7.5.5.1. Гипогонадизм

Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность,- патологическое состояние, клиническая картина которого, обусловленная снижением в организме уровня мужских половых органов (андрогенов), характеризуется недоразвитием половых гормонов и вторичных половых признаков. У большинства больных резко нарушены репродуктивная и копулятивная функции. Гипогонадизм, вызванный поражением половых желез, называют первичным, а возникший в результате сниженной секреции гонадотропинов - вторичным.

Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов и также обозначается как гипергонадотропный гипогонадизм. При вторичном гипогонадизме секреция гонадотропных гормонов снижена, поэтому его называют гипогонадотропный гипогонадизм. Установление этих форм важно для практического врача, так как от этого зависит назначение адекватного лечения. Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией тестостерона при нормальном уровне в плазме крови гонадотропинов. В основе этой патологии лежит смешанная дисфункция репродуктивной системы, проявляющаяся не только первичным поражением яичек, но и скрытой недостаточностью гипоталамо-гипофизарной системы.

Этиология и патогенез. Первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) развивается при поражении яичек, которое может быть врожденным (анорхизм, синдром Клайнфелтера и др.) или приобретенным - в результате травмы, опухоли или инфекционно-воспалительного поражения яичек, вследствие крипторхизма и т. д.

Вторичный гипогонадизм возникает вследствие недостаточной стимуляции половых желез гонадотропинами, что бывает при врожденном или приобретенном поражении гипоталамуса и гипофиза, а также при болезни Иценко - Кушинга, микседеме, опухолях коры надпочечников и других эндокринных заболеваниях. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных заболеваниях, например при циррозе печени.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в яичках зависят от характера заболевания, явившегося причиной болезни. В яичках отмечаются явления атрофии железистой ткани, фиброзной дистрофии, гиалиноз семенных канальцев.

Клиническая картина. Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации и др. Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели эмбриогенеза), приводит к тяжелой половой патологии - гермафродитизму. При этих формах патологии у больных не развивается половое влечение, остается блокированной сексуальность.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма^*. Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением: длинные конечности при относительно коротком туловище (ТИ ниже 1,85). Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдается отложение подкожного жира по женскому типу. У некоторых больных имеется истинная гинекомастия: кожные покровы бледные, оволосение подмышечных впадин, лица и лобка в пубертатный период развития не происходит или бывает очень скудным. Отсутствует мутация голоса, он остается высоким. Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы гипоплазированы, мошонка плохо сформирована, непигментирована, без складчатости, атонична. Больные, осознавшие свое половое недоразвитие, могут тяжело переживать свою неполноценность. Поэтому почти у всех больных гипогонадизмом сексуальная активность полностью парализуется задолго до достижения зрелого возраста.

^* (Евнухоидизм - синдром, обусловленный гипофункцией половых желез. При этом недостаточность половых желез может быть врожденной (анорхизм, гипогонадизм, дисгенезия гонад и др.) или приобретенной в допубертатный период (травма, кастрация, воспалительный процесс, новообразование и др.). Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков. Выраженность его зависит главным образом от того, в каком возрасте началось заболевание: чем раньше оно началось, тем ярче признаки.)

Поскольку у этих больных нет пубертатного развития, то у них и не наступают характерные возрастные изменения, заключающиеся в глубокой внутренней перестройке общесоматического и нервно-психического склада личности. У этих больных либидо полностью отсутствует, так же как и эякуляции. Раннее поражение нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла приводит лишь к единственному сексуальному проявлению - эрекциям, которые не сопровождаются никакими эротически окрашенными переживаниями или ощущениями, и вопросы сексуального анамнеза таким больных обычно совершенно не понятны.

Постпубертатные формы гипогонадизма у половозрелых нормально сформированных пациентов характеризуются редукцией вторичных половых признаков. У таких больных уменьшается оволосение лица и тела, истончаются волосы на голове, происходит гипоплазия яичек с нарушением половых функций (снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, изменение продолжительности полового акта, "побледнение", а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, появляется повышенная утомляемость, развивается бесплодие.

Диагностика гипогонадизма осуществляется на основании симптомов физического и полового недоразвития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков), результатов исследования содержания в плазме крови ЛГ, ФСГ, тестостерона, определения полового хроматина и кариотипа. Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме запаздывает, так называемый костный возраст отстает от фактического (паспортного), отмечается остеопороз костей черепа, позвоночника, кистей.

Лечение первичного гипогонадизма проводят андрогенами, при вторичном - назначают ХГ, чаще в сочетании с андрогенами. Подробнее о лечении - см. описание соответствующих нозологических единиц.