Особенности нервно-психической сферы детей с синдромом тестикулярной феминизации

Психиатрические аспекты синдрома тестикулярной феминизации стали предметом специальных исследований (в отличие от большинства других заболеваний половых желез) лишь в самое последнее время [Курмышева Н. Я., 1985, 1985а]. Нервно-психическая сфера таких детей и подростков пока непосредственно не изучалась, и некоторые представления о ней сформированы лишь на основании анамнестического изучения взрослых больных. Имеющиеся данные все же позволяют утверждать, что нервно-психические особенности больных тестикулярной феминизацией в значительной степени зависят от формы этого заболевания. Так, у больных с полной формой синдрома тестикулярной феминизации можно отметить лишь неяркие черты инфантилизма. Каких-либо выраженных психопатологических нарушений у этих больных в детском и подростковом возрасте, как правило, не наблюдается. Неглубокие аффективные расстройства в виде повышенной раздражительности, плаксивости, ранимости, подавленности наблюдаются при полной форме синдрома тестикулярной феминизации только у больных зрелого возраста в случаях перерывов в корригирующей гормональной терапии. Продолжение гормональной терапии обычно приводит к быстрой редукции отмеченной симптоматики.

Иная клиническая картина наблюдается у больных с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации. У части больных уже в раннем детстве обнаруживаются признаки церебральной органической недостаточности и вегетососудистой неполноценности. В дошкольном и младшем школьном возрасте у них выявляются, кроме того, разнообразные девиации полоролевого поведения, которые были описаны в разделе "Нарушения психосексуального развития".

Основная психопатологическая симптоматика у больных с неполной формой тестикулярной феминизации развертывается с наступлением пубертатного периода. Сообщение о своем заболевании они переживают очень тяжело, обращаются за помощью к самым различным специалистам, часто сомневаясь в правильности диагноза, и только заключение авторитетного учреждения заставляет их согласиться на лечение. Период поиска "истинных причин болезни" сопровождается у больных с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации аффективными нарушениями в виде неустойчивости настроения с повышенной ранимостью, плаксивостью, идеями ущербности, малоценности. В этом периоде некоторые больные перестают общаться со сверстниками, стараются быть побольше дома, никуда не выходить, иногда наблюдается и аутизм. Одной из причин такого поведения являются дисморфофобические переживания. Больным кажется, что окружающие обращают на них внимание, замечают, что "они не как все", хуже к ним относятся. Определенное значение в этом плане имеет низкий тембр голоса больных. Это заставляет больных меньше говорить при посторонних, вызывает чувство стеснения и страх при ответах у доски в школе. У некоторых больных в этом периоде усиливается чувство безысходности, возникают суицидальные мысли, а иногда и происходят суицидальные попытки. Однако с завершением пубертатного периода у большей части больных наблюдается постепенная редукция психопатологических нарушений.