7.5.5.1.1. Крипторхизм

Крипторхизм - состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку. Это наиболее распространенная форма аномалии полового развития, его частота в популяции составляет 0,3 - 2,7%. Крипторхизм нередко является причиной гормональных нарушений, сопровождающихся нарушением копулятивной и репродуктивной функций; бывает одно- и двусторонним, а в зависимости от места нахождения яичек имеет брюшную и паховую форму. Кроме того, выделяют крипторхизм врожденный и приобретенный (после травмы, воспаления или операции).

Этиология и патогенез. В подавляющем большинстве случаев крипторхизм является врожденным заболеванием. Хромосомная и гормональная патология, разнообразные патологические воздействия приводят к задержке внутриутробного развития плода, повреждению его соединительной ткани, что в свою очередь вызывает аномальное развитие пахового тяжа и тканей, окружающих яичко. Степень и характер поражения соединительной ткани определяют локализацию неопустившегося яичка. В настоящее время известно более 36 заболеваний, при которых одним из симптомов является задержка опускания яичка.

Нарушение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и дисгенезии гонад. В дальнейшем диспластически-дистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани яичек, постоянная их травматизация, что приводит к накоплению в крови антител и аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичка.

Патологическая анатомия. Гистологические исследования показывают, что в неопущенных яичках патологические изменения возникают уже в 6-месячном возрасте. Они выражены тем более четко, чем выше расположено яичко по отношению к мошонке и чем длительнее его дистопическое положение. Эти изменения наибольшей выраженности достигают к 2 годам, а к 9 - 10-летнему возрасту становятся крайне серьезными: семявыносящие канальцы уменьшаются в диаметре, замедляется клеточная дифференциация, герминативные клетки встречаются редко и в них отсутствуют признаки сперматогенеза, интерстициальная ткань подвергается фиброзу и гиалинозу. Уменьшается число клеток Лейдига.

Клиническая картина. Основной симптом - отсутствие одного (при одностороннем) или обоих (при двустороннем крипторхизме) яичек в мошонке. Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма ("мигрирующее" яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находится вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко, что связано с повышенным рефлексом этой мышцы. При пальпации такое яичко легко низводится на свое место. Истинный крип- торхизм всегда характеризуется недоразвитием одной из половин или всей мошонки; при одностороннем крипторхизме отмечается смещение мошоночного шва в сторону отсутствующего яичка.

Основные жалобы взрослых: импотенция, боли или неприятные ощущения в области половых органов при физическом напряжении, во время половых актов (у 60-70% больных). Выявляются нарушения сперматогенеза, что приводит к бесплодию. При двустороннем крипторхизме явления гипогонадизма носят более выраженный характер.

Диагностика основана на данных осмотра и в типичных случаях не представляет трудностей. Дифференцируют двусторонний крипторхизм от анорхизма. Для этого используют пробу ХГ; при необходимости - пельвиографню, тазовую ангиографию, сцинтиграфию с ⁹⁹Те.

Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если неполная миграция яичка приводит к крипторхизму, то уклонение его от своего пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному положению его. Дифференцировка от крипторхизма важна для выбора тактики лечения. Если при крипторхизме вначале прибегают к консервативному лечению, то при эктопии яичек лечение хирургическое.

При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму, заворот неопустившегося яичка. Дистопия яичка, длительно существующая, способствует не только нарушению его функций, но и злокачественному перерождению [наиболее злокачественные опухоли - семинома, хориокарцинома (хорионэпителиома) и тератобластома].

Лечение может быть оперативным и консервативным (гормонотерапия). Вводятся обычные дозы хорионического гонадотропина: по 1500 ЕД 2 раза в неделю курсами по 1 мес с месячными перерывами. Если консервативное лечение в течение 6 - 12 мес неэффективно, то прибегают к хирургическому лечению с последующей терапией гонадотропинами. Тактика лечения гонадотропинамн определяется состоянием низведенного яичка: При значительной его гипоплазии возможна комбинированная терапия: инъекции хорионического гонадотропина сочетают с введением андрогенов (10% раствор тестэната по 1 мл 2-3 раза или сустанон-250 по 1 мл 1 раз в месяц внутримышечно). Длительность лечения определяется его эффективностью.

Прогноз. При гормональном лечении (введение гонадотропинов), предпринятом до полового созревания, примерно в 50% случаев к достижению зрелого возраста удается достичь относительной способности к оплодотворению и отсутствия признаков тестикулярной недостаточности; копулятивные функции не страдают.

В случае одностороннего крипторхизма прогноз в отношении нарушения функций яичек более благоприятный: обычно репродуктивную и андрогенную функции берет на себя опустившееся в мошонку яичко. В этом случае нет необходимости в лечении гормонами.