Введение

Написанию этой книги предшествовали многолетние научные исследования в области нарушения эндокринной функции половых желез у детей. Эта проблема стала актуальна и у нас, и за рубежом в конце 60-х годов и в последующие десятилетия получила значительное развитие. Надо признаться, что в отечественной педиатрии нарушениям эндокринной функции половых желез уделялось очень мало внимания, и только в последние годы эта проблема стала актуальной. Причина такого положения прежде всего связана с тем, что, во-первых, было много других не менее важных проблем, во-вторых, мы не располагали надежными методами диагностики, а арсенал лечебных средств был ограничен. Самая главная причина заключалась в том, что мы не имели научно обоснованных данных о механизмах полового развития, о патогенезе тех нарушений, которые наблюдались в клинике.

Например, еще сравнительно недавно крипторхизм у детей был исключительно хирургической проблемой. Таких пациентов лечили только хирурги и урологи. В настоящее время крипторхизм безусловно и прежде всего относится к компетенции педиатров-эндокринологов.

Надо отметить, что из-за недостаточного внимания к нарушениям функции половых желез педиатры в медицинских институтах вообще передавали эту проблему другим специалистам. Проводя самый тщательный осмотр ребенка, все внимание сосредоточивали на состоянии любых органов и систем, кроме наружных половых органов. Это приводило к поздней диагностике заболеваний надпочечников (адреногенитальный синдром, различные гормонально-активные опухоли коры надпочечников), к поздней диагностике гипогонадизма у мальчиков и девочек, многообразных форм преждевременного полового развития, различных дисгенезий гонад и т. д.

Сотрудники детской клиники Института клинической эндокринологии Всесоюзного эндокринологического научного центра АМН СССР, проводя прием в поликлинике, выезжая на семинары в различные регионы Советского Союза, уделили большее внимание нарушениям эндокринной функции половых желез у детей. Были проведены исследования по гипогонадизму у мальчиков и девочек, крипторхизму как эндокринной проблеме, различным формам дисгенезий гонад, преждевременному половому развитию (диагностика, клиника и лечение). Проведен ряд исследований совместно с антропологами, генетиками, биохимиками. Все эти исследования помогли не только организовать диагностику и лечение этой категории больных с несколько новых позиций, но и наметить пути дальнейших исследований, а также диспансеризации. Все полученные данные легли в основу предлагаемой монографии.

Работая по данной проблеме, мы безусловно не могли не войти в творческий контакт с антропологами, невропатологами, психиатрами, генетиками и биохимиками. Нарушения полового развития нельзя рассматривать как узко медицинскую проблему. Ее социальный аспект общеизвестен. Половое влечение и стремление к его реализации являются врожденным инстинктом всего живого и отражает основной закон жизни - продолжение рода.

Мы неоправданно мало уделяем внимания детской сексопатологии. Общение с педиатрами убеждает, что родители больных с различной патологией половой сферы обращаются к врачам самых различных специальностей. В связи с этим мы решили привлечь в авторский коллектив психиатров-эндокринологов и попросили их написать специальную главу о психосексуальном развитии детей и его нарушениях.

Одним из сложных вопросов остается вопрос о половой принадлежности. Его приходится решать и акушерам, и гинекологам, и педиатрам, и хирургам при рождении ребенка, в раннем детском возрасте, в препубертатном и пубертатном периодах и даже у взрослых людей. Это связано с тем, что некоторые врожденные аномалии полового развития проявляются не сразу после рождения и нередко четко диагностируются лишь в пубертатном возрасте, особенно если по тем или иным обстоятельством больному своевременно не была оказана специализированная помощь. Следует отметить, что подростки, выбывая из-под наблюдения педиатров, часто до перехода под наблюдение поликлиник для взрослых остаются без достаточного медицинского внимания, а именно в этот период подросток психически наиболее раним. Определение половой принадлежности в подростковом периоде может вызвать такие психические нарушения, как замкнутость, психопатизация личности, депрессивное состояние.

В настоящее время проблема нарушений функции половых желез у детей находит достаточно полное отражение на различных съездах и конгрессах и по эндокринологии, и по педиатрии. На проводимых ежегодно сессиях Европейского общества педиатров-эндокринологов представляется много докладов, посвященных нарушениям полового развития у детей.

В предлагаемой монографии даны в систематическом изложении по существу все проблемы эндокринных нарушений половых желез у детей с краткими сведениями по анатомии и эмбриологии половых желез, современное представление о физиологии полового развития и его гормональной регуляции. Последний вопрос очень сложный, окончательно не решенный и, конечно, еще находящийся в стадии интенсивного исследования.

Освещая методики исследования функционального состояния половых желез у детей, мы предложили, в частности, специалистам по ультразвуковым методам исследования принять некоторое участие в нашей книге. Ультразвуковые методы исследования получают все более широкое развитие, они совершенно безвредны и практически доступны для применения у больных любого возраста.

Излагая все виды нарушения эндокринной функции половых желез у детей, мы в конце монографии даем краткие сведения о диспансеризации таких больных, необходимые врачу нормативы различных данных гормональных исследований в системе СИ и перечень наиболее часто применяемых лекарственных форм гормонов и лечебных препаратов.