на примере больных с посткастрационным синдромом и анорхизмом. Гипогонадизм в постпубертатном периоде, развившийся после закрытия эпифизарных зон, проявляется демаскулинизацией и импотенцией.

Успехи трансплантологии позволили с новых позиций подойти к лечению эндокринных форм импотенции путем восполнения андрогенного дефицита с помощью пересадки аллогенной половой железы, взятой от погибшего донора. Опыт нашей клиники свидетельствует, что этот метод успешно может быть использован для лечения эндокринной импотенции при таких формах гипогонадизма, как посткастрационный синдром, эмбриональный анорхизм, брюшной двухсторонний крипторхизм, препубертатная гипоплазия или аплазия яичек с резко выраженной андрогенной недостаточностью, постпубертатная гипоплазия или аплазия яичек с резко выраженной андрогенной недостаточностью, синдром Клайнфельтера.

Известно три принципиальных подхода к пересадке аллогенной мужской половой железы: 1) свободная пересадка без восстановления сосудистых связей целого яичка или отдельных его частей [22, 50, 67]; 2) пересадка яичка на артериальной ножке [13]; 3) пересадка яичка на артериовенозной ножке [11, 13, 23, 68]. Однако проведенная в нашем коллективе сравнительная оценка этих трех подходов к пересадке аллогенного яичка показала, что только в последнем варианте обеспечивается адекватность гемодинамики в трансплантате [37]. Успехи микрососудистой хирургии открыли технические возможности для пересадки яичка на артериовенозной ножке, и другие варианты пересадки этого органа практически оставлены.

Существуют несколько гемодинамических схем подключения сосудистой ножки аллогенного яичка к сосудам реципиента: подключение к бедренной артерии, глубокой артерии бедра, поверхностной артерии, огибающей подвздошную кость, медиальной и латеральной, огибающей артерии бедра, нижним эпигастральным сосудам, самим тестикулярным сосудам. Для расположения трансплантата попользовалась как мошонка, так и все близприлежащие к ней области: медиальная поверхность бедpa, мышцы передней брюшной стенки, предбрюшинная клетчатка, сальник, выведенный в мягкие ткани передней стенки живота, и пр.

Нами в 1967 г. [23] было предложено использовать для подключения трансплантата нижнюю эпигастральную артерию и вену, а яичко располагать в ортотопической позиции при наличии хорошо развитой мошонки либо гетеротопически - в подкожной клетчатке передней брюшной стенки при недоразвитии или отсутствии мошонки. При обоих вариантах тестикулярные артерия и вена пересаженного яичка соединялись с нижней эпигастральной артерией и веной реципиента. Принципиальным моментом ортотопической пересадки яичка является транспозиция нижних эпигастральных сосудов артерии и вены в паховый канал.