АПЛАЗИЯ

Расстановка ударений: АПЛАЗИ`Я

АПЛАЗИЯ (греч. a- отриц. + plasis формирование, образование) - одно из проявлений врожденных пороков развития, характеризующееся отсутствием всего органа, его части, участка ткани, части тела или всего зародыша. Как синоним часто употребляется термин "агенезия" (греч. genesis происхождение, возникновение).

Некоторые авторы различают термины "агенезия" и "аплазия", считая, что об агенезии говорят при полном отсутствии органа и его зачатка, а об А. - в тех случаях, когда орган представлен лишь его зачатком, лишенным типичной структуры. Однако такой уменьшенный в размерах орган, лишенный типичной структуры, обычно рассматривается как гипоплазия. Т. о., аплазию и агенезию приходится рассматривать как синонимы. В гематологии термин "аплазия" употребляется не вполне правомерно по отношению к приобретенным изменениям (напр., "аплазия костного мозга" - панмиелофтиз).

Причинами А. являются внешние тератогенные факторы (физические, химические, биологические), воздействующие на эмбрион непосредственно или опосредованно через организм матери. Эти же факторы, действуя на гаметы родителей (или более отдаленных предков), могут вызывать хромосомные болезни с А. того или другого органа (ткани) или наследственно обусловленный врожденный порок с А.

Патогенез (формальный генез) А. объясняется: 1) отсутствием образования зачатка органа (напр., первичной почки); 2) гибелью зачатка зародыша (нек-рые формы "пустого плодного мешка"); 3) отсутствием образования или гибелью другого органа, оказывающего влияние на развитие первого (напр., А. зачатка мочеточника ведет к А. вторичной почки). Тератогенетический терминационный период (предельный срок, позднее к-рого данный врожденный порок не может возникнуть) ограничивается при большинстве А. первым месяцем внутриутробной жизни.

А. может наблюдаться в любом органе человека (головной мозг, спинной мозг, сердце, легкие, моче-половые органы и др.). А. сердца (acardius) наблюдается только при двойниковых врожденных пороках. А. одного из парных органов обычно вызывает викарную гипертрофию другого. А. одной эндокринной железы может вызвать гипо- или гипертрофию других желез. Может быть А. лишь части какого-либо органа, напр, обонятельного мозга (аринэнцефалия), мозолистого тела и т. д. Очаговая А. ткани может наблюдаться в коже, чаще всего на волосистой части головы, где при рождении младенца обнаруживается дефект, обычно не превышающий 5 см в поперечнике. А. кожи может сочетаться с А. глубже расположенной ткани, напр, при различных формах дизрафий (незакрытие эмбриональных щелей).

Практическое значение имеет очаговая А. мышечного слоя жел.-киш. тракта. Встречается она редко. Дефекты мышечного слоя, часто множественные, располагаются обычно в поперечной ободочной кишке, площадь каждого дефекта не превышает 1-2 см². На месте таких дефектов возникают пульсионные дивертикулы, к-рые в последующем перфорируются, чаще всего в течение первых двух дней внеутробной жизни, что приводит к разлитому перитониту (см.). Очаговая А. костей черепа ("окончатый череп") характеризуется сквозным костным дефектом разной величины и формы при неизмененной коже, чаще всего локализующимся в теменной или лобной кости. Эндост и периост в месте костного дефекта обычно сохранены. Очаговая А. диафрагмы ведет к ложной Диафрагмальной грыже (см. Диафрагма). А. нервных клеток ауэрбаховского сплетения может явиться причиной болезни Гиршпрунга (см. Мегаколон). Наиболее частой формой А. внутренних органов является односторонняя А. почки, очень редки - двусторонняя А. почки и А. селезенки. В мировой литературе описано лишь несколько десятков случаев А. селезенки, к-рая обычно сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками развития.

Может быть А. и отдельных частей тела, чаще всего конечностей. А. может наблюдаться как в дистальной (отсутствие одного или нескольких пальцев - адактилия, кисти - ахирия), так и в проксимальной их части [отсутствие бедра и голени или плеча и предплечья при сохранении стопы или кисти - фокомелия (от греч. phoke тюлень и melos конечность, т. к. конечности похожи на ласты тюленя)]. А. дистальных частей конечностей следует отличать от внутриутробной ампутации, вызванной чаще всего амниотическими нитями (см. Амниотические нити, перетяжки, сращения). Может быть А. головы - безголовые уроды (acephalus).

А. всего зародыша наблюдается в ранние периоды внутриутробной жизни и проявляется "пустым плодным мешком" (плодные оболочки без эмбриона), однако последний феномен может возникнуть не только при А. зародыша, но и при его гибели с последующим аутолизом.

При пузырном заносе (см.) зародыш также, как правило, отсутствует. А. может наблюдаться не только в постоянных тканях плода, но и в последе (плацента, пуповина). Так, в плаценте на ограниченном участке могут отсутствовать ворсины (окончатая плацента - placenta fenestrata). Редко наблюдается полное отсутствие пуповины (ахордия), всегда сочетающееся с пороками развития плода, не совместимыми с жизнью; чаще наблюдается А. одной из артерий пуповины, к-рая может сочетаться с врожденными пороками развития плода.

Влияние на организм А. органа, ткани или части тела различно. Нек-рые виды А. (анэнцефалия, амиелия, acardius и двусторонняя А. почек) не совместимы с жизнью. Другие виды могут вызывать тяжелые нарушения функций и без хирургической коррекции ведут к смерти в различном возрасте (напр., диафрагмальная грыжа, болезнь Гиршпрунга). А. части конечности совместимы с жизнью. А. одного из парных органов, напр, односторонняя А. почки, иногда полностью компенсируется викарной гипертрофией другого и может не проявляться клинически в течение всей жизни. См. также Пороки развития.

Библиогр.: Гулькевич Ю. В., Лазюк Г. И. и Кулаженко В. П. Основы тератологии в современном аспекте, Арх. патол., т. 33, № 2, с. 9, 1971, библиогр.; Зербино Д. Д. Некоторые новые данные о патологической анатомии и патогенезе врожденных диафрагмальных грыж, в кн.: Перинатальная патология и колиэнтериты, под ред. Ю. В. Гулькевича и др., с. 209, Минск, 1964; Краевский Н. А. и Шиходыров В. В. Изменения органов кровотворения, Многотомн. руководство по пат. анат., под ред. А. И. Струкова, т. 8, с. 50, М., 1962; Лейбман И. Г. О пороках развития мышечного слоя толстого кишечника у новорожденных, в кн.: Перинатальная патология и колиэнтериты, под ред. Ю. В. Гулькевича и др., с. 206, Минск, 1964; Willis R. The borderland of embryology and pathology, L., 1962, bibliogr.

Ю. В. Гулькевич, В. П. Кулаженко

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 2/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1975.- 608 с. с илл., 8 л. вкл.