АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ

Расстановка ударений: АЛЬЦГЕ`ЙМЕРА БОЛЕ`ЗНЬ

АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ (A. Alzheimer, нем. патологоанатом и психиатр, 1864—1915) — заболевание, характеризующееся распадом высших корковых функций и ведущее к слабоумию в результате диффузной атрофии головного мозга; относится к группе так наз. пресенильных деменций. Впервые описано в 1907 г. Однако спорным до сих пор остается вопрос о взаимоотношениях между А. б. и сенильной деменцией (см. Слабоумие).

Нек-рые авторы, причисляя А. б. к сенильной деменции как раннюю, более тяжелую (и затяжную) ее форму, основывались на сходстве морфологических изменений и закономерностей развития обоих заболеваний, а также на наблюдениях за присоединением характерных для А. б. очаговых расстройств в нек-рых случаях старческого слабоумия [«алъцгеймеризация» по Ахурьягерре (J. Ajuriaguerra)]. Авторы, рассматривающие А. б. как самостоятельное заболевание, исходят из характерных клинических и генетических особенностей.

Сведения о распространенности А. б. недостаточные. Среди больных, поступающих в психиатрические больницы, это заболевание составляет от 0,3 до 0,9% [Э. Я. Штернберг, Бини, Шегрен (L. Bini, Н. Sjögren) и др.], а среди психических заболеваний, начавшихся в возрасте старше 50 лет, — около 5% (Шегрен). Из всех патологоанатомических вскрытий, произведенных с 1960 по 1970 г. в московских психиатрических больницах, примерно 4% составляют больные А. б.

Средний возраст начала заболевания 54—56 лет, средняя его продолжительность — 8—10 лет. Наблюдаются, однако, значительные отклонения от этих средних цифр; описывались как ранние (ювенилные), так и поздние (сенильные) формы, а также случаи с весьма затяжным течением (10—15 лет и больше). Женщины заболевают значительно чаще — по литературным данным в 3—5 раз, по наблюдениям Э. Я. Штернберга — почти в 8 раз.

Клиническая картина. В типичных случаях А. б. протекает как прогредиентный, приводящий к слабоумию процесс, к к-рому в разные сроки, чаще в первые 2—3 года, присоединяются симптомы распада высших корковых функций (речи, праксиса, счета, узнавания и др.).

Центральное место в развитии деменции при А. б. занимают рано начинающиеся прогрессирующие нарушения памяти, расстройства ориентировки в пространстве при сохранении осознания своей психической несостоятельности. Постепенно наступает полная амнестическая дезориентировка, причем аутопсихическая дезориентировка может достигнуть степени неузнавания собственного изображения в зеркале. В то же время в значительно меньшей степени, чем при сенильной деменции, амнестический синдром (см. Амнезия) сопровождается оживлением прежнего опыта (сдвигом ситуации в прошлое). Рано выступают нарастающие расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего.

Характерная особенность развивающейся деменции — прогрессирующая утрата привычных навыков, в т. ч. и наиболее автоматизированных. Нарушение это постепенно переходит в отчетливую апраксию (см.), и такое перерастание первоначальных особых черт деменции в неврологические расстройства, напр. забывчивости в амнестическую афазию (см.) или нарушения оптического внимания в оптическую агнозию (см.), может считаться характерной особенностью динамики деменции при А. б.

Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазии; обычно несколько позднее наступают нарушения моторной речи, среди к-рых особенно характерными являются насильственное повторение отдельных слогов и букв (логоклония) и речевое возбуждение. Как правило, особенно глубоко нарушаются письмо (аграфия) и счет (акалькулия). Апраксин достигает иногда крайней степени; при этом может наблюдаться картина общей моторной растерянности или полной апрактической обездвиженности.

Психотические расстройства — сравнительно частое явление при А. б. Они возникают в разные сроки, чаще в первые годы. Обычно это рудиментарные бредовые и галлюцинаторные синдромы или состояния помраченного сознания. В ряде случаев возникают затяжные паранойяльные психозы, наблюдающиеся обычно у конституционально предрасположенных лиц, при малой прогредиентности самого процесса, ведущего к слабоумию.

В 25—30% случаев при А. б. наблюдаются эпилептические припадки, обычно генерализованные, иногда абортивные. Однако прогредиентное течение эпилептического синдрома встречается редко. Часто возникают также различные неврологические, в частности подкорковые, симптомы (гипокинетически-гипертонические и разнообразные гиперкинезы, чаще хореиформные). В исходной стадии заболевания наблюдаются: насильственный плач и смех, оральные и хватательные автоматизмы и рефлексы, преобладание вынужденной (эмбриональной) позы, кахексия, булимия, эндокринные расстройства, в т. ч. признаки маскулинизации у женщин (см. Вирилизация). Изучение наследственности дало противоречивые результаты. По мнению многих авторов, А. б. относится к полигенным заболеваниям. Одни авторы описывают случаи заболевания, передающегося по доминантному типу, другие — группу пробандов (см. Медицинская генетика), в семьях к-рых имеется известное накопление больных А. б. или сенильной деменцией, и значительное число спорадических случаев А. б.

Патологическая анатомия. По мнению большинства авторов, патологоанатомические изменения при А. б. качественно не отличаются от таковых при сенильной деменции. Наблюдается диффузная атрофия мозга, преимущественно коры и в меньшей мере серых подкорковых образований. Однако при А. б. макроскопические и микроскопические изменения выражены значительно больше, чем при сенильной деменции, и отличаются большей очаговостью.

Диагноз. В типичных случаях прижизненный диагноз А. б. вполне возможен. Ее клиническое течение отличается от сенильной деменции значительно большей выраженностью очаговых расстройств. Трудности представляют иногда так наз. псевдоальцгеймеровские формы заболевания(см. Гаккебуша—Гейера—Геймановича синдром), при к-рых течение бывает менее плавно-прогредиентным. А. б. следует дифференцировать с болезнью Пика (см. Пика болезнь), при к-рой на первый план выступают грубые изменения личности, а расстройства памяти выражены меньше.

Прогноз неблагоприятен: заболевание прогрессирует, и больные погибают в различные сроки от начала заболевания. Эффективных методов лечения и профилактики не разработано.

Библиогр.: Жислин С. Г. Очерки клинической психиатрии, М., 1965; Штернберг Э. Я. Клиника деменции пресенилыюго возраста, Л., 1967; Alzheimer A. Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde, Zbl. Nervenheilk., Bd 30, S. 177, 1907 u. Allg. Z. Psychiat., Bd 64, S. 146, 1907; Bini L. Le demenze preseni-li, Rome, 1948; Braunmühl A. Alzheimersche Krankheit, Handb. spez. path. Anat. u. Histol., hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, Bd 13, T. 1, S. 482, В., 1957; Sjögren Т., Sjögren H. a. Lindgren A. Morbus Alzheimer and morbus Pick, Stockholm, 1952; Wоlstenhоlme G. E. W. a. O'Cоnnor М. Alzheimer's disease and related conditions, L., 1970.

Э. Я. Штернберг.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.