7.5.5.4. Адипозогенитальная дистрофия

Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития.

Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепно-мозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. Таким образом, адипозогенитальная дистрофия - форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом в сочетании с гипоталамическим ожирением, без четкой локализации морфологического субстрата, лежащего в основе заболевания.

Клиническая картина. Характерно выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица, бледность кожных покровов. Размеры полового члена резко отстают от возрастной нормы, яички гипоплазированы, мошонка недоразвита, со слабой складчатостью, непигментироваиа. У некоторых больных отмечается кринторхизм. Либидо снижено, эрекции только утренние, поллюций не бывает. У большинства больных имеется ложная гинекомастия с втянутыми сосками. В период пубертатного развития объем яичек может несколько увеличиться и без лечения, но это увеличение не достигает возрастной нормы. Уровни ЛГ и ФСГ в плазме снижены.

Девочки с данной патологией выглядят старше своих лет. Оволосение лобка и подмышечных впадин скудное, выявляется недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

Лечение зависит от выраженности патологического процесса. Рекомендуются активная терапия, направленная против ожирения (субкалорийная диета, ЛФК и др.), при булимии - анорексигенные средства (фепранон, дезопимон). Инъекции хорионического гонадотропина - в зависимости от возраста, массы тела больного и выраженности гйпогонадизма.