АРАХНОДАКТИЛИЯ

Расстановка ударений: АРАХНОДАКТИЛИ`Я

АРАХНОДАКТИЛИЯ (arachnodactylia; греч. arachnē паук + daktylos палец; син.: долихостеномелия, акромакрия, гиперхондроплазия) - клинический синдром, в основе к-рого лежит наследственное поражение структуры и функции соединительной ткани, проявляющийся аномалиями костной системы. Конечности при А. длинные и тонкие, пальцы напоминают лапы паука (рис.).

Рис. Кисть и стопа больного при арахнодактилии

Грудная клетка воронкообразной или килевидной формы, межребер- ные промежутки широкие, реберные хрящи толстые и мягкие.

А. встречается очень редко. Подробно клиническую картину А. описал Марфан (A. Marfan) в 1896 г. У больных с синдромом Марфана наряду с А. наблюдаются поражения глаз, скелета и внутренних органов, особенно сердечно-сосудистой системы (см. Марфана синдром).

Изменения со стороны опорно- двигательного аппарата, сочетающиеся с А., отмечены при гомоцистинурии (см.) - наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена аминокислот, обусловленным энзиматическим блоком в обмене метионина, следствием чего является накопление гомоцистина в тканях, повышенное выделение этой аминокислоты с мочой и нарушение структуры и функции соединительной ткани. Гомоцистпнурия фенотипически сходна с болезнью Марфана, но биохимически легко дифференцируется при хроматографическом исследовании спектра серосодержащих аминокислот в крови и моче.

Рентгенодиагностика арахнодактилии. При рентгенологических исследованиях уточняются нек-рые клинически определяемые при А. изменения (количество пораженных органов и выраженность патологических изменений). В трубчатых костях длинник преобладает над поперечником значительно больше, чем в норме. Пястные кости II и V пальцев, располагаясь почти параллельно, делают малозаметным переход предплечья в кисть. Определяется умеренно выраженный остеопороз, в частности истончение компактного слоя; кроме того, часты кифосколиоз, деформация грудины, coxa valga, реже genu valgum, genu recurvatum, подвывихи. От истинной А. следует отличать нередко наблюдаемые так наз. рудиментарные формы, проявляющиеся общим астеническим строением тела, особенно наличием удлиненных пальцев. При истинной А. и рудиментарных ее формах все пальцы кисти удлинены, в отличие от изолированного удлинения одного или нескольких пальцев при мегалодактилии и макродактилии.

Лечение арахнодактилии - ортопедическое, направлено на коррекцию деформаций, вторично развившихся в результате основного страдания. Сгибательные контрактуры пальцев нижней и особенно верхней конечности, возникающие вследствие неравномерного роста и развития мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, обычно лечат бескровным путем (вытяжение, редрессации) или оперативным (удлинение сухожилий).

При резко выраженных coxa valga (см. Тазо-бедренный сустав), genu valgum (см. Коленный сустав), вызывающих функциональные нарушения (боли, хромота), производят корригирующие остеотомии.

При наличии плоской стопы лечение направлено на устранение указанной деформации (см. Плоскостопие).

Библиогр.: Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971, библиогр.; Наследственная и приобретенная патология обмена веществ у детей, под ред. В. А. Таболина, в. 1, с. 122, М., 1971; рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1-2, М., 1964; Рохлин Д. Г. Костная система при эндокринных и конституционных аномалиях, с. 144, Л.-М., 1931.

В. А. Таболин; Н. Н. Нефедьева (орт.), Д. Г. Рохлин (рент.)

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 2/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1975.- 608 с. с илл., 8 л. вкл.