АГНОЗИЯ

АГНОЗИЯ (agnosia, греч. отрицательная приставка а- и gnōsis — познание, знание) — нарушение сложных познавательных процессов при поражении гностических отделов коры больших полушарий головного мозга.

Явления А. были описаны Мунком (Н. Munk, 1881), наблюдавшим, что разрушение у животных определенных отделов затылочной области головного мозга не приводит к нарушению зрения, но делает невозможным узнавание предметов. Первые клинические описания А. сделаны Джексоном (Н. Jackson, 1876), Шарко (J. M. Charcot, 1882, 1887). Лиссауэр (Н. Lissauer, 1890) описал различные формы оптической (зрительной) А., возникавшие при разрушении передних отделов затылочной области головного мозга.

Значительный вклад в учение об А. был внесен Петцлем (О. Pötzl, 1926)и его сотр., высказывавшими ряд предположений о физиологических механизмах этого явления, Поппельрейтером (W. Poppelreuter, 1917—1918), а затем Холмсом (G. Holmes), Зангвиллом (О. Zangwill), Тейбером (Н. L. Teuber), сближавшими явления оптической А. с расстройствами зрительного внимания. В современной неврологии, исходящей из представлений о механизмах анализаторов и современного учения о сущности познавательной деятельности (гнозиса), учение об А. и ее механизмах получило достаточные научные обоснования.

А. наиболее часто возникает при сосудистых поражениях, травмах, опухолях головного мозга.

А. коренным образом отличается от элементарных форм расстройства восприятия, наступающих при поражениях глаза, зрительного пути или первичных (проекционных) зон сенсорных отделов коры головного мозга. При поражении последних наступает выпадение или сужение остроты или объема элементарных ощущений той или иной модальности (зрительных — при поражении затылочной доли, слуховых — при поражении височной, кожных и кинестетических — при поражении коры постцентральной извилины головного мозга). В отличие от этого, при А. элементарные формы чувствительности остаются сохранными, но нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора, и поэтому возможность трансформации в коре головного мозга элементарных ощущений в сложные (чаще всего отражающие целые предметы) формы восприятия затрудняется или становится невозможной.

А. носит всегда модально-специфический характер. Так, при поражении вторичных зон затылочной доли у больного нарушается восприятие сложных форм различения предметов, рисунков, букв, но он хорошо различает звуки речи, музыкальные звуки или воссоздает образ целого предмета при помощи ощупывания.

Наоборот, при поражении вторичных зон височной доли (доминантного — левого у правшей — полушария) исчезает возможность четко различать и узнавать звуки речи, но сохраняется способность воспринимать элементарные звуки.

Аналогичные явления могут возникать и в осязательной сфере при поражении вторичных отделов коры постцентральной извилины головного мозга, а также в сфере обоняния и вкуса при поражении медио-базальных отделов коры височной доли. Именно поэтому различают оптическую (зрительную), акустическую (слуховую), тактильно-кинестетическую А., которая известна также под названием астереогноза, обонятельную и вкусовую А.

Оптическая, или зрительная, агнозия. Наибольшее клиническое значение имеют различные формы оптической А. (так наз. душевной слепоты). В выраженных случаях больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимая лишь их отдельные признаки и догадываясь об общем значении предмета или его изображении. Напр., воспринимая изображение очков, больной говорит: «кольцо, и еще кольцо, и перекладина — наверное, велосипед».

Подобные явления зрительной А. возникают при массивных (чаще всего двусторонних) поражениях вторичных отделов затылочной доли. В первичных (проекционных) зонах коры затылочной доли (поле 17 Бродманна) преобладающее место занимают нервные клетки, расположенные в IV — внутреннем зернистом (афферентном) слое коры, реагирующие на высокоспецифические признаки зрительных раздражений: угловатость или округлость линий, движение от центра поля зрения к периферии и т. д. Это позволяет первичным зонам затылочной коры улавливать дробные, очень специфические признаки зрительных воздействий.

Характерной является и строго сомато-топическая организация зрительных раздражений, улавливающихся первичными (проекционными) центрами коры головного мозга, затылочной доли, в результате чего их частичное поражение приводит к пространственно-ограниченным выпадениям отдельных участков зрительного поля (см. Гемианопсия, Скотома). В отличие от этого, среди клеток вторичных зон коры затылочной доли (поля 18, 19 Бродманна) преобладающее место занимают нервные клетки с короткими аксонами, располагающиеся во II — наружном зернистом и III — пирамидальном слоях коры головного мозга и служащие аппаратом выделения отдельных компонентов зрительных раздражений и объединения их в целые структуры. Эти клетки не обладают той высокой специфичностью, к-рой характеризуются клетки первичных зон коры. Поэтому раздражение их приводит к широкому распространению возбуждения на близлежащие участки коры затылочной доли, в результате чего возникают не элементарные зрительные галлюцинации (светящиеся точки, пятна, линии), а целые комплексные зрительные образы. Наоборот, разрушение этих зон коры затылочной доли вызывает не пространственно-ограниченные выпадения в зрительном поле, а приводит к неспособности синтезировать зрительные образы в целые структуры и к невозможности зрительного узнавания изображений предметов и сложных геометрических форм.

В менее выраженных случаях признаки зрительной А. проявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или «зашумленных» посторонними влияниями изображений (рис.).

Рис. Тест, характеризующий нарушение зрительных восприятий при агнозии. Подписи под рисунками и словами, предложенными для опознания, произведены больными: 1 — при внемозговой опухоли затылочной области; 2 — при размягчении мозга в глубине левой теменно-затылочной области

Особое место в ряду зрительных А. занимает характерный синдром так наз. симультанной А., проявляющийся в неспособности синтетически воспринимать группы изображений, образующих целое.

При поражении вторичных отделов затылочной доли доминантного (левого у правшей) полушария синдром зрительной А. выступает особенно отчетливо при восприятии изображений букв или цифр или в изменении тонкости восприятия предметов, приводящем к нарушению их называния (см. Афазия).

При поражении вторичных центров затылочной или затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга синдром А. может принять своеобразные формы неузнавания лиц (прозопагнозия) или игнорирования левой стороны зрительного поля (односторонняя пространственная А.).

Со времени классиков неврологии (Лиссауэр и др.) принято различать две основные формы зрительной А. — апперцептивную и ассоциативную. При первой — больной, воспринимающий лишь отдельные признаки предмета или его изображения, не может в целом воспринять и узнать его; при второй — больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. Именно эта форма и приближается к упомянутым выше явлепиям зрительной А.

Пространственная агнозия представляет совершенно особую группу А., при к-рой зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различить правую и левую сторону, делает, ошибки при анализе расположения стрелок на часах, при чтении и изображении географической карты. Пространственная А. возникает при поражении третичных (теменно-затылочных) отделов коры головного мозга.

Акустическая, или слуховая, агнозия («душевная глухота») характеризуется тем, что больной, отчетливо различающий звуки и не проявляющий признаков выпадения восприятия каких-либо участков тон-шкалы, оказывается не в состоянии различать звуки речи (фонемы).

Больной не может уловить различий между близкими (так наз. оппозиционными) фонемами, отличающимися каким-либо одним признаком, напр, глухостью и звонкостью (п — б и т — д), а поэтому не может улавливать смысл услышанных слов (см. Афазия, сенсорная) и правильно воспроизводить и писать их. Он теряет также возможность узнавания предметов по производимым ими звукам, напр, не узнает часы по их тиканью, воду по ее журчанию и т. д.

Слуховая А. возникает при поражении вторичных центров височной доли доминантного (левого) полушария головного мозга.

Тактильная агнозия выражается в том, что больной, у к-рого сохранена достаточно тонкая осязательная чувствительность, оказывается не в состоянии узнать на ощупь предметы. Эти явления получили название астереогноза. Нек-рые исследователи, подчеркивающие роль нарушений синтеза отдельных тактильно воспринимаемых признаков, характерных для этих случаев, обозначают данную форму А. термином «аморфосинтез» [Денни-Браун (D. Denny-Brown)]. В этих случаях, как и при нарушении пространственного гнозиса, явления А. приводят к нарушению гностической основы двигательных процессов, и у больного появляются нарушения сложных форм праксиса, к-рые принято обозначать термином «апрактагнозия».

Тесно связаны с описанными нарушениями явления аутотопагнозии, заключающейся в затруднении определить расположение отдельных точек или участков тела, узнавать части своего тела, и явления метаморфопсии, при к-рой больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме или величине.

При макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии — чрезмерно малыми. Иногда возникает явление так наз. полимелии — ощущение ложных конечностей, к-рые могут казаться неподвижными или движущимися.

Тактильная А., касающаяся узнавания раздражений, поступающих из внешней среды, наблюдается при поражении вторичных отделов теменной доли, преимущественно доминантного (левого) полушария. В случаях А., относящейся к узнаванию собственного тела, большей частью обнаруживается поражение правого полушария. Весьма характерен тот факт, что при нек-рых поражениях субдоминантного (правого) полушария головного мозга явления А. могут сопровождаться своеобразным нарушением восприятия собственных дефектов. Это явление, получившее название «анозогнозии» (или синдрома Антона—Бабинского), может носить либо распространенный, либо более ограниченный характер и в выраженных случаях приводит к тому, что больной не замечает у себя нарушений чувствительности и движений (чаще всего в левой стороне тела).

Описана также болевая А., распространяющаяся равномерно на все тело; уколы при этом воспринимаются как прикосновение, но больной не ощущает боли.

Обонятельная и вкусовая агнозия. При этих формах нарушается идентификация запахов и вкусовых ощущений. Эти я формы агнозии Дежерин (J. J. Dejerine) называл «чисто теоретическими», поскольку они практически неотличимы от аносмии и агевзии а и не имеют диагностического значения.

Существенным вопросом, имеющим большое значение для клиники, является обратное развитие симптомов А. или восстановление познавательных функций, нарушенных в результате соответствующих локальных поражений мозга. Этот эффект может быть достигнут либо в процессе спонтанной компенсации, наступающей при сравнительно незначительных поражениях и при восстановлении гемоликвородинамики, либо в результате специального обучения, при к-ром нарушенные познавательные процессы восстанавливаются за счет сохраненных анализаторов или сложного речевого (логического) анализа поступающей информации.

Методы исследования. Зрительную А. исследуют, предъявляя больному соответствующий предмет или изображение с предложением узнать его.

В качестве «сенсибилизированной» пробы на А. используется предъявление больному стилизованных заштрихованных или не полностью изображенных контурных или силуэтных фигур (рис.).

При исследовании тактильной А. больному предлагают ощупать какие-либо предметы. При исследовании слухо-речевой А. больному предлагают повторить близкие по звучанию речевые звуки — фонемы (напр., б—п, т—д, з—с), или, чтобы избежать трудности их произношения, указать на соответствующие буквы, или, наконец, выработать соответствующую условную двигательную реакцию (напр., в ответ на звук «б» поднимать правую руку, в ответ на звук «п» — левую). При исследовании обонятельной и вкусовой А. больному предъявляют ряд различных запахов и вкусовых раздражений, к-рые он должен распознать. Естественно, что полученные дефекты могут быть оценены как явления А. только в тех случаях, когда острота элементарных зрительных, тактильных, слуховых и других процессов остается сохраненной.

Существенным вопросом является с дифференциация подлинных А. от тех импульсивных оценок, к-рые возникают в аналогичных опытах у больных с поражением лобных долей головного мозга. Опорным признаком в данном случае является тот факт, что больной с поражением лобных долей мозга не делает активных попыток установить значение предлагаемого объекта и его оценка носит импульсивный характер, в то время как больной с подлинной А. приходит к ложной оценке изображения, несмотря на многочисленные активные попытки определить его значение.

Топико-диагностическое значение. Агностические нарушения возникают особенно часто при поражении теменной и теменно-затылочной области головного мозга: зрительная А. при нарушении задних отделов теменно-затылочной области (поля 18 и 19 затылочной доли, поле 39 теменной доли), астереогноз — при поражении супрамаргинального поля 40, иногда и постцентральных полей, акустическая А. — при поражении вторичных зон височной доли доминантного (левого) полушария.

А., имеющие отношение к узнаванию собственного тела, возникают обычно при поражении коры теменной доли головного мозга и ее связей со зрительным бугром. Большей частью при этом обнаруживается поражение правого полушария, особенно при наличии анозогнозии я полимелии. Обонятельная и вкусовая А. развивается при поражении медио-базальных участков коры височной доли головного мозга.

Прогноз зависит от характера заболевания и эффективности проводимой терапии.

Библиогр.: Кок Е. П. Зрительные агнозии, Л., 1967, библиогр.; Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга, М., 1969, библиогр.; Frederiks J. A. M. The agnosias, Handb. din. neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, y. 4, p. 13, Amsterdam — N. Y., 1969, bibliogr.; Lange J. Agnosien und Apraxien, Handb. Neurol., hrsg. v. O. Bumke u. O. Foerster, Bd 6, S. 807, В., 1936, Bibliogr.