Э

Эбштейна (Ebstein) Синдром ИЛИ болезнь; описан в 1886 году, является редким пороком правого сердца в виде врожденной недостаточности трехстворчатого клапана и отверстия в межпредсердной перегородке (незаросшее овальное отверстие), с цианозом. Сердце увеличено, особенно вправо; деятельность сердца ускорена, часто ритм галопа, иногда с нетипичными шумами. Легочные поля в рентгеновском изображении относительно прозрачны; ЭКГ - полная или неполная блокада правой ножки.

Лит. - Mahaim C., Nieuwenhuizen C. L. C.: Arch. Mai. Coeur Vais.; 50,465,1957.

Эваиса (Evans) синдром (1946), reflex sympathetic dystrophy: вследствие перенесенной травмы конечности (вывих, перелом), травмы сосудов или нервов. Появляются симпатические симптомы в виде покраснения или бледности, повышенного потоотделения, отека и боли в конечности.

Лит. - Evans J., Surgery, Gynec. and Obs. 82, 36, 1946.

Эдельманна (Edelmann) болезнь, anaemia infectiosa chronica. Болезнь типа гипохромной анемии, течение хроническое. Пойкилоцитоз, анизоцитоз и формы с базофильной зернистостью; лейкопения с моноцитозом и выраженной эозинофилией. Болезнь протекает с лихорадкой. Вызывается особым видом простейших.

Лит. - Edelmann A.: Wien. Klin. Wschr.; 1336, 1936.

Эйзенменгера (Eisenmenger) синдром описан в 1897 году - врожденный порок сердца - сочетание наличия отверстия в верхней части межпредсердной перегородки, правостороннего положения аорты над отверстием, небольшой гипертрофии правого желудочка. Легочная артерия нормальная или немного расширена.

Признаками синдрома являются: нарастающий цианоз (в возрасте около 7-10 лет), частые бронхиты, кровохарканье, пальцы в виде барабанных палочек, полиглобулия.

Сердце несколько увеличено, систолический шум в III межреберном промежутке около левого края грудины, который прослушивается также и на сонных артериях, часто усиление II тона над легочной артерией.

ЭКГ - декстрограмма, иногда перегрузка правого желудочка и правого предсердия. Рентгенологически - расширенные пульсирующие гилюсы легких. Катетеризация обнаруживает повышение давления в легочной артерии.

Лит. - Lindeboom: Cardiologia; 1, 90, 1948.

Эйленбурга (Eulenburg) болезнь (1886), paramyotonia congenita, врожденная парамиотония. Еще в раннем детстве наблюдается появление миотонических симптомов в нижних и верхних конечностях под воздействием охлаждения. Согнутые пальцы остаются ригидными в том-же положении и только их обогревание восстанавливает возможность свободных движений. Механическая и электрическая возбудимость повышаются при слегка выраженной небольшой миотонической реакции.

Эйнхорна (Einhorn) болезнь, gastritis ulcerosa, язвенный гастрит (старое название).

Лит. - Einhorn M.: Berlin Klin. Wshr.; 32, 435, 1895.

Экбома (Ekbom) болезнь (1945): paraestesia. agitans nocturna extrem. inf., restless legs, Allison' legs jitters, Vitmaak anxiété des tibias (1951), неспокойные ноги. Наблюдается у беременных женщин в возрасте 20-30 лет. Парестезии внутренних поверхностей нижних конечностей с ощущением понижения силы мышц, без объективных изменений в нервной системе. Страдание появляется вечером и ночью, в сидячем или лежачем положении и заставляет все время двигать ногами, ходить. В течение дня может появиться ощущение усталости и холода в нижних конечностях. Описаны 2 формы болезни: asthenia crurum paraestetica - парестезии и asthenia crurum dolorosa - боли.

Эклина (Ecklin) болезнь, anaemia gravis neonatorum primaria E., congenital anemia of the new-born, Neugeborenenänamie, тяжелая первичная семейная анемия новорожденных, описана в 1919 г. Течение беременности и родов нормально. На 7-8 день после рождения у ребенка быстро нарастает бледность кожи, часто с желтушным оттенком. Увеличение печени и селезенки. В крови выраженная гемолитическая анемия с эритробластемней (регенеративный тип) или с отсутствием молодых эритробластов (арегенеративный тип). Количество лейкоцитов увеличено, в мазке - промиелоциты, миелоциты, эозинофилия. В паренхиматозных органах многочисленные очаги кроветворения. Прогноз относительно благоприятен.

Лит. - Ecklin T.: Mschr. Kinderhk.; 15, 425, 1919.

Экономо (Economo) болезнь, encephalitis lethargica s. epidemica, летаргический или эпидемический энцефалит, описан в 1916-1917 гг. Почти одновременно описан французским врачом Крюше (Cruchet). Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом. Характер заболевания эпидемический. Воспаление серого вещества центральной нервной системы. Наибольшие изменения наблюдаются в покрышке среднего мозга и ближайших областях (мезенцефалит). Клинически различают острый и хронический периоды. В остром периоде Экономо различал: 1) летаргическую форму с параличом глазных мышц, 2) гиперкинетическую форму, 3) амиостатично-акинетическую форму. При хроническом течении болезни различают паркинсонизм, психические расстройства, а у детей и подростков - неврологические симптомы, нарколепсию, непроизвольные движения, миастению, без паркинсонизма.

Экономо (1910)-Фишера (1911) (Economo-Fischer) синдром: гемибализм, появляющийся обычно при кровоточащем повреждении люисового тела. Моторные расстройства имеют характер односторонних непроизвольных движений с большой амплитудой. Эти движения относятся не только к верхней конечности, но и к плечу, голове и шее.

Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) симптомокомплекс, cutis hyperelastica, чрезмерно растягивающаяся кожа; описан в 1899, дополнен в 1908 г. Заключается в чрезмерной растяжимости (как резина) истончении и повышенной чувствительности кожи, особенно вблизи костей, в связи с чем появляются рубцы и мнимые узелки. Отмечается избыточная подвижность суставов (hyperflexibilitas) вследствие растяжимости суставных сумок и связок. ("Резиновый человек", "человек-змея"). Общее состояние хорошее. Заболевание начинается в детском возрасте и продолжается всю жизнь, чаще у мужчин; сопутствуют гормональные расстройства (гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы). Известны случаи с абортивным течением.

Лит. - Remigolski S., Jach S.: Pol. Tyg. Lek.; 26, 1003, 1957.

Эллиса-Дамуазо (Ellis-Damoiseau) линия - симптом, который обнаруживают обычно при выпотном плеврите - параболическая линия, являющаяся верхней границей притупления над экссудатом в плевре; тянется от позвоночника вверх до задней подмышечной линии, затем понижается по направлении кпереди.

Эльпенор де Логре (Elpenor de Logre) симптом неполного пробуждения. Наблюдается у здоровых людей после злоупотребления алкоголем, или после принятия барбитуратов. Состояние несильно выраженной оглушенности во время пробуждения, неполная ориентация.

Эльснера (Eisner) астма; см. Гебердена б.

Эльшнига (Elschnig) жемчужины, описаны в 1911 г.; шаровидные или овальные, полностью прозрачные, напоминают воздушные шары, мыльные пузыри, лягушачью икру или гроздь винограда, вероятно эпителиального происхождения. Встречаются в 25% случ. в оболочке "вторичной" (остаточной по Собаньскому) (см.), и в случаях врожденной перепончатой катаракты.

Лит. - Рабинович М. Г.: Вторичная катаракта. Москва 1961.

Эльшнига (Elschnig) клетки, описаны в 1911 г. Это большие пузырьки, расположенные на периферии эпителия хрусталиковой капсулы. Могут встречаться при травматической катаракте.

Эльшнига (Elschnig) пятнышки, описаны в 1904 г. Это обнаруживаемые в сетчатке глаза черные одиночные скопления пигмента, окруженные светложелтым или красным ободком. Встречаются при альбуминурнческом хориоидите.

Лит. - Elschnig A.: Wien. Med. Wschr.; 54, 445, 494, 1904.

Энгельманна (Engelmann) болезнь, periostitis hyperplastica, osteopathia hyperostotica multiplex infantilis, progressive diaphysal dysplasia, Camurati-Engelmann Syndrom, osteopathie hypcrostotic sclerosante, multiple infantile hematogene Dysplasie diaphysaire, systematisierte sclerotische Hyperostose des Kindersalters mit Myopathic, systematisierte erbliche Osteosclerose; описана в 1929 г. Заключается в утолщении длинных костей с одновременным значительным ослаблением и атрофией мышц. Встречается у маленьких детей, вызывает нарастающее уставание при ходьбе, и т. наз. "утиную походку". Дети ходить начинают поздно. При исследовании обнаруживается значительная атония мышц. На рентгенограммах видно симметричное утолщение диафиза длинных костей с одновременным окостенением надкостницы и неправильной решетчатой перестройкой компактного слоя, с сужением костномозгового канала, а иногда даже расширением его. Эпифизы и метафизы изменениям не подвергаются. Склонности к переломам не отмечается. Позвонки, кости черепа и таза поражаются очень редко.

Лит. - Engelmann G.: J. B. J. S.; 1, 101, 1929.

Энгманна-Янсена (Engmann-Jansen) симптомокомплекс, pigmentatio parvoreticularis c. leukoplakia et dystrophia unguium, congenital atrophy of the skin with reticular pigmentation. Заключается в наличии очагов лейкоплакии на языке и слизистой оболочке ротовой полости, атрофических изменений кожи на кистях рук, стопах и голенях, сходных с acrodermatitis atrophicans, изменений ногтей. Кожа на лице, как при xeroderma pigmentosum, но без веснушек и расстройств ороговевания эпидермиса. Кроме того, иногда рассеянная сетчатая гиперпигментация рядом с депигментацией .

Лит. - Engmann M. F.: J. A. M. A.; 105, 1252, 1935.

Эндрюза (Andrews) пустулезные образования, pustulosis palmaris et plantaris, pustular bacterids of the hands and feet. Морфологические изменения кожи соответствуют болезни Галлопо (см.). Подчеркивается этиологическое значение очаговой инфекции. Первичные экзантемы стерильны, течение болезни доброкачественное.

Лит. - Andrews G. C., Machaczek G. F.: Arch. Dermat. a. Syph.; 32, 837, 1935.

Энрота (Enroth) симптом. Характеризуется пушистым отеком век, особенно верхних, у верхнего края глазной впадины, иногда мешковидным отеком нижних век. Встречается при Базедовой болезни.

Эрба (Erb) болезнь, dystrophia musculorum progressiva, Myopathie primitive progressive, прогрессирующая атрофия мышц. В 1876 г. ее описал русский невролог Рот, в 1883 г. - Ерб.

Наследственно-семейное заболевание, возникает в раннем детстве или в период полового созревания, редко позже. Вызывает атрофию мышц, обычно симметричную, в первую очередь мышц туловища, поясничной части позвоночника, таза, плечевого пояса и проксимальных частей конечностей. Отсюда название симптома, "свободных плечей", "крыловидных лопаток" (scapulae alatae).

Грудная клетка плоская, талия узкая (т.наз. осиная талия). При атрофии мышц лица (тип Ландузи-Дежерина) лицо становится мало подвижным (миопатическое лицо или лицо сфинкса). Атрофия круговой мышцы рта вызывает т. наз. "поперечную улыбку". Мнимая гипертрофия мышц верхней губы вызывает рыльцеобразное ее стояние - т. наз. "рыльце тапира". Походка больного становится утиной, вставание при сидячем и лежачем положении невозможно.

Наряду с атрофией типичными являются псевдогипертрофии (напр. гипертрофия икр - "икры гнома"). Глубокие рефлексы обычно понижены или отсутствуют. Чувствительность не нарушена. Наблюдаются расстройства симпатической системы.

Выделяют следующие клинические формы: 1. Сестана-Лежонна с., 2. Дюшена-Гризингера с., 3. Эрба с., 4. Гоффманна абортивная форма, 5. Гоффманна с., 6. Кило и Невина с., 7. Ландузи-Дежерина с., 8. Лейдена-Мебиуса-Циммсрлина с., 9. Веландера с.

Эрба (Erb) рефлекс пателлярного сухожилия; см. Щтрюмпеля рефл.

Эрба (Erb) симптом: сокращение мышцы под влиянием слабого гальванического тока. Является выражением повышенной нервно-мышечной возбудимости. Для получения симптома нейтральный электрод помещается на грудной клетке, а активный в области нерва, чаще всего n. peroneus или n. medianus. Затем пропускают гальванический ток, вызывая сокращение мышцы и постепенно уменьшая силу тока, определяют найменьшую силу тока, при котором наступает сокращение. У здоровых лиц сокращение появляется при токе 0,9-2,0 mA. При тетании уже при 0,7 mA.

Эрба (Erb) синдром, разновидность прогрессирующей мышечной атрофии. Поражает лопаточно-плечевые мышцы; см. Ерба б.

Эрба-Гольдфлама (Erb-Goldflam) болезнь, myasthenia pseudoparalytica, myasthenia gravis, псевдопаралитическая миастения. Чаще всего наблюдается у женщин в возрасте 20-0 лет. Основным симптомом заболевания является легко вызываемое истощение отдельных мышц, апокамноз Гольдфлама. Быстрое истощение мышц вызывает ослабление функции вплоть до полного псевдопаралича. Работоспособность мышц возвращается после отдыха. В некоторых мышцах, особенно с апокамнозом, можно наблюдать миастеническую реакцию Жолли, которая сводится к ослаблению очередных сокращений мышц (напр. когда больной несколько раз встает и садится до появления полной неспособности встать). Самым частым начальным симптомом является птоз век, обычно неодинаковый с обеих сторон, несколько приоткрытый рот, вытекание слюны, отсутствие тонуса мышц лица, расплывчатые черты, выражение усталости или сонливости (facies myopathica). Позже присоединяются парезы или параличи отдельных глазодвигательных мышц. Рано появляются параличи в пределах VII нерва. Сухожильные и периостальные рефлексы первоначально хорошо выражены, по мере их вызывания ослабевают и в конце концов исчезают. Герман (Herman) это явление назвал сухожильным миастеническим перемежающимся рефлексом. Заболевание протекает медленно. Симптомы миастении иногда исчезают во время беременности. Этиопатогенез заболевания до сих пор не выяснен. Есть некоторая взаимосвязь между миастенией и гипертрофией вилочковой железы или тимомой. Наблюдается снижение продукции ацетилхолина, повышение выделения холестеразы.

Эрба-Крузона (Erb-Crouzon) синдром, paraplegia syphilitica progressiva, сифилитический прогрессивный поперечный паралич. Медленно прогрессирующий спастический синдром, к которому присоединяются затем небольшие расстройства чувствительности, пузырные расстройства, симптом Аргайля-Робсртсона (см.) и пр.

Эрба (1875)-Ферстера (1912)-Барре (1919)-Левенштейна (1926) (Erb-Foerster-Barré-Loevenstein) рефлекс: с двуглавой мышцы бедра, соответствует спинномозговому сегменту L₅ - S₂. Физиологический рефлекс. Непосредственный удар перкуссионным молоточком по мышце, выше ее головки, вызывает появление рефлекса,аналогичного коленному рефлексу. В патологических условиях может отсутствовать.

Эрбена (Erben) симптом: временное замедление пульса при приседании или усаживании; рассматривается как типичный симптом при некоторых формах неврастении.

Эрихсена (Erichsen) симптом: при туберкулезе позвонков сакральной области, тазо-бедренного сустава, части крестцовой кости. Боль в пределах больного участка позвоночника при сдавливании двумя руками крыльев подвздошной кости.

Эрлиха-Тюрка (Erlich-Türck) линия, описана в 1882 г. Эрлихом и в 1906 г. Тюрком: отложение осадка в роговице в виде одной, реже двух или нескольких вертикальных линий, причем, в этой последней форме, может образоваться т. наз. веретено Крукенберга (см.).

Лит. - Türck: Graefes Arch.; 64, 481, 1906.

Эрманн (Ehrmann) folliculitis scleroticans nuchae, Базена (Bazin) acne keloidea, Капоши (Kaposi) dermatitis papillaris capillitii, склеротический фолликулит задней поверхности шеи, келоидные угри. Заключается в заражении волосяных мешочков золотистым стафилококком (воспалительный процесс охватывает не только волосяные мешочки, а и окружающую соединительную ткань) в результате чего образуются абсцессы внутри и около волосяных мешочков, кот. локализуются обычно на границе волосистой части. Процесс заканчивается образованием келоидных рубцов. Разновидностью этого заболевания на волосистой части головы является folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens Łukasiewicz-Hoffmann (R. Bernhardt).

Лит. - Adamson H.: Brit. J. Dermat.; 26, 69, 1914.

д'Эспина (d'Espine) симптом: слышимость над позвоночником громкого шепота с бронхофоническим оттенком. Наблюдается при увеличении перибронхиальных лимфатических узлов.

Эшериха (Escherich) рефлекс: сокращение губных мышц вследствие раздражения слизистой рта.