АЦЕТОНЕМИЯ

Расстановка ударений: АЦЕТОНЕМИ`Я

АЦЕТОНЕМИЯ (ацетон + греч. haima кровь; син. кетонемия) - наличие в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной и β-окси-масляной кислот, к-рые являются продуктами неполного окисления жирных кислот и образуются при распаде кетогенных аминокислот. Нормальное содержание кетоновых тел в крови составляет от 1,0 до 2,0 мг% (по ацетону).

Основная часть кетоновых тел окисляется в цикле Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл) до углекислоты и воды; частично кетоновые тела используются для синтеза стеринов, высших жирных кислот, фосфатидов, заменимых аминокислот. Кроме того, в норме имеет место небольшая элиминация кетоновых тел с мочой и выдыхаемым воздухом.

Повышению содержания кетоновых тел в крови и моче (гиперкетонемия, гиперкетонурия) способствуют усиление кетогенеза в печени, угнетение кетолиза и ресинтеза высших жирных кислот, а также частично поражение путей выделения кетоновых тел (напр., почек при уремии). А. наблюдается при сахарном диабете, почечной гликозурии, инсулиновой гипогликемии, гликогенозах, тиреотоксикозе, тяжелых интоксикациях и инфекционных заболеваниях, травмах черепа, при тяжелом послеоперационном периоде, ацетонемической рвоте, голодании, поражениях печени, безуглеводистом питании. При этих заболеваниях и состояниях происходит избыточное образование кетоновых тел, торможение их окисления, замедление их ресинтеза в высшие жирные кислоты, обеднение печени гликогеном и избыточное поступление в этот орган высших жирных кислот. Гиперкетонемия всегда сопровождается ацетонурией (см.) и приводит к накоплению кетоновых тел в тканях, развитию метаболического ацидоза (см.). Наиболее значительная гиперкетонемия наблюдается при диабетической (кетоацидотической) коме. Кетоновые тела обладают токсическим для организма действием вследствие способности ацетона растворять жиры.

Факторами, способствующими более легкому возникновению гиперкетонемии у детей, являются пониженная толерантность к жирам, более интенсивные процессы гликолиза и липолиза в связи с повышенными энергетическими потребностями растущего организма.

Ацетонемическая рвота - периодическая неукротимая рвота с развитием А., гиперацетонемии и ацетонурии. Это состояние встречается преимущественно у детей до наступления периода полового созревания и характеризуется появлением кризов с развитием гиперкетонемии.

Патогенез ацетонемической рвоты полностью не выяснен. Предполагается, что у детей после перенесенных инфекционных заболеваний, травм черепа, органических заболеваний ц. н. с. в течение длительного времени в гипоталамо-диэнцефальной области остается доминантный очаг застойного возбуждения, индуцирующий нарушения жирового обмена (усиление кетогенеза, нарушение нормального использования кетоновых тел в связи с истощением углеводных запасов в организме). В патогенезе ацетонемической рвоты могут иметь значение аномалии конституции, относительная несостоятельность энзимных систем печени, нарушения эндокринной регуляции метаболизма.

Провоцируют криз эмоциональные, инфекционные, токсические, травматические, аллергические и диетические факторы.

Клиническая картина. Кризы могут возникать внезапно или после предвестников (анорексия, вялость, головные боли и головокружение, боли в животе) с промежутками в несколько недель или месяцев, характеризуются неукротимой рвотой с явлениями интоксикации и эксикоза. Во время приступов рвоты повышается температура, появляется беспокойство, часто судороги иногда затемненное сознание, задержка стула, схваткообразные боли в животе. В моче и выдыхаемом воздухе обнаруживается ацетон, в крови - повышенная концентрация кетоновых тел. На электроэнцефалограмме выявляются различные отклонения, не исчезающие полностью после прекращения приступа. Рвота во время приступа, продолжающегося 2-4 дня, бывает многократной. С мочой больного в этот период выделяется в повышенном количестве белок, цилиндры, индикан. В крови часто снижается уровень сахара и кратковременно повышается концентрация холестерина и β-липопротеидов. В тяжелых случаях развивается ацетонемическая кома, могущая закончиться летально. На секции обнаруживается жировое перерождение печени, в меньшей степени почек и сердца.

Дифференциальный диагноз следует проводить с коматозными состояниями иного происхождения (см. Кома), а также с заболеваниями, сопровождающимися А. и ацетонурией (сахарным диабетом, кетотической гипогликемией) и др.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Приступы купируются в течение нескольких часов. К периоду полового созревания приступы исчезают бесследно.

Лечение. В период приступа необходимо в первую очередь ликвидировать ацидоз - назначить промывание желудка и кишечника 1-2% раствором бикарбоната натрия, внутрь раствор Рингера, физиологический раствор, 5% раствор глюкозы, 1% раствор бикарбоната натрия и минеральную щелочную воду. При нарастании эксикоза необходимо парентеральное введение солевых растворов под лабораторным контролем водно-солевого и кислотно-щелочного баланса. Рекомендуется инсулино-глюкозотерапия: 4-6 ЕД инсулина в сутки и энтеральное и парентеральное введение растворов глюкозы. При развитии алкалоза (напр., при длительной рвоте) назначают натуральный желудочный сок ИЛИ 0,5-1% раствор разведенной соляной к-ты с пепсином, 5% раствор глюкозы, солевые растворы внутрь.

При гипертермии - жаропонижающие средства, при судорогах - хлоралгидрат в клизме, фенобаробитал, бромиды. Показано назначение липокаина, метионина, препаратов калия, комплекса витаминов. В тяжелых случаях применяют глюкокортикоиды.

В межприступном периоде - правильный режим, полноценное питание с ограничением кетогенных веществ (жиры), препараты кальция, витамины. Имеются данные о положительном эффекте антиэпилептической терапии.

Библиогр.: Лейтес С. М. и Лаптева Н. Н. Очерки по патофизиологии обмена веществ и эндокринной системы, с. 132, М., 1967, библиогр.; Фердман Д. Л. Биохимия, с. 315, М., 1966; Bremer J. Pathogenesis of ketonemia, Scand. J. clin. Lab. Invest., v. 23, p. 105, 1969.

Ацетонемическая рвота - Маслов М. С. Детские болезни, с. 174, Л., 1946; Стуке Г. Г. К вопросу о роли нервного фактора в патогенезе периодической неукротимой рвоты с ацетонемией (ацетонемической комой) у детей, Педиатрия, № 2, с. 16, 1952; Рачев Л., Тодоров Й. и Статева С. Обмен веществ в детском возрасте, пер. с болг., с. 129, София, 1967; Фанкони Г. и Вальгрен Л. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 152, М., 1960; Petermann H. D. u. Haltrich E. Elektroenzephalographische Untersuchungen im symptomfreien Intervall bei Kindern mit rezidivierendem azetonämischen Erbrechen, Z. ärztl. Fortbild., S. 833, 1971.

Ю. А. Князев, Л. Л. Вахрушева.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 2/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1975.- 608 с. с илл., 8 л. вкл.