БАЛКАНСКАЯ ЭНДЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ

Расстановка ударений: БАЛКА`НСКАЯ ЭНДЕМИ`ЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИ`Я

БАЛКАНСКАЯ ЭНДЕМИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ (греч. endēmos местный; греч. nephros почка + pathos страдание, болезнь) - своеобразное хроническое заболевание почек невоспалительного характера, встречающееся в определенных районах Балканского п-ова.

Впервые описано в 1956 г. в Болгарии, позже - в Югославии и Румынии. Встречается в ряде сел, расположенных у подножия гор и в поречьях нек-рых рек. Прослеживается эндемический мелкоочаговый характер заболевания. По сведениям ВОЗ, с 1956 г. зарегистрировано 10 тыс. больных. Несколько чаще наблюдается у женщин; у детей и подростков не бывает. Среди городского населения не наблюдалось.

Этиология еще не выяснена; в основном имеются две гипотезы: инфекционная и токсическая. Попытки доказать инфекционную этиологию Б. э. н. не дали результатов (стрептококковой, лептоспирозной или иной бактериальной инфекции не обнаружено). Изолировать цитопатогенные вирусы не удалось. Вторая гипотеза о медленной, хрон. интоксикации тяжелыми металлами более правдоподобна. Возможно влияние дефицита нек-рых микроэлементов (см.). Изучается вероятность генетической обусловленности заболевания. Считают, что этиологический фактор обладает нефротоксическим и бластомогенным действием. Подозревают роль иммунных механизмов, обусловленных продуктами клеточного распада.

Патологическая анатомия. Макроскопически почки гладкие, уменьшены в размерах. При гистологическом исследовании обнаруживаются дистрофические изменения преимущественно в эпителии проксимальных канальцев, разрастания межуточной соединительной ткани. Слабее выражены поражения клубочков. В далеко зашедших стадиях развивается тяжелый нефроцирроз. Электронномикроскопически наблюдается пролиферация мезангиальных клеток клубочков, утолщение базальной мембраны их капилляров, гидропическая дистрофия канальцевых клеток с изменениями митохондрий. Примерно у 40% умерших от Б. э. н. находят опухоли в верхних мочевых путях.

Клиническая картина. В течении Б. э. н. отмечают три стадии: латентную, почечной компенсации и азотемическую. Начало медленное, постепенное. Ранние жалобы не характерны: упадок сил, утомляемость, снижение аппетита, похудание, иногда боли в пояснице и гематурия. Кожа бледная, медного оттенка, отмечается ксантохромия ладоней и подошв. Отеки и гипертония отсутствуют.

Отмечается незначительная протеинурия канальцевого или смешанного типа (см. Протеинурия), резко нарушенная концентрационная способность почек, ранняя анемия (см.) гипо- или нормохромного типа, ослабленная активность эритропоэтина и укорочение жизни эритроцитов, умеренное увеличение некоторых иммуноглобулинов, увеличение выделения с мочой аминокислот, в т. ч. и нек-рых продуктов триптофанового обмена.

Диагноз ставят, учитывая продолжительное проживание больного в эндемическом районе, клинику заболевания и лабораторные исследования, обнаружение опухолей в верхних мочевых путях. При дифференциальном диагнозе следует исключить хрон. пиелонефрит (см.), гломерулонефрит (см.) и аналгезическую нефропатию.

Прогноз Б. э. п. неблагоприятен.

Лечение неспецифическое, не отличается от лечения хрон. почечной недостаточности. Рекомендуют малобелковый калорийный рацион без ограничения соли, детоксические средства, анаболические стероиды, переливание эритроцитной массы. Иногда прибегают к гемодиализу (см.).

Профилактика заболевания трудна в связи с невыясненностью этиологии Б. э. н.

Библиогр.: Болезни почек, под ред. Г. Маждракова и Н. Попова, пер. с болг., с. 501, София, 1973; Пухлев А. и др. Об эндемическом нефрите в Болгарии, Клин, мед., т. 39, № 8, с. 57, 1961; Аструг А. Х. и Дочев Д. Нефрити, с. 195, София, 1967; Balkan nephropathy, ed. by G. E. W. Wolstenholme a. J. Knight, L., 1967; Bruckner I. ş i Lăzărescu R. Probleme nefropatiei endemice, Med. interna (Buc.), v. 19, p. 259, 1967; Danilović V. Chronic nephritis due to ingestion of lead-contaminated flour, Brit. med. J., v. 1, p. 27, 1958; Ендемичният нефрит в България, под ред. А. Пухлева, София, 1960, библиогр.; Hall P. W. a. o. Investigation of chronic endemic nephropathy in Yugoslavia, Amer. J. Med., v. 39, p. 210, 1965; International symposium on endemic nephropathy, Sofia, 1965.

А. Х. Аструг.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 2/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1975.- 608 с. с илл., 8 л. вкл.