Крипторхизм (греч. cryiptos - скрытый и orhis - яичко) относится к аномалиям развития мужской половой железы и характеризуется задержкой опускания яичка в мошонку. Частота крипторхизма - в пределах от 1 до 4%, причем может наблюдаться как одностороннее, так и двустороннее нарушение миграции яичка. В английской литературе это заболевание называют "неопустившееся яичко" (undescended testis). В нашей стране термин "крипторхизм" получил распространение как собирательное понятие, под которым объединяют все виды аномалий внемошоночного расположения яичек. Однако в последние годы выявилась четкая тенденция к сужению этого понятия, и под крипторхизмом стали понимать только такие формы, как ретенция (абдоминальная, паховая) и эктопия.
Под ретенцией обычно подразумевают задержку яичка на естественном пути его следования в мошонку. Причем задержка опускания яичка может произойти на любом участке его анатомического пути в мошонку - в брюшной полости, у входа в паховый канал, на его протяжении и, наконец, у выхода из пахового канала. В связи с этим различают паховую ретенцию - опускание яичка приостанавливается на уровне пахового канала, и абдоминальную ретенцию - задержка происходит в самой брюшной полости. В тех случаях когда опускания яичка практически не произошло и оно осталось на уровне нижнего полюса почек, возникает высокая форма абдоминальной ретенции. Крайним выражением такого состояния является брюшная аплазия яичек. В таких случаях гибель половой железы наступает внутриутробно до начала ее миграции. Поскольку в сохранившихся закладках отсутствуют клетки Лейдига, стимуляция хориогонином при брюшной аплазии яичек не приводит к увеличению тестостерона, что позволяет отличить эту форму от абдоминального крипторхизма.
Под эктопией яичка подразумевают не только задержку, но и отклонение яичка от естественного пути следования в мошонку. Обычно это происходит в тех случаях, когда на пути яичка в мошонку встречается какое-либо препятствие и проводник яичка прокладывает для него иной путь - на лобок, в подкожную клетчатку паховой области, на бедро, в промежность. Таким образом, клинические формы эктопий определяются областью расположения яичка, и различают паховую, промежностную эктопию и т. д. Крайне редко встречается перекрестная форма эктопий, обусловленная попаданием яичка на противоположную половину мошонки. Объединяющим моментом всех этих клинических форм является тот факт, что яичко успевает пройти через паховый канал, но не попадает в мошонку, находясь в подкожной клетчатке смежной с ней области.
Ретенция и эктопия яичек могут встречаться в виде самостоятельного заболевания или являться симптомом другого заболевания, чаще связанного с патологией развития пола (при синдромах дисгенезии гонад, маскулинизации, тестикулярной феминизации). При этих заболеваниях половые железы от рождения глубоко дефектны и низведение не способно улучшить их состояние. Например, при дисгенезии гонад неопустившиеся яички остаются незрелыми даже у взрослого мужчины, придаток часто отсутствует или не связан с яичком, белочная оболочка плохо выражена, структура канальцев нарушена, сперматогенез отсутствует. При синдроме тестикулярной феминизации мужские железы продуцируют в избытке эстрогены, а семенные канальцы уменьшены в размерах.
Некоторые авторы помимо различных форм истинного крипторхизма выделяют еще ложный крипторхизм. Этим термином обозначают состояние, при котором яичко при пальпации легко опускается в мошонку (скользящее яичко) или способно самостоятельно выходить из мошонки и вновь в нее спускаться (маятниковое яичко). Ложный крипторхизм встречается чаще в детском возрасте и обусловлен повышенным кремастерным рефлексом.
Наиболее частым осложнением, сопровождающим крипторхизм, является мужское бесплодие, вызванное нарушением сперматогенной функции яичка [8, 15, 36, 103]. В основе его могут лежать как первичные, так и вторичные изменения в семенных канальцах. Вторичные изменения развиваются в связи с длительным нахождением не опустившегося в мошонку яичка в ненормальных для него условиях. Чем позднее выполнено низведение яичка, тем сильнее изменены семенные канальцы и тем меньше возможностей для восстановления нормального сперматогенеза. Так, по данным Людвига [90], среди больных крипторхизмом, оперированных в 1-2 г., бесплодие развивалось в 12,5% случаев, 3-4 г.-в 42, в 5-8 лет - в 61,5, 9-10 лет - в 75, позже 13 лет - в 85,7% случаев.
Несколько лет назад на нашей кафедре был проведен ретроспективный анализ отдаленных результатов хирургического лечения криптархизма по методу Китли - Торека - Герцена [36]. Было обследовано 211 пациентов, большинство из которых оперировалось во взрослом состоянии в пубертатном и постпубертатном периодах. Несмотря на хорошие (44,3%) и удовлетворительные (49,9%) "анатомические" отдаленные результаты операций (нормальные размеры и консистенция яичка, расположение его в мошонке), почти у всех больных (96,9% случаев) было отмечено нарушение сперматогенеза в той или иной форме.
Кроме того, нарушение репродуктивной функции тесно связано с уровнем задержки яичек и наиболее часто встречается при двухсторонней абдоминальной ретенции. Самой благоприятной формой является паховая эктопия яичка. При внемашоночном положении яичек, особенно в условиях абдоминальной ретенции, в результате постоянного их перегрева происходит нарушение гематотестикулярного барьера и на сперматозоиды и ткань яичка начинают вырабатываться антитела. Появление антител к ткани яичка при крипторхизме может явиться одной из причин нарушения функции как неопустившегося, так и находящегося в мошонке яичка. Бесплодие при одностороннем крипторхизме обычно связывают именно с этим механизмом.
Принципы лечения крипторхизма окончательно не разработаны. Это связано с тем, что в основе нарушения процесса опускания яичка лежат разные причины, определяющие пеструю картину клинических форм этого заболевания. В последние годы тактика лечения крипторхизма пересматривается в пользу максимально ранней гормональной и хирургической терапии [8, 76]. Сейчас можно считать общепринятым положением, что консервативное и оперативное лечение должно начинаться до появления в половой железе дистрофических изменений в канальцевом эпителии, т. е. в возрасте не позднее 2-5 лет. В этом случае низведенное в мошонку яичко оказывается в благоприятных условиях еще до наступления сроков активного сперматогенеза и поэтому сохраняет потенциальные возможности для нормального развития. Применение микрохирургической техники обезопасило оперативные вмешательства у детей самого раннего возраста.
Лечение неопустившегося яичка иногда сочетает гормональную и хирургическую тактику. Поскольку у многих мальчиков после рождения возможно самостоятельное опускание яичек, если не существует для этого каких-либо механических препятствий (грыжевое выпячивание, рудименты мюллеровых закладок), лечение начинают с гормональной терапии, преследующей цель стимулировать опускание яичка. Если после одного-двух курсов стимуляции хориогоническим гонадотропином не происходит самостоятельного опускания яичек, немедленно приступают к хирургическому низведению. При односторонней эктопии яичка и наличии в мошонке нормального другого яичка рекомендуется производить низведение без предварительной гормональной стимуляции, поскольку она оказывается обычно неэффективной. Сразу прибегают к оперативному вмешательству также при болевых ощущениях в паховой области (возможность перекрута яичка), подозрении на злокачественное перерождение неопустившегося яичка, наличии сопутствующей паховой грыжи.
Оперативное лечение считается противопоказанным при двухсторонней абдоминальной форме крипторхизма на фоне общей гормональной дискорреляции, связанной с патологией пола (синдромы дисгенезии гонад, неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации). Такие больные нуждаются в комплексном обследовании, так как внемошоночное расположение яичек является лишь симптомом общего врожденного заболевания, связанного с аномалией полового развития.
В большинстве случаев хирургическое лечение крипторхизма было и остается основным лечебным методом. При своевременном и технически совершенном выполнении операции низведения яичка в мошонку отмечается сохранение репродуктивной и сексуальной функций, снижение риска малигнизации яичка и его перекрута, а также косметическая коррекция. Кроме того, яичко из положения на передней брюшной стенке, уязвимого в силу постоянного его травмирования, перемещается в естественное для него ложе.
Показания к хирургическому удалению крипторхированного яичка в настоящее время резко сужены. Объясняется это, с одной стороны, широким внедрением в медицинскую практику микрохирургической техники и детально разработанными различными вариантами низведения яичка. С другой стороны, клинические и гормональные исследования показали, что крипторхированное яичко длительное время сохраняет инкреторную функцию и поддерживает уровень тестостерона на субнормальном уровне. Удаление производят только при злокачественном перерождении яичка или резкой его атрофии, когда фактически остаются только фиброзно-перерожденные придаток и оболочки.
Современные оперативные методы лечения крипторхизма можно разделить на три основные группы: низведение яичка в мошонку с сохранением тестикулярной сосудистой ножки; низведение яичка в мошонку с пересечением тестикулярной сосудистой ножки; низведение яичка в мошонку с формированием новой артериовенозной ножки (аутотрансплантация яичка).