АНГИОМАТОЗ

Расстановка ударений: АНГИОМАТО`З

АНГИОМАТОЗ (angiomatosis; ангиома + -ōsis) — избыточное разрастание (пролиферация) сосудов различного калибра.

А. рассматривается как своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в ц. н. с. (нарушение чувствительности, дисгидроз, парезы, параличи, тяжелые расстройства психики вплоть до идиотии), нарушениями функции внутренних органов. Нередко комбинируется с другими врожденными пороками — заячья губа, spina bifida и др. Различают местный, системный и вторичный А.

Ангиоматоз стенки толстой кишки

Местный А. обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, гл. обр. на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному А. относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически А. имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, к-рые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Системный (множественный, диффузный) А. характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (цветн. табл., смотри выше); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, напр., на всю конечность (или периферический ее отдел), к-рая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным А. относят болезнь Рандю—Ослера, при к-рой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в к-рой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев А. обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным А. относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотриземиналъный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный А. наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, жел.-киш. тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и др.

Прогноз при А. зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, А. головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; А. кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.

Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.

Библиогр.: Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.

Т. А. Наддачина.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.