АЛЬДОСТЕРОМА

Расстановка ударений: АЛЬДОСТЕРО`МА

АЛЬДОСТЕРОМА (син.: первичный альдостеронизм, синдром Конна) — гормонопродуцирующая опухоль коры надпочечника, выделяющая повышенное количество альдостерона.

Первичный альдостеронизм был впервые описан Конном (J. W. Conn) в 1955 г. Термин «альдостерома» введен О. В. Николаевым (1963) и явился дополнением к опубликованной в 1947 г. классификации гормональноактивных опухолей коры надпочечника. Локализуется А. в одном из надпочечников; двусторонние опухоли наблюдаются приблизительно в 6% случаев.

Заболевают обычно люди молодого возраста, чаще женщины. Описаны случаи развития А. у детей. Злокачественные А. встречаются редко.

Нек-рые исследователи, в частности Джерни (I. С. Gerny, 1970), считают, что 5—8% всех больных гипертонией страдают первичным альдостеронизмом и могут быть излечены хирургическим путем.

Патологическая анатомия. Морфологически А. напоминает аденому коры надпочечника охряно-желтого цвета, в тонкой соединительнотканной капсуле, как правило, небольших размеров (1—3 см в диам.). Микроскопическая структура представлена спонгиоцитами (светлыми клетками) коры надпочечника, расположение к-рых напоминает строение клубочковой или пучковой зоны.

Клиническая картина. В клинической симптоматике можно выделить три основные группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные.

Избыточная секреция альдостерона (см.) нарушает водно-электролитный баланс в организме в сторону гипокалиемического алкалоза и задержки натрия. Натрий накапливается внутриклеточно, в связи с чем у больных отсутствуют периферические отеки. Накопление натрия в стенке сосудов ведет к гипергидратации и сужению их просвета, что увеличивает сосудистый тонус и периферическое сопротивление и приводит к развитию гипертензии. Высокое артериальное давление встречается почти постоянно. На фоне постоянной гипертензии могут наблюдаться кризы, напоминающие приступы при феохромоцитоме (см.), но, в отличие от последней, они сопровождаются чаще брадикардией.

В результате гипертензии развиваются изменения глазного дна от гипертонического ангиоспазма до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями и отеком диска зрительного нерва. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к нарушению зрения, вплоть до слепоты.

Для больных А. характерна полиурия и никтурия с изостенурией и щелочной реакцией мочи. У отдельных больных суточный диурез достигает 10 л. Ограничение жидкости не способствует улучшению концентрационной функции почек.

Почти все больные жалуются на мышечную слабость. Нередко наблюдаются парестезии, судороги, иногда вялые параличи, что обусловлено дефицитом калия в тканях.

Изменения ЭКГ характерны для гипокалиемии: уменьшение интервала S—T, нередко отрицательный зубец Т в 1,2, V₅, V₆ отведениях. Содержание калия и хлоридов в сыворотке крови обычно снижено, но у нек-рых больных уровень калия может быть нормальным. Гипернатриемия наблюдается редко. Чаще уровень натрия в крови соответствует нормальным показателям. Экскреция с мочой альдостерона чаще повышена, иногда в 3—5 раз по сравнению с нормальными показателями. Активность ренина в плазме крови низкая, однако при сочетании А. с первичным поражением почек (подобные наблюдения описаны в литературе) активность ренина может быть повышена.

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Для диагностики А. (особенно нормокалиемической формы) используется также тест с гипотиазидом (100 мг), к-рый при А. дает выраженное снижение калия в крови. С целью топической диагностики А. наиболее часто применяют супраренорентгенографию, иногда артериографию и флебографию (см.) надпочечников. Методика флебографии путем катетеризации средних надпочечниковых вен представляет известные трудности, поэтому в последнее время нек-рые исследователи отдают предпочтение окклюзионной флебографии нижней полой вены. Для дифференциальной диагностики А. с реноваскулярной гипертонией производят ангиографию (см.) и определяют ренин крови. У больных А. активность ренина плазмы крови резко снижена, при реноваскулярной гипертензии — обычно высокая.

Прогноз при отсутствии малигнизации и почечных нарушений благоприятный.

После удаления А. восстанавливается водно-электролитный баланс, нормализуется кровяное давление или значительно уменьшается артериальная гипертония, если не успели развиться необратимые изменения в почках.

Лечение хирургическое. При известной локализации опухоли применяют поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне. В тех случаях, когда локализацию А. определить не удается, чаще используют чрезбрюшинный доступ, что позволяет одновременно осмотреть оба надпочечника. В процессе подготовки к операции больные получают препараты калия и антагонисты альдостерона, в частности альдактон (см. Спиронолактоны). В послеоперационном периоде необходим строгий контроль за состоянием электролитного баланса и введение солей калия соответственно результатам исследования баланса калия. После удаления односторонней опухоли назначение стероидных и вазопрессорных гормонов не показано.

Библиогр.: Николаев О. В. и Тараканов Е. И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, М., 1963, библиогр.; Ратнер Н. А., Герасимова Е. Н. и Герасименко П. П. Гиперальдостеронизм, М., 1968, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав Л. Надпочечные железы человека, пер. с англ., М., 1966, библиогр.; Conn J. W., Knopf R. F. а. Nеsbit R. M. Clinical characteristics of primary aldosteronism from an analysis of 145 cases, Amer. J. Surg., v. 107, p. 159, 1964, bibliogr.

В. И. Керцман, О. В. Николаев.

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.