АТРАНСФЕРРИНЕМИЯ

Расстановка ударений: АТРАНСФЕРРИНЕМИ`Я

АТРАНСФЕРРИНЕМИЯ (греч. a- отриц. + трансферрин + греч. haima кровь) - тяжелая гипохромная анемия с гемосидерозом внутренних органов.

А. - редкое наследственное заболевание; развивается вследствие отсутствия или резкого снижения в плазме крови трансферрина (сидерофилина).

Трансферрин - комплексное соединение β₁-глобулина и ферритина, мол. вес - 90000, не обладает ферментативным действием; основная его функция - транспортировка железа из плазмы крови в костный мозг. В 100 мл сыворотки содержится 0,27 г трансферрина. Белок типа трансферрина найден в женском молоке (лактосидерофилин). Уровень трансферрина снижается также при инфекционных заболеваниях, тиреотоксикозе, нефрите, уремии и после операций.

При пат.-анат. исследовании обнаруживается обширный гемосидероз в миокарде, печени, поджелудочной, щитовидной железе и др.; в костном мозге и селезенке отложения железа не происходит.

В клинической картине А. характерно отставание в физическом и психомоторном развитии, бледность кожи с серо-коричневым оттенком, прогрессирующее поражение миокарда с недостаточностью кровообращения, гепатомегалия, небольшое увеличение селезенки. Развивается резкая гипохромная анемия. В крови - анизоцитоз, пойкилоцитоз, олигохромемия; ретикулоциты и осмотическая стойкость эритроцитов в пределах нормы. В костном мозге снижено количество сидеробластов.

Прогноз неблагоприятный.

Лечение препаратами железа, кортикостероидами, витамином B₁₂ неэффективно. Рекомендуется переливание больших доз плазмы крови. Полезны витамины B₆ и цистеин. Парентеральное введение железа усиливает гемосидероз.

Библиогр.: Григорьева Т. П. Трансферрин и сывороточное железо при анемиях у детей, Педиатрия, № 5, с. 23, 1969; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Левандовский Ю. А. Клиническое значение определения трансферрина, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 12, № 5, с. 57, 1967, библиогр.; Heilmeyer L. u. a. Kongenitale Atransferrinamie bei einem sieben Jahre alten Kind, Dtsch. med. Wschr., S. 1745, 1961.

А. М. Абезгауз.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 2/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1975.- 608 с. с илл., 8 л. вкл.