АНГИОРЕТИКУЛЁМА

АНГИОРЕТИКУЛЁМА (angioreticuloma; греч. angeion - сосуд и лат. reticulum — сеточка + -ōma; син.: капиллярная гиперпластическая ангиома, капиллярная гемангиобластома гемангиобластома, ангиобластома) — доброкачественная сосудистая опухоль ц. н. с. менинго-сосудистого генеза. Впервые под названием «капиллярная ангиобластома» описана Линдау (A. Lindau, 1926), обнаружившим ее в стенке нек-рых кист мозжечка-наименование «ангиоретикулема» предложено позже [Русси и Оберлинг (G. Roussy, С. Oberling), 1930].

Патологическая анатомия. А. обычно представляет довольно плотный узел; окраска его зависит от состояния кровообращения, содержания липидов и может быть розовой, красной, бурой, желтой. Узел капсулы не имеет, но макроскопически границы его четкие размеры часто не больше 1—2 см. Узел может выступать в полость крупной кисты, стенки к-рой на остальном протяжении гладки, образованы мозговой тканью.

Рис. 1. Ангиоретикулема. Полигональные светлые клетки в петлях сосудистой сети. Видна хроматиновая зернистость (окраска гематоксилин-эозином; × 200)

Микроскопически в ткани А. обнаруживаются два компонента: 1) густая сеть сосудов капиллярного типа, имеющих вид каналов, щелей, более широких крововместилищ; стенки сосудов образованы одним слоем клеток эндотелия, 2) полигональные клетки со светлой цитоплазмой и небольшим ядром, содержащим нежную хроматиновую зернистость, располагающиеся между сосудами (рис. 1). Местами границы между клетками не видны или клетки формируют ретикулярную структуру. Часто цитоплазма содержит включения анизотропных липоидов («пенистые», «ксантомные» клетки). Митозы обычно не встречаются. Иногда обнаруживаются тучные, плазмоцитоидные клетки. Могут наблюдаться очажки экстрамедуллярного кроветворения. В стенках сосудов с помощью импрегнационных методик выявляется характерное для А. обилие ретикулиновых волокон, местами охватывающих и группы клеток межсосудистой ткани (рис. 2) Край опухоли образован петлями капилляров, переходящих в прилежащую мозговую ткань, и поэтому неровен. В опухоли или ее участках может преобладать какой-либо один из компонентов - сосудистый или клеточный.

Рис. 2. Сеть ретикулиновых волокон в ангиоретикулеме (импрегнация по Пердрау; × 200)

В ткани А. обычно обнаруживаются вторичные изменения: фиброз гиалиноз, геморрагии, образование мелких кист отечного расплавления. Образование крупных кист объясняют транссудацией из неполноценно построенных опухолевых капилляров: жидкость накапливается на границе с мозговым веществом и оттесняет его от опухоли.

Источником клеточного компонента ткани А. одни авторы считают эндотелиальные, другие — адвентициальные клетки сосудов мягких мозговых оболочек и внутримозговых сосудов. Гипотеза об адвентициальном (гистиоцитарном) происхождении клеточного компонента обоснована лучше, в частности данными электронной микроскопии.

Разновидности А.: компактная и кистозная. Последняя чаще ветречается в мозжечке. А. может представлять собой изолированное поражение мозга или быть одним из проявлений болезни Гиппеля—Линдау (см. Гиппеля—Линдау болезнь). В случаях множественной ангиоретикулемы ц. н. с. вероятность болезни Гиппеля—Линдау и, соответственно, значение наследственности в развитии опухоли выше, чем при солитарной А. Описаны случаи сочетания А. с эритроцитемией. Существуют злокачественные аналоги А.: ангиоретикулосатжома (описана Л. И. Смирновым, 1940) и ее варианты - адвентициальная саркома, эндотелиосаркома.

По статистическим данным нейрохирургических учреждений, А. составляет 1,1-2,4% внутричерепных опухолей. Встречается преимущественно в возрасте 20-40 лет, чаще у лиц мужского пола.

В большинстве случаев А. располагается в мозжечке; чаще поражаются полушария мозжечка, реже червь. Встречается А. также в продолговатом мозге, спинном мозге (в этом случае может сочетаться с сирингомиелией). Обычно А. имеет связь с мягкой мозговой оболочкой А. встречается и в других органах но описывается как гемангиома гемангиоэндотелиома и т. п.

Клиническая картина складывается из очаговых и общемозговых симптомов соответственно локализации опухоли (см. Головной мозг, опухоли). Течение болезни нередко ремиттирующее, иногда бурное, что связано с колебаниями объема кровоизлияниями в опухоль и т. п.

Диагноз ангиоретикулемы ц. н. с. ставится на основании очаговых и общемозговых симптомов, сочетающихся в случаях множественной А. с ангиоматозом сетчатки и симптомами поражения других органов.

Прогноз при тотальном удалении А. хороший, рецидивы наблюдаются редко; при частичном удалении опухоли с последующей лучевой терапией - благоприятный.

Лечение. Полное оперативное иссечение или разрушение (напр электрокоагуляцией) узла А. при локализации опухоли в мозжечке ведет к излечению. Одно опорожнение опухолевой кисты дает только временную ремиссию. Ткань А. обладает значительной чувствительностью к ионизирующему излучению. При невозможности удалить опухоль или в случае частичного удаления назначают лучевую терапию.

Библиогр.; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 121, М., 1962, библиогр.; Хоминский Б. С. Опухоли нервной системы, Многотомн. руководство по пат. анат., под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 525, М., 1962, библиогр.; он же, Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, с. 179, М., 1955, библиогр.; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of the nervous system, Baitimore, 1971.

В. В. Архангельский.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.