АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ

Расстановка ударений: АРТЕРИИ`Т ГИГАНТОКЛЕ`ТОЧНЫЙ

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ (артериит гранулематозный, височный артериит, мезартериит, мезартериит гранулематозный гигантоклеточный, темпоральный артериит, синдром Хортона-Магата-Брауна) - системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа по типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток.

Еще в 10 в. Али Ибн-Иса из Багдада наблюдал больных с заболеванием височных артерий и расстройством зрения и обратил внимание на лечебный эффект удаления височных артерий. В 1890 г. Гетчинсон (J. Hutchinson) описал случай несомненного височного артериита, вызвавшего отек окружающей ткани и закончившегося тромбозом сосуда. Термин "височный артериит" предложили в 1932 г. Хортон, Магат и Браун (B. T. Horton, T. B. Magath, G. E. Brown). Они расценивали его как местное проявление неизвестного системного заболевания. Гилмор (J. R. Gilmour) в 1941 г. на основании характерной патогистологической картины назвал заболевание "гигантоклеточным артериитом". В СССР височному артерииту посвятили свои работы З. Л. Лурье, Н. Я. Явчуновская и Б. И. Аршавская (1957), Н. К. Боголепов (1963), Н. П. Шамаев (1971).

Частота А. г., по данным клиникогистологических наблюдений, составляет 2 случая на 100000 человек. При аутопсии 1097 умерших за год пожилых людей в городе с населением 250000 чел. признаки перенесенного гигантоклеточного артериита найдены в 12 случаях. По-видимому, у многих больных при жизни заболевание не распознается. Возраст больных в среднем колеблется от 60 до 70 лет. Женщины заболевают чаще мужчин (соответственно 54 и 46%). Описаны единичные случаи заболевания у детей.

Этиология неизвестна. Предположения об инфекционной (микробной и вирусной) этиологии заболевания не подтвердились, в том числе и гипотезы о связи А. г. с туберкулезом и ревматизмом.

Рис. Продуктивный васкулит при гигантоклеточном артериите. Среди клеток воспалительного пролиферата стенки мелкой артерии миокарда (1) видны гигантские многоядерные клетки (2)

Грубая дезинтеграция внутренней эластической мембраны артерий при А. г., реактивный фагоцитоз многоядерными гигантскими клетками продуктов распада, инфильтрация плазматическими клетками, к-рые в большом количестве находят и в селезенке, выраженный клинический и гистологический эффект применения стероидных гормонов - все это сближает А. г. с другими системными васкулитами. Нек-рые авторы относят его к аутоиммунным процессам.

Патогенез продромальной стадии, возможно, связан с процессами сенсибилизации организма. В дальнейшем деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой стенке, расстройства функции vasa vasorum и пролиферация интимы приводят к нарушению, а при полной окклюзии сосуда - к прекращению циркуляции крови с развитием ишемического синдрома. В ишемизированных органах и тканях развиваются дистрофические изменения. Расстройство деятельности внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.

Патологическая анатомия. При А. г. выявляется своеобразный деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочных, глазных, челюстных). В некоторых случаях отмечается поражение артерий мозга, сердца (рис.), кишечника, почек и других органов. В подобных наблюдениях в процесс обычно вовлекаются не только экстраорганные, но и внутриорганные артериальные сосуды. В артериях мышечноэластического и мышечного типа, в частности в височных, воспалительные изменения локализуются гл. обр. в средней оболочке и сопровождаются сегментарным, реже диффузным, разрушением ее эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфноклеточных грануляций и обособленных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток, сходных с клетками Пирогова-Лангханса или клетками инородных тел. С большим постоянством воспалительный процесс распространяется и на внутреннюю оболочку артерий, где он почти всегда носит продуктивный характер. Почти никогда не обнаруживаются пролиферативные явления в адвентиции сосудов. В мелких артериях внутренних органов наблюдается иногда картина то деструктивно-продуктивного, то продуктивного эндо-, мезоваскулита. При этом гигантские многоядерные клетки выявляются среди клеточных элехментов воспалительного пролиферата и в стенке упомянутых сосудов. Обнаруживается тромбоз сосудов с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе всех этих изменений развивается грубый склероз артерий с утолщением и деформацией их стенок, резким сужением или полной облитерацией просвета. На старые склеротические изменения артерий наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные процессы. Гистохимически показано, что пролиферативно-гранулематозным и склеротическим явлениям предшествует мукоидное набухание стенок сосудов и пропитывание их плазменными белками, вслед за к-рым часто развивается фибриноидный некроз артерий. Т. о., обнаруживаемые изменения в сосудах принципиально сходны с таковыми при других формах так наз. гиперергических системных васкулитов (см. Васкулит).

Следствием А. г. являются в той или иной степени выраженные дистрофические, атрофические и склеротические изменения в мягких тканях лица и костях черепа. Вовлечение в процесс ветвей a. ophthalmica сопровождается некрозом или атрофией сетчатки. Поражение сосудов внутренних органов приводит к появлению в них геморрагий, инфарктов, язвенно-некротических, атрофических и рубцово-склеротических изменений.

Клиническая картина. Болезнь начинается остро или подостро с общей слабости, субфебрильной температуры, потливости по ночам, бессонницы, тошноты, потери аппетита, похудания, множественных миалгий и артралгий. Этот симптомокомплекс Барбер (H. S. Barber, 1957) назвал "ревматической полимиалгией". Поскольку при биопсии височных артерий больных "ревматической полимиалгией" обнаружен гигантоклеточный артериит [Алестинг и Барр (K. Alesting, J. Barr), 1963], то большинство авторов отождествляет ее с продромальной стадией височного артериита. Продромальная стадия продолжается несколько недель или месяцев, прежде чем появятся основные симптомы болезни.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Она локализуется в лобной, височной и теменной областях головы, реже в затылочной области (в случае вовлечения затылочной артерии). На коже головы появляются набухшие, жгутообразно извитые плотные красные полоски - воспаленные артерии. Постоянные боли ноющего и пульсирующего характера приступообразно обостряются с появлением нестерпимых болей стреляющего характера и жгучих болей. Спонтанное обострение боли наступает чаще ночью, но внешние раздражители могут вызвать обострение в любое время. Пульсация пораженных артерий на нек-рое время усиливается, но потом постепенно ослабевает и прекращается полностью. Тогда при пальпации находят плотные, болезненные жгуты, а также небольшие болезненные узелки - затромбированные мелкие артерии. Распространение процесса на артерии лица сопровождается появлением здесь острых спонтанных болей либо своеобразным синдромом "перемежающейся хромоты" в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре. Этот симптом является патогномоничным для височного артериита.

Нарушение зрения у 30-50% больных наступает обычно через 4-5 недель после появления головной боли. Слепота на один или оба глаза возникает либо остро, либо ей предшествуют преходящие нарушения зрения. Форма дефектов полей зрения различна. Причиной слепоты служит либо ишемическое повреждение зрительного нерва при поражении глазничных и заднересничных артерий, либо закупорка центральной артерии сетчатки. На глазном дне в первые дни находят отек соска зрительного нерва, а при закупорке центральной артерии сетчатки - геморрагии и экссудаты. Все эти процессы завершаются атрофией зрительного нерва (см.). На электроретинограмме как пораженного, так и клинически здорового глаза появляются большие α-волны. Ее показатели улучшаются после стероидной терапии даже в случаях, когда зрение не восстанавливается. В результате ишемии наружных мышц глаза наступает офтальмоплегия (см.).

Магистральные артерии на шее поражаются чаще внутричерепных. При этом развивается либо регионарная церебральная ишемия, проявляющаяся очаговыми неврологическими симптомами, либо диффузная цереброваскулярная недостаточность с изменениями психики. Фокальные и генерализованные эпилептические припадки, а также множественные асимметричные невриты с быстрым развитием слабости и похудания проксимальных мышц конечностей тоже имеют ишемическое происхождение. Поражение аорты (встречается редко!) приводит к формированию ее аневризмы. Гигантоклеточный коронарит вызывает стенокардию и может закончиться инфарктом. Применение обычных коронароактивных средств в этом случае нецелесообразно, эффективна только стероидная терапия.

Из других проявлений системного А. г. описывают поражение почек с артериальной гипертензией, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи.

Диагноз. Для А. г. характерна продромальная стадия с синдромом "ревматической полимиалгии", боли и воспалительные изменения по ходу артерий головы и лица, расстройства зрения, васкулярноишемические симптомы. При лабораторных исследованиях у большинства больных находят гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, резистентную к железосодержащим препаратам; умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови; РОЭ ускорена. Содержание в плазме α₂-глобулина повышено значительно, а α₁-глобулина - умеренно увеличено; содержание альбуминов снижено, а фибриногена и С-реактивного белка - повышено. Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий, помогающая дифференцировать в трудных случаях А. г. с другими васкулитами, прежде всего с узелковым перйартериитом (см. Периартериит узелковый) и болезнью Бюргера (см. Тромбангиит облитерирующий).

Продолжительность болезни колеблется от 6 мес. до 2 лет, чаще 8-12 мес., но описано течение и до 5 Лет. Изменения лабораторных показателей прослеживаются более длительное время, чем клинические проявления болезни. Имеются единичные сообщения о рецидиве болезни.

Прогноз для жизни серьезен, хотя встречаются и спонтанные ремиссии, но обычно с остаточными явлениями, чаще слепотой. Случаи смерти наблюдаются чаще при церебральных и кардиальных осложнениях. Смерть от амилоидоза внутренних органов, разрыва аневризм аорты или крупных артерий описана лишь в отдельных случаях.

Лечение. Впервые в 1950 г. Шик (R. M. Shick) применил терапию стероидными гормонами, к-рая приводит к улучшению уже через 4-72 часа. В первые 2-3 дня нормализуется температура, а в течение 7-10 дней и РОЭ. Адекватной начальной дозой считают 40-60 мг преднизолона. У большинства больных наступает стабилизация, а потом и регресс симптомов. Если нарушения зрения появляются до начала терапии стероидными гормонами, то оно не восстанавливается. Терапия стероидными гормонами только угнетает гранулематозный процесс, поэтому лечение можно постепенно прекратить лишь в том случае, если исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. При возобновлении этих признаков на фоне прекращения лечения количество вводимых стероидов снова увеличивают. Лечение антибиотиками и противовоспалительными антиревматическими средствами неэффективно. Резекцию и коагуляцию черепных артерий применяют как симптоматическое лечение. Введение антикоагулянтов целесообразно только при наличии тромботических осложнений.

Библиогр.: Ганнушкина И. В. К патогенезу височного артериита, Журн. невропат, и психиат., т. 66, № 10, с. 1482, 1966, библиогр.; Гольдбурт П. Н., Лихачев Ю. П. и Каминер Л. Н. О височном артериите, Арх. патол., т. 30, № 2, с. 20, 1968, библиогр.; Динабург А. Д. и Трещинский А. И. О височном артериите, Журн. невропат, и психиат., т. 62, № 10, с. 1493, 1962, библиогр .; Лурье З. Л., Явчуновская М. А. и Аршавская Б. И. Височный артериит, Сов. мед., № 8, с. 29, 1957; Шамаев Н. П. Височный облитерирующий артериит, Стоматология, т. 50, № 3, с. 27, 1971; Birkhead N. C., Wagener H. P. а. Shick R. M. Treatment of temporal arteritis with adrenal corticosteroids, J. Amer. med. Ass., v. 163, p. 821,1957; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vin- ken a. G. W. Bruyn, v. 5, Amsterdam - N. Y., 1968; Horton B. T., Magath T. B. a. Brown G. E. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels, Proc. Mayo Clin., v. 7, p. 700, 1932; Shick R. M., Baggenstoss A. H. a. Polley H. F. The effects of cortison and ACTH on periarteritis nodosa and cranial arteritis, ibid., v. 25, p. 135, 1950; Straube K.-H. u. Heilmann P. Beitrag zurii Krankheitsbild der Arteriitis temporalis, в кн.: Sammlung seltener Klinischer Fälle, hrsg. v. T. Brugsch u. H. Brugsch, Hft 2, S. 21, Lpz., 1951, Bibliogi.; Wilske K. R. a. Healey L. A. Polymyalgia rheumatica, Ann. intern. Med., v. 66, p. 77, 1967, bibliogr.

В. Н. Шток; Н. Е. Ярыгин (пат. ан.)

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 2/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1975.- 608 с. с илл., 8 л. вкл.