Ш

Шавни-Шенье (Chaveny-Chaignot) синдром (1934): при лечении золотом, по всей вероятности в результате 1 активизации нейротропного вируса. Острые диффузные боли, особенно боли конечностей, с кожной гиперестезией, часто тревожные состояния, чрезмерное потоотделение, генерализованное фибриллярное дрожание, бессонница, похудание, субфебрильные состояния.

Шагаса (Chagas) синдром, trypanosomiasis americana, South American human trypanosomiasis, трипанозоматоз американский, описан в 1909 г., вызывается Trypanosoma cruzi, встречается в Центральной и Южной Америке, переносится клопами Triatomidae, гнездящимися в стенах глинобитных жилищ. В месте проникновения возбудителя через укус клопа или в конъюнктиве возникает ограниченный воспалительный процесс, а у части больных мелкорозеолезная сыпь на туловище. Возбудители располагаются внутриклеточно в мышцах, центральной нервной системе, печени, надпочечниках и других органах. У взрослых течение болезни хроническое, без температурной реакции, с особенно выраженными симптомами со стороны сердечной мышцы, у детей - острое и подострое, тем острее, чем моложе ребенок. При острой картине высокая температура с увеличением печени и селезенки, болезненностью лимфатических узлов и симптомами недостаточности кровообращения.

Шамберга (Schamberg) болезнь, dermatitis progressiva et pigmentosa, peculiar progressive pigmentary disease, прогрессивный пигментный дерматит. Относится к группе пурпуры, вызванной хроническими изменениями стенок мелких сосудов (capillaritis chronica). Этиология неизвестна. На нижних конечностях, реже на туловище, систематически появляются пятна, складывающиеся из точечных экхимозов и гиперпигментации, причем, на периферии более старых элементов появляются новые мелкие экхимозы. Края пятен неровные, после их исчезновения атрофии не наступает. Встречается чаще у мужчин.

Лит. - Kowarz-Sokołowska W.: Przegl. Dermat. i Wener.; 6, 457, 1955.

Шапиро (Schapiro) симптом: частота пульса не изменяется если больной принимает лежачее положение; свидетельствует о повреждении сердечной мышцы.

Шардэна (Chardin) болезнь: эпидемические акродинии у взрослых; см. Феера б.

Шарко (Charcot) апоплексия гортанная, ictus laryngis. Внезапно возникает ощущение царапания в горле, приступ кашля, покраснение лица и потеря сознания. Могут появиться более или менее распространенные судороги. Как же внезапно возвращается сознание и больной может вернуться к своим занятиям.

Шарко (Charcot) болезнь (1869), sclerosis lateralis amyotrophica, атрофический латеральный склероз (пирамиднобоковой склероз). Атрофия мышц конечностей, распространенное фибриллярное дрожание, дегенеративные изменения в атрофированных мышцах, усиленные сухожильные и нериостальные рефлексы, спастические симптомы. Этиология болезни неизвестна.

Шарко (Charcot) симптом: более высокое стояние бровей при периферическом параличе VII нерва по больной стороне и опускание бровей при контрактуре VII н.

Шарко (Charcot) симптом casque Charcot, сдавливающие головные боли неврастенического типа.

Шарко (Charcot) синдром claudicatio intermittens, angina cruris, Endarteritis der Beine, intermittierende Dyshasie, перемежающаяся хромота; описан в 1858 году. Появление болей в нижних конечностях во время хождения, ослабевающих или затихающих после короткого отдыха. Расстройство чувствительности, чувство одеревения, ползанья мурашек, похолодание стоп, боли в икрах при хождении, бледность пальцев, изъязвления конечностей с последующим некрозом. Отсутствие пульса на дорзальной артерии больной стопы. Синдром возникает при органических изменениях, суживающих просвет артерий нижних конечностей (склероз), реже - при спастических состояниях с анемизацией мышц. Никотин, алкоголь, сахарный диабет, сифилис, играют большую роль в развитии синдрома. Прогноз сомнительный, зависит от качества и степени изменений в сосудах.

Лит. - Orłowski W.: Nauka о chorobach wewnftrznych. Tom I. Uklad krążenia. Lek. Inst. Nauk. Wyd. Warszawa 1947.

Шарко (Charcot) хроническое плеврогенное воспаление легких, pneumonia chronica pleurogenes, продуктивное воспаление легких, возникающее вследствие воспаления плевры. Общее недомогание, покалывание в боку, покашливание, лихорадка, отсутствие аппетита; объективно над воспалительным очагом притупление, неясный бронхиальный шум, иногда крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы. Рентгенологически - плеврит и воспаление легких. Прогноз сомнительный.

Шарко-Бриссо (Charcot-Brissaud) симптом, cheiromegalia, при сирингомиелии. Общая гиперплазия руки и пальцев с сопутствующими вазомоторными расстройствами.

Шарко-Вейсса-Бекера (Charcot-Weiss-Baker) синдром, Karotissinus-Syndrom, Kollaps-Syndrom, синдром каротидного синуса, является следствием раздражения сверхчувствительной области синуса сонной артерии (sinus caroticus), которое приводит к сужению сосудов мозга и рефлекторному расширению остальных кровеносных сосудов. Артериальное давление понижается. Летающие мушки, головные боли, слабость, боль в области сердца, деятельность его значительно замедляется, наступает потеря сознания, иногда даже смерть.

Наблюдается преимущественно у молодых людей без органических изменений в сердце после волнения, при сильном наклонении головы, бритье, при сдавливании тесным воротничком, реже у пожилых людей со склерозом каротидного синуса.

Лит. - Scherf D., Boyd L. J.: Klinik und Therapie der Herzkrankheiten und der Gefaesserkrankungen. Springer Verlag. Wien 1955.

Шарко-Вульпиана (Charcot-Vulpian) болезнь (1866), sclerosis multiplex, sclerosis disseminata, polysclerosis, sclerose en plaque, множественный склероз; болезнь головного и спинного мозга: очаговый распад миелина, перифокальный инфильтрат и реактивный глиоматоз. Этиология и патогенез до сих пор не выяснены. Продромальными симптомами являются: летающие мушки, двоение в глазах, поражение черепномозговых нервов, парестезии, ретробульбарный неврит зрительного нерва. Классическая триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание) наблюдается всего в 5-8% всех случаев. Бинг добавляет сюда еще отсутствие брюшных рефлексов и симптомы спастического пареза конечностей. Частыми симптомами являются побледнение сосков зрительных нервов, расстройства сфинктеров, психические изменения (эйфория, эйтония). Болезнь обычно отличается клиническим полиморфизмом, течение ее медленное, с периодами очередных обострений и ремиссий, стационарное или прогрессирующее.?

Шарко-Дюшенна (Charcot-Duchenne) болезнь (1865), sclerosis lateralis amyotrophia et paralysis bulbaris progressiva, пирамиднобоковой склероз и бульбарный прогрессирующий паралич. Одновременное появление симптомов спастического и вялого паралича. Спинальная форма начинается обычно раньше, бульбарная позже. Этиология неизвестна.

Шарко-Жоффруа (Charcot-Joffroy) болезнь (1871), pachymeningitis cervicalis hypertrophica, гипертрофический пахименингит шейного участка. Редкое заболевание, клинически напоминающее сирингомиелит. В пределах оболочек спинного мозга, особенно твердой оболочки, появляется массивное утолщение, оболочки срастаются между собой, создавая как-бы обруч, сжимающий спинной мозг и корешки. o В этиологии часто играет роль туберкулез и сифилис.

Шарко-Мари (Charcot 1862-Marie 1863) симптом: при Базедовой болезни. Дрожание рук - быстрые короткие осцилляции в ритме 8-9 подергивании в секунду.

Шарко- Мари- Тус- Гоффманна (Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann) болезнь, atrophia musculorum progressiva neuralis, прогрессирующая атрофия мышц. Описана Шарко и Мари в 1886 г. и независимо от них - Тусом в Англии, как "малоберцовая форма прогрессивной атрофии мышц". Современное название ввел Гоффманн в 1891 г. Болезнь развивается медленно, в возрасте 5-20 лет, чаще у мужчин. Атрофия мышц начинается симметрично с дистальных участков нижних конечностей (малоберцовые мышцы, экстензоры голеней, мелкие мышцы стопы). Походка, первоначально "конская" (steppage), превращается в вальгусную. В более развитой фазе больные не могут устоять на месте, "переступая все время с ноги на ногу". Сухожильные рефлексы отсутствуют, появляются выраженные изменения электровозбудимости (до вырождения включительно).

В патогенезе заболевания, согласно Петту (Pette), обращает внимание повреждение ганглиозных клеток передних рогов и симпатических ганглиозных клеток. Кроме классической формы, различают еще синдром Бернгарда, Давиденкова, Генеля, Гсррингэма.

Шассеньяка (Chassaignac) вывих, subluxatio capituli radii, dislocation of the head of the radius, pronation douloureuse des jeunes enfants, subluxation du radius par elongation, подвывих головки лучевой кости, возникший в результате внезапного потягивания ручки ребенка ведущим его взрослым человеком. Возникает болезненность в области лучезапястного сустава, кисть повисает в пронации, пассивные движения болезненны, активные невозможны. При пальпации - болезненность в области головки лучевой кости.

Лит. - Colonna P. C.: Reg. Ortop. Surg.; 244, 1950.

Шаффера симптом (Schaffer); см. Тей-Закса б.

Швенингера-Буцце (Schweninger-Buzzi) атрофия кожи пятнистая. Является разновидностью идиопатической пятнистой атрофии без предварительного периода воспаления и эритемы и без видимой причины. При пальпации палец проваливается в углубление кожи.

Лит. - Chargin, Silver: Arch, of Derm.; 24, 614, 1931.

Шевалье (Chevalier) болезнь; см. ди Гульельмо б.

Шевалье (Chevalier) болезнь, hemiplegie sudorale Chevalier, гемиплегия с чрезмерным потоотделением. Комплекс вегетативных симптомов в виде усиленного потоотделения, повышения температуры пораженной половины тела, после которого наступает понижение температуры, отеки и цианоз.

Лит. - Chevalier P. E.: These de Paris; 1867.

Шевера (Shaver) синдром, Шевер-Риделла синдром; bauxit workers disease, Aluminose, korundschmelzersilikcse, описан в 1947 г. - профессиональное заболевание легких у рабочих аллюминиевой промышленности. Картина хронического катарра верхних дыхательных путей, эмфизема легких, предрасположение к возникновению самопроизвольного пневмоторакса, иногда кровохаркание. Рентгенологически - гилюсы расширены и затемнены, рисунок легких усилен. Довольно часто сочетается с туберкулезом легких. Прогноз серьезный.

Шелдона (Scheldon) болезнь, amyoplasia congenita, Штерна (Stern) arthrogryposis multiplex congenita, Мидлтона (Midleton) myodystrophia congenita deformans, расстройства в развитии мышц, выраженные недостаточным образованием или отсутствием отдельных мышц или мышечных групп, не прогрессирующие в процессе болезни. Отсутствие мышц приводит к вторичным деформациям, контрактурам, порочному положению позвоночника. Эти изменения сопровождаются другими пороками развития.

Лит. - Filipowicz M., Buksowicz Cz.: Neurologia, Neurochirurgia, Psych. Polska; 6, 945, 1957.

Шелдона (Sheldon) симптомокомплекс, maternal obesity syndrome, prediabetic syndrome, заключается в эндокринных расстройствах с быстрой прибавкой веса во время беременности и сразу после родов. Сочетается с рождением гигантских плодов, сахарным диабетом, нарушениями сахарной кривой при нагрузке, иногда с с. к. Кушинга (Cushing). На первый план выдвигается прирост веса, который в некоторых случаях доходит до 120% исходной величины. По-видимому зависит от гипоталямических расстройств.

Лит. - Sheldon: Lancet; 2, 869, 1949.

Шенборна (Sch enborn) симптом см. Ендрассика сими.

Шенлейна-Геноха (Schoenlein-Henoch) болезнь, peliosis rheumatica, purpura anaphyloides, toxicosis capillaris haemorrhagica, purpura rheumatica, purpura infectiosa acuta, геморрагическая пурпура, описана в 1832 г. Шенлейном. Встречается довольно редко, главным образом у старших детей. Начинается с периода продромы: слабость, лихорадочное состояние, суставные боли. Позже появляются кожные геморрагии, особенно на разгибательной стороне нижних конечностей, в области суставов, увеличивающиеся при ходьбе. На коже эритемы. Резкие суставные боли с отеком и серозным или геморрагическим экссудатом, иногда кровавые или даже каловые рвоты, понос, часто кровавый, сильные боли живота. Иногда почечные осложнения. В крови отсутствие морфологических изменений. Свертываемость и длительность кровотечения нормальны. Б. продолжается несколько месяцев, обострения каждые 10-15 дней. Этиология окончательно невыяснена, скорее всего аллергическое поражение капилляров. Прогноз благоприятный.

Шерлока (Sherlock) epiploia; см. Бурневиля б.

Шеррингтона (Sherrington) рефлекс ходьбы: stepping reflex; при обширном повреждении спинного мозга является проявлением его автоматизма. Под влиянием раздражения в парализованных конечностях появляется движение, характерное для ходьбы.

Шеффера (Schaeffer 1899) рефлекс: разгибательное положение большого пальца стопы в результате давления на Ахиллово сухожилие; см. Бабинского симпт.

Шеффера (Schaeffer) перелом, fractura processus posterioris tali. Заключается в отрыве небольшой пластинки от таранной кости при ударе в области пятки. Иногда отрывается весь задний отросток этой кости.

Лит. - Hübner A.: Frakt. и. Lux.; 2, И, 1948.

Шеффера (Schaeffer) стопа, metatarsus varus congenitus, nondeforming clubfoot, Shaeffersche Fuss. Заключается в наличии высокого продольного свода стопы с когтевидными пальцами и короткого Ахиллова сухожилия .

Лит. - Shands A. R.: Handt. orthop. Surg.; 4, 414, 1948.

Шика (Schieck) iritis obturans; описан в 1920 г.: хроническое заболевание сосудистой оболочки глаза, характеризующееся умеренными симптомами, продолжающееся годами, протекающее безболезненно, с незначительным понижением остроты зрения. Этиология - туберкулез.

Лит. - Klin. Mbl. Augenhk.; 65, 414, 1920.

Ztschr. f. Augenhk.; 43, 625, 1920.

Шика (Schieck) симптом; наблюдается у грудных детей с туберкулезом лимфатических перибронхиальных узлов: одышка при вдохе благодаря сдавлению главного бронха увеличенными узлами.

Шиллера (Schiller) йодная проба. Заключается в том, что если смазать раствором Люголя шейку матки или слизистую влагалища, то нормальные ткани окрашиваются в коричневый цвет в результате реакции иода и гликогена, пораженные ткани не окрашиваются. Используется для предварительного определения подозрительных на раковое поражение участков.

Лит. - Doederlein G., Mestwerdt G.: Geburtshiflich-gynakologische Untersuchungslehre; Leipzig. 1950 стр. 206.

Шиллера (Schueller) симптом: при гемиплегии: больному легче идти боком в направлении парализованной стороны, чем в направлении здоровой стороны.

Шильдера (Schilder) болезнь: Шильдера-Фуа б. (Foix) Хойбнера-Шильдера-Фуа синдром (Heubner), encephaloeucopatia diffusa Флатау (Flatau), encephalitis periaxialis diffusa scleroticans. Описана Хойбнером в 1897 г., Шильдером в 1912, Пьер Мари и Фуа в 1913 г. (Pierre Marie). Начинается с дефектов личности, спастических параличей конечностей с контрактурами, понижения зрения или слепоты коркового происхождения, или прогрессирующей атрофии сосков зрительного нерва. Затем появляются прогрессирующее расстройство слуха, чувствительности, симптомы повышенного внутричерепного давления, вестибулярно-мозжечковые расстройства. В далеко зашедшей стадии болезни присоединяются субфебрильная температура, расстройства сфинктеров, кахексия.

Различают ряд клинических форм б.: 1. Кальтенбаха псевдопаралитическая форма с преобладанием психических расстройств, с ригидностью зрачков, интенционным дрожанием и дизартрией, напоминающая прогрессивный паралич. 2. Краус-Пеннаки форма полисклеротическая, где спастическую параплегию сопровождает мозжечково-лабиринтный синдром. 3. Рускиша-Крылова форма ложнокататоническая с негативизмом и стереотипией. 4. Форма псевдоопухолевая.

Шильдера-Штенгля (Schilder-Stengl) синдром, asymbolia dolorosa: при сохранении в некоторой степени восприятия болевых раздражителей, нет умения реагировать на боль и защищаться от боли. Это как бы апраксия рефлекторных движений на боль, что объясняется расстройствами схемы тела при различных болезнях центральной нервной системы.

Ширмера (Schirmer) нитковидное помутнение роговицы, описано в 1896 г. Характеризуется перекрещивающимися темными линиями в отечной роговице, вызванными . складчатостью десцеметовой оболочки. Причиной является травма.

Ширмера (Schirmer) синдром; см. Штурге-Вебера синдром.

Лит. - François J.: Acta Neurol, et Psych. Belgica; 51, 503, 1951.

Ширэ-Роже (Chiray-Roger) симптом: при корешковом поражении седалищного нерва (Sj), больной не в состоянии удержаться на пальцах и опускается на пятку больной стороны.

Шиффа (Sheaff 1952) болезнь, hereditary myokimia, наследственная миокимия. Наряду с местными непроизвольными сокращениями мышечных пучков наблюдаются гипогликемические состояния и расстройства функции щитовидной железы.

Шиффонье (Chiffonier) болезнь - не употребляемое наименование сибирской язвы.

Шихана (Sheehan) синдром, Рейя (Reye 1928) - necrosis post partum Sheehani, выделен в 1937 г. Шиханом из болезни Глинского-Симмондса. Поражает женщин после обильных послеродовых кровотечений и заключается в частичном разрушении передней доли гипофиза в отличие от болезни Глинского-Симмондса, при которой разрушена почти вся передняя доля гипофиза. Клиническая картина, кроме абортивных форм, укладывается в симптомокомплекс болезни Глинского-Симмондса .

Шкоды (Skoda) звук-симптом, наблюдаемый при выпотном плеврите: наличие чрезмерно ясного тимпанического звука выше места притупления. Зависит от вялости легочной ткани в результате сдавливания.

Шлезингера-Пуля (Schlesinger-Pool) симптом, описан в 1910 г. при тетании. Больной в лежачем положении; разогнутая в коленном суставе нижняя конечность высоко приподнимается и в таком положении удерживается две минуты. Симптом положителен, если появится сгибание конечности в коленном суставе и стопа примет положение супинации.

Шлодтмана (Schlodtman) желеобразное воспаление склеры, см. Сили sclero-perikeratitis.

Шмидта (Schmidt) синдром, insufficientia thyreo-suprarenalis, атрофия и гипофункция надпочечников и щитовидной железы. Вначале болезни симптомы гиперфункции щитовидной железы, затем ее атрофия с гипо-функцией, наконец развивается Аддисонова болезнь. В щитовидной железе лимфоцитарная инфильтрация.

Шморля (Schmorl) болезнь, protrusio nuclei pulposi, luxatio nuclei pulposi, выпадение студенистого ядра из межпозвоночного диска с давлением на нервные корешки и симптомами острой или хронической ишиалгии и воспаления пояснично-крестцовых корешков.

Шоба (Schob) атрофия мозговых полушарий; см. Краббе б.

Шоба (Schob) болезнь, hemiatrophia cerebri, гемиатрофия мозга. Уменьшение одной половины мозга с атрофией главным образом третьего слоя коры мозга, на почве первичного заболевания клеток извилин. Клинически проявляется психическим недоразвитием и эпилепсией.

Шойерманна (Scheuermann) болезнь, osteochondritis deformans juvenilis dorsi, kyphosis dorsalis adolescentium, morbus Scheuermanni, vértebral epiphysitis, kyphosis of adolescents, epiphysite vertebrale, epiphysite vertebrale de croissance, kyphose des adolescents, kyphose des apprentis, Adoleszenten kyphose. Описана в 1929 г. Заключается в подхрящевом асептическом некрозе ядра окостенения позвонка, чаще всего встречается в нижних грудных и верхних поясничных позвонках. В результате позвонок приобретает клиновидную форму. Болезнь приводит к артродезу позвоночника (в начале - круглая спина - dorsum rotundum) и вызывает быструю утомляемость и мучительные боли после физической нагрузки. Встречается чаще всего у юношей в возрасте от 14 до 21 года. Этиологическое значение приписывают травме.

Лит. - Neumeyer G.: Orthopadie; 1, 1953.

Шольца (Scholz) синдром, Drusige Entartung, дегенерация мозговых сосудов и капилляров у пожилых людей, часто старше 80 лет. Стенки мелких мозговых сосудов и капилляров окружены гомоценной субстанцией, родственной химически старческим бляшкам. Клинически проявляется дезориентацией, лобными симптомами, афатическими и агностическими расстройствами и корковой слепотой.

Шольца - Билыиовского болезнь (Scholz-Bielschowsky): подострая, юношеская форма семейной прогрессирующей атрофии мозговых полушарий Шоба. Начало б. на 8-11 г. жизни с корковой глухотой, расстройствами артикуляции речи, потерей зрения в результате атрофии зрительного нерва, сенсорной немотой, парезами черепных нервов, мозжечковыми симптомами, непроизвольными хореоидными и атетотическими движениями, тетраплегией. Смерть спустя 5-7 лет от начала болезни.

Лит. - Slączka A.: Neurol. Pol.; XX, II, 371-394, 1937.

Шольца-Богерта (Scholz- van Bogaert) болезнь: детская подострая форма семейной прогрессирующей атрофии мозговых полушарий Шоба. Начинается на 2-4 году жизни с эпилептических приступов, псевдобульбарных расстройств, разгибательных судорог, спастических пирамидных парезов. Смерть спустя 2-3 года от начала заболевания.

Шомеля (Chomel) болезнь: детская акродиния, см. Феера боль.

Шоссье (Chaussier) симптом, острая боль в эпигастрии - предвестник припадка эклампсии беременных.

Лит. - Volkmann H.: Medizinische Terminologie; Munchen-Berlin 1951.

Шоффара (Chauffard) синдром: т. н. "столбнячная форма" субарахноидальной геморрагии, проявляющаяся столбнячными контрактурами мышц.

Шоффара-Минковского-Генссельна (Chauffard-Minkowski-Gaensseln) болезнь, синдром Генссельна, icterus haemolyticus congenitus, acholuric jaundice, congenital hemolitic icterus, familial spherocytosis, maladie hąmolytique, anémie hąmolytique congenital, anémie à sphérocytes, Kugelzellenanaemie, haemolytische Konstitution, врожденная гемолитическая желтуха, конституциональная гемолитическая анемия.

Первое описание дали Марчисон и Вильсон (Murchison, Wilson) в 1885 г., в качестве нозологической единицы ее выделил Минковский в 1900 г. Часто сопровождается аномалиями развития: башенный череп, инфантилизм, брахидактилия, готическое нёбо и т. п. Характеризуется тремя основными симптомами: анемией, желтухой и спленомегалией. Эритроциты отличаются шарообразной формой (микросфероциты), легче подвергаются ' распаду в ретикулоэндотелиальной системе, что приводит к выраженной анемии и гемолитической желтухе. Кал очень темный, содержит большое количество стеркобилина, в моче большое количество уробилиногена и уробилина. Резко увеличена селезенка, особенно в периоды гемолитических кризов. В периферической крови обнаруживаем выраженный ретикулоцитоз, достигающий 40%, иногда нормобласты и эритроциты с тельцами Жолли, незначительный лейкоцитоз. В костном мозге повышенный эритробластоз и увеличенное количество ретикулярных клеток. Непосредственная причина гемолиза неизвестна. Прогноз quo ad vitam благоприятный, при условии соответствующего лечения.

Лит. - Gaensseln: Dtsch. Arch. Klin. Med.; 140, 210, 1922.

Шпатца (Spatz) симптом, hemirigor apoplecticus, при мозговом инсульте. Усиление мышечного тонуса одной половины тела.

Шпиглера (Spiegler) опухоль, endothelioma capitis, turban tumor, cylindroma, naevus epitheliomato-cylindromatosus, Hoffmanna naevoepithelioma adenoides. Доброкачественная опухоль, встречается как наследственная или под влиянием механической травмы. Чаще всего в коже волосистой части головы появляются узлы (множественные) величиной от горошины до мандарина. Цвет кожи не изменен. Гистологическая картина очень характерна - стекловидная дегенерация соединительной ткани, окружающей клетки опухоли. Под воздействием травмы может наступить злокачественное перерождение.

Лит. - Ormsby: Arch, of Dermat. Syph.; XXXII. 574, 1935.

Шпиглера-Фендта (Spiegler, Fendt) саркоид, Kauffmann-Wolf lymphocytoma, Jadassohn infiltratio pseudoleucaemica, Baefverstedt lymphadenosis cutis benigna. Описан в 1906 г. Бефверштедт объединил саркоид Шпиглера-Фендта и лимфоцитому под общим названием lymphadenosis cutis benigna. Причиной болезни считается реакция лимфатической системы на различные инфекционные факторы. Течение доброкачественное при ненарушенном общем состоянии. Изменений в лимфатических узлах и периферической крови не обнаруживается. В коже появляются различной величины узелки, морфологически очень похожие на саркоид Бека. Чаще всего локализуются на туловище и конечностях, реже на лице.

Лит. - Baefrerstedt B.: Act. Dermat. Vener.; 24, suppl. 11, 1943 И 33, 171, 1953.

Шпиллера (Spiller) синдром, paralysis spinalis ascendens epiduralis, эпидуральный восходящий паралич спинного мозга. Клинически напоминает синдром Ляндри.

Лит. - Review of Neur. and Psych.; 9, 1911.

Шпильмейера-Стока (Spielmeyer-Stock) болезнь; см. Фогта-Шпильмейера б.

Шпитца (Spitz) симптомокомплекс, melanoma juvénile, меланома детского возраста. Среди злокачественных меланом, появляющихся у детей (между 3 и 8 годом или сразу после рождения) различают опухоль, отличающуюся доброкачественным течением. Чаще всего это одиночный узелок, овальный или круглый, диаметром в несколько мм., реже больше, розового или желтоватого цвета, твердой консистенции, локализующийся главным образом на лице или на конечностях. Гистологически является разновидностью родимого пятна с наличием характерных веретенообразных клеток, в крупном ядре которых имеются ядрышки.

Лит. - Spitz P.: Ann. J. Path.; 24, 591, 1948.

Шпренгля (Sprengl) болезнь, scapula alta, scapula elevata, congenital high scapula, Sprengl's deformity, elevated scapula, déformation de Sprengl, élévation congénitale de lomoplate, l'epaule haute congenitale, angeborener Schulterblatthochstand, Sprenglsche Deformität, высокое врожденное стояние лопатки; описана в 1891 г. Лопатка не опускается до уровня верхней части грудной клетки, она недоразвита. Болезни сопутствуют другие пороки развития (боковое искривление позвоночника, недостающее количество позвонков, сросшиеся ребра, шейные ребра). На рентгенограмме видна лопатка на 6-9 см. выше, чем на здоровой стороне, она неподвижна при поднимании руки вверх. Причиной болезни считают наличие фиброзного тяжа, удерживающего лопатку на уровне нижних шейных пэзвонков, а иногда даже затылочной кости.

Лит. - Horwitz D. E.: Amer. J. Orthop. Surg.; 6, 119, 1908.

Шредера (Schroeder) симптом отделения последа. При отделившемся последе видна сокращенная матка, стоящая "дыбом" (положительный симптом Шредера). Мягкая, но шарообразно раздутая матка (симптом Шредера отрицательный) - свидетельство того, что послед не отделился и нарастает ретроплацентарная гематома.

Лит. - Doederlein G., Mestwerdt G.: Geburtshilflich-gynäkologische Propedeutik und Untersuchungslehre; Leipzig 1950, стр. 121.

Шрийвера-Бернгарда (Schrijver-Bernhard 1922) рефлекс: при повреждении пирамидных путей. Рефлекторное сгибание пальцев стопы после удара в дистальной части нижней конечности. Рефлекс описан авторами независимо друг от друга.

Шройса (Schreus) dermatofibroma lenticulare; см. Михельсона fibrosis nodularis subepidermalis.

Штейда - Альберса - Шенберга (Steid-Albers-Schoenberg 1915) синдром: osteopoikilia, osteosclerosis disseminata familiaris, osteopoikilosis familiaris, семейный рассеянный склероз костей. Описан в 1905 г. Штейдом. Рентгенологическая характеристика дана в 1915 г. Альберсом-Шенбергом. Обычно диагносцируется случайно при рентгенологическом исследовании скелета. Вызывает суставные и невральгические боли. На рентгенограмме кости видны множественные круглые или овальные, частично исчерченные очаги уплотнения различной величины, локализованные обычно в эпифизах длинных костей. Длинная ось очагов параллельна длинной оси кости. На коже появляются порой рассеянные, слегка возвышенные беложелтые очаги фиброзной ткани, распределенные симметрично в различных частях, особенно на ягодицах и бедрах. Отсюда наименование "dermatofibrosis disseminata lenticularis" Бушке-Ольгендорфа (Buschke-Olgendorf). Этиология неизвестна.

Штейна-Гриксони-Ожеховского (Stein-Grixoni-Orzechowski) болезнь; см. Томсена б.

Штейна-Левенталя (Stein-Leventhal) симптомокомплекс, degeneratio polycystica ovariorum, degeneratio fibrosclerotica ovariorum, дегенеративные изменения яичников в сочетании с эндокринными расстройствами, отсутствием менструации. Описан в 1933 г. Аменоррея или олигоменоррея у молодых женщин ановуляторного характера, редко ациклические кровотечения, бесплодие, недоразвитие матки, кистозно перерожденные и плотные яичники, часто симптомы вторичных мужских половых признаков, акне, гирсутизм, половая холодность, депрессия. Боли внизу живота, запоры, ожирение, уменьшение количества 17-кетостероидов в моче, типичные изменения в яичниках (большие серые яичники с мелкокистозными изменениями и утолщением капсулы). Этиология - расстройства корреляции между передней долей гипофиза и яичником.

Лит. - Stein J. F., Leventhal M. L.: Am. J. Obst. gynec.; 29, 181, 1935.

Штейнерта (Steinert) болезнь, 6. Штейнерта-Баттена (Batten), б. Штейнерта-Куршманна (Curschmann), dystrophia myotonica, описана в 1909 г. независимо друг от друга Штейнертом, Баттеном и Гиббом. Характеризуется атрофией яичек, образованием катаракты, атрофией и миотонией определенных групп мышц, чаще всего лица (facies myopathica). Встречаются кроме того различные врожденные признаки характера stigmata degenerations. Проявляется обычно в среднем или пожилом возрасте. Катаракта при этой болезни была описана уже в 1911 г. В раннем периоде ее может еще и не быть, иногда она является первым признаком заболевания (форма, описана Фогтом; часто просматривается). Отличается наличием множественных мелких образований, белых и блестящих цветных, гл. обр. красных, зеленых, реже желтых и голубых (кристалики холестерина в переднем и заднем корковом слое хрусталика). В форме, которую наблюдал Флейшер (1918 г.), имела место быстро развивающаяся звездообразная катаракта. Характерным является также понижение внутриглазного давления; раннее полысение, распространяющееся от лба, готическое нёбо, неправильный прикус, нарушения глотания и речи (в результате атрофии мышц), утолщение костей черепа, маленькое турецкое седло, психические расстройства, изменения в сердце. Из глазных симптомов кроме того описаны: эндофтальм, опущение век, иногда в комбинации с выворотом их, хроническое воспаление конъюнктивы и края век, изменения роговицы (старческий ободок у людей в среднем возрасте, поверхностные пятнышки, плева роговой оболочки), частичная атрофия стромы радужной оболочки, вторичная глаукома. Со стороны глазного дна: ретинальная дегенерация, изменения в желтом пятне, в соске зрительного нерва, нетипичная пигментная ретинопатия, преходящая диплопия. Больные эти обычно астенического телосложения, среднего или высокого роста, пониженного питания, с длинной, узкой грудной клеткой, слабо развитыми грудными мышцами, длинными конечностями. Описано сочетание с с. к. Вернера (см.). Этиология неизвестна, по-видимому невроэндокринологическая.

Лит. - Krych J.: Klinika Oczna; 31, 17, 1961.

Штейнерта (Steinert) симптомокомплекс, dystrophia myotonica: между 20 и 30 годом жизни появляется юношеская катаракта и, как в симптомокомплексе Вернера (см.) - признаки преждевременного постарения (hypogonadisms), атрофия кожи с преобладанием изменений в мышцах.

Лит. - Jabłońska S., Segał P., Łukasiak B.: Przegl. Dermat. i Wener.; VIII, 3, 277, 1958.

Штели (Staehlie) линия; см. линия Хадсона-Штели.

Штелльвага (Stellwag) симптом, описан в 1869 г. Заключается в ретракции верхнего века в сочетании с неполным и редким морганием. Может явиться причиной воспаления роговицы. Встречается при Базедовой болезни, а также при паркинсонизме. Считается проявлением гипокинезии.

Лит. - von Carion: Vien Med. J.; 17, 25, 1869.

Штерна (Stern 1933) симптом: встречается при тяжелых состояниях повреждения мозга, в основном поля 6. Рефлекторное хватание предметов сопровождается сосательным рефлексом. (Сосательный рефлекс можно вызвать только попеременным открыванием и закрыванием ладони).

Лит. - Stern K., Zeitsch. f. d. gesam.: Neurol, u. Psych.; 143, 1933.

Штерна (Stern 1923) синдром, arthrogryposis multiplex congenita ("АМС")) множественная ригидность суставов. Синонимы: contracture articularis congenita multiplex, amyoplasia congenitalis, myodystrophia foetalis deformans. Синдром свидетельствует о нервно-мышечном заболевании, при котором имеют место атрофические изменения и уменьшение количества клеток в передних рогах спинного мозга, что может свидетельствовать о полиомиелите или о болезни Вердинга-Гоффманна (см.).

Лит. - Grossiord A. и др.: Revue Neur.; 98, 263, 1958.

Штерна (Stern 1939) синдром, atrophia thalami, двусторонняя, симметричная атрофия зрительных бугров, вызывает тяжелое слабоумие, быстро прогрессирующее, исчезновение зрачковой реакции на свет и конвергенцию, повышение хватательных и губных рефлексов.

Штернберга (Sternberg) рефлексы (I), (II), см. Россолимо рефл.

Штерца (Sterz 1911) симптом, periodische Schwanken der Hirnfunction, периодическое колебание функции мозга при склерозе мозговых сосудов. Скоропреходящие парезы одной из конечностей или скоропреходящие расстройства речи, продолжительное время протекает без нарушения физической полноценности.

Штехелин-Фрижеро-Леви (Staehelin 1920 -Frigero 1921 -Levy 1922): судорожные насильственные повороты глаз и головы, наблюдаемые почти исключительно после перенесенной болезни Экономо. Глаза устанавливаются кверху, голова кзади. Припадки сопровождаются иногда нейровегетативными приступами и состояниями страха, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут.

Штиккера (Sticker) болезнь, Штиккера синдром, erythema infectiosum, megalerythema infectiosum, erythema variabile, erythema simplex marginatum, erythema infantum febrile, epidemischer Kinderlauf, пятая болезнь, инфекционная эритема; описана в 1899 г., вызывается, вероятно, вирусом, близким к вирусу кори. Болеют преимущественно дети дошкольного и школьного возраста, путь инфицирования капельный. Инкубационный период около 10 дней, начало обычно внезапное. На лице появляются мелкие красные розеолы, сливающиеся в форме бабочки, на разгибательных поверхностях конечностей наблюдаются такие же розеолы, которые затем образуют фестончатые и гирляндоподобные контуры. Сыпь держится в среднем 4-7 дней, при охлаждении кожи исчезает, при нагревании появляется вновь. Описаны рецидивы сыпи на протяжении нескольких месяцев.

Штиллинга-Тюрка-Дуана (Stilling-Tiirck-Duane) симптомокомплекс, ретракцийный с. к. Дуана, врожденный ретракцийный с. к., congenital defects of abduction, congenital abduction deficiency, Strangfixation des Augapfels. Характеризуется: 1. Значительным ограничением или обычно даже полным отсутствием отведения одного глаза, редко обоих глаз. 2. Большим или меньшим ограничением приведения. 3. Подтягиванием пораженного глаза назад (ретракция), сужение глазной щели (мнимое опущением верхнего века) и вертикальным отклонением больного глазного яблока при приведении этого глаза. 4. Расширением глазной щели и экзофтальмом при попытке отведения больного глаза. 5. Недостаточностью конвергенции (больной глаз остается в первоначальном уставлении). Этиология неизвестна.

Лит. - Orłowski B. J., Krych J., Michniowska-Leonowicz J.: Acta Ophthal.; 39, 6, 1961.

Штилля-Гартшорна (Stille-Hartshorne 1863) синдром, neurocirculatory asthenia, нейро-циркуляторная астения с сердечно-сосудистыми явлениями.

Штиффмана (Stiffman) синдром, syndrome de l'homme raide, описан Моршем и Вольтманом в 1956 г. Постепенно прогрессирующая ригидность мышц, появляющаяся в возрасте после 50 лет, с точечным миосклерозом, возникшим в результате периодических болезненных судорог. Эта ригидность может привести к деформации позвоночника, конечностей, напр. в форме конско-косолапой стопы. Мышца становится плотной, как дерево. Электромиограмма без отклонений от нормы, изменений в нервной системе не обнаруживается. Патологоанатомически обнаруживаем изменения в мышечных волокнах, неправильность в распределении пигмента, исчезновение исчерченности. Синдром напоминает приступ болезненных судорог, хронический столбняк. Сокращение мышц может быть таким сильным, что наступит перелом кости.

Лит. - Price и др.: Brit. med. jour.; 22, 682, 1958.

Штрасбургера (Strasburger) тип увеличения тонуса зрачка; см. Адье симптом.

Штрассманна I (Strassmann) симптом отделения последа: после перерезки пуповины артерии ее спадаются, а вена остается напряженной и наполненной кровью, пока послед не отделился. Постукивание пальцами по дну матки передается на пуповинную вену в ее дистальном конце, как пульсовая волна.

Спадение вены и отсутствие волны при описанной выше пробе свидетель-ствует об отделении последа.

Лит. - Schullheiss H., Roller T.: Lehrbuch der Geburtshilfe; t. I, Basel 1948.

Штрассманна II (Strassmann) симптом при беременности двойней. Определяются 2 отдельные баллотирующие части в беременной матке.

Лит. - Wenner R., Roller T.: Lehrbuch der Geburtshilfe; Basel 1948.

Штраусса (Strauss) симптомокомплекс, granulomatosis allergica, грануломатозное аллергическое воспаление сосудов кожи, легких, почек, печени, желудочно-кишечного тракта. Этиология аллергическая. Заболевание сходно с periarteriitis nodosa, arteriolitis allergica Ruitera. Кожные симптомы схожи с симптомами при болезни Куссмаулля-Мейера (см.).

Лит. - Churg J. Strauss L.: Amer. J. Path.; 27, 277, 1951.

Штраусса (Strauss) симптомокомплекс, paramyloidosis, Degos amyloidose systematysée dite primitive, системный амилоидоз. Патологические изменения встречаются главным образом в мышцах языка, слизистых оболочках ротовой полости и пищеварительного тракта, скелетных мышцах и мышце сердца. Отложения амилоида в коже могут встречаться при myeloma multiplex, другие причины неизвестны. Ранним симптомом является значительное увеличение размеров языка (macroglossia), болезненность его и характерный вид. Изменения в коже напоминают изменения при ограниченной склереме или ограниченном слизистом отеке.

Лит. - Degos R., Delort J., Hewitt J.: Bui. Soc. fr. derm. e. syph. 58, 536, 1951.

Штрейффа (Streiff) разноцветные радужные оболочки, heterochromia simplex. Этиология неизвестна.

Штрелина (Stroehlin 1911) симптом: синкинезии в форме непроизвольных движений при гемиплегии. Отличаем синкинезии сократительные, представляющие собой появление движений в парализованной конечности при попытке выполнения движения здоровой конечностью, координаторные синкинезии в мышцах-синергистах, синкинезии иммитирующие движение, выполняемое на противоположной стороне.

Штрюмпелля (Struempell) болезнь; см. Бехтерева б.

Штрюмпелля (Struempell 1880) болезнь, paralysis spinalis spastica heredoftimiliaris, семейный спастический паралич, описанный на 4 года раньше Зейгмюллером (Seehgmueller). Проявляется между 3-20 годами жизни спастическим параличом нижних конечностей, резко повышенным мышечным тонусом, повышением физиологических рефлексов и наличием патологических. Все активные движения приводят к судорожному подергиванию и синкинезиям, тоническое напряжение болынеберцовой мышцы при сгибании бедра (симптом болынеберцовый Штрюмпелля). В клинической форме Штрюмпелль-Лоррен к начальной слабости нижних конечностей с затруднением ходьбы присоединяются расстройства координации, нарушения чувствительности, иногда нистагм и атрофия зрительных нервов.

Штрюмпелля (Struempell 1879) рефлекс, Вестфалля (Westphall) коленный рефлекс, Эрба рефл. с lig. patellae, Gowers "knee jerk", называемый в настоящее время коленным рефлексом. Сокращение четырехглавой мышцы бедра в ответ на удар по ее сухожилию. Рефлекс физиологический. В неврологической семиотике имеет значение повышение и ослабление рефлекса, а также его отсутствие. Рефлекторная дуга соответствует спинномозговому сегменту L2.

Штрюмпелля (Struempell) симптом болшеберцовый, см. Штрюмпелля болезнь.

Штрюмпелля (Struempell) симптом лучевой при параличе лучевого нерва: невозможность сжатия кулака без ладонного сгибания кисти.

Штрюмпелля-Лейхтенштерна (Struempell-Leichtenstern 1889) болезнь, encephalitis haemorrhagica acuta, острый геморрагический энцефалит при скарлатине, воспалении легких, кори, гриппе. Анатомически обнаруживается purpura cerebri. Течение болезни острое, чаще всего смертельное.

Штумера (Stuehmer) симптомокомплекс, balanitis sclerotica obliterans post operationem. Описан в 1928 г. Атрофические изменения головки полового члена и крайней плоти, как при kraurosis glandis et praeputii penis Delbanca. Встречается после операции на крайней плоти; см. также болезнь Дельбанко.

Лит. - Freeman Ch., Laymon C. W.: Archiv. Derm. a. Syph.; 547, 1941.

Штурге-Вебера (Sturge-Weber) болезнь, б. Паркеса-Вебера-Ослера-Димитри (Parkes, Osier, Dimitri), б. Штурге-Вебера-Крабба (Krabbe), с. к. Штурге-Вебера- Димитри, angiomatosis encephalotrigeminalis, neuroangiomatosis craniofacialis; описана Ширмером в 1860 г. и Штурге в 1879 г.; описание дополненно Хебольдом в 1913 г. и Вебером в 1922 г.; описана как симптомокомплекс в 1929 г. Характеризуется односторонним сосудистым родимым пятном на лице и слизистых оболочках (naevus venosus или naevus flammeus), ангиомой сосудистой оболочки глаза, извилистостью сосудов сетчатки, глаукомой. К рентгенологическим изменениям относятся характерные обызвествления в мозгу, к неврологическим - приступы эпилепсии, парезы. Психические расстройства. Кроме развитых форм описаны формы болезни без глаукомы (с. к. Янке 1930 г.), а также формы двусимптомные (angiomatosis oculo-cutanea): 1. С. к. Ширмера (1860 г.) с ранней глаукомой. 2. С. к. Лофорда (1884 г.) с поздней глаукомой без увеличения объема глазного яблока. 3. с. к. Милльз (1884 г.) с ангиомой сосудистой оболочки без глаукомы. 4. с. к. Краббе (1932 г.) - angiomatosis encephalotrigemina, переходные формы между болезнью Штурге-Вебера и Клиппеля-Тренонэ (см.) и смешанные. Этиология неизвестна. Вероятно является результатом нарушения эмбрионального развития. Недоразвитие эндокриннонервной системы. Вместе с болезнью Бурневиля (см.), Хиипеля-Линдау (см.). Реклингаузена (см.) и другими болезнь включают в группу факоматозов (phakos - врожденное пятно).

Лит. - 1. Гинзберг А. М.: офтальм. журн.; 15, 292, 1960.

2. Wójtowicz S., Emeryk B.: Klinika Oczna; 28, 357, 1958.

Шугара (Sugar) пигментная глаукома, Scheie's idiopathic atrophy of the epithelial layer of iris and ciliary body. Повышение внутриглазного давления, гл. обр. у молодых мужчин. Сопутствует близорукость, вызванная дегенерацией пигментного эпителия радужной оболочки и ресничного тела, проявляющейся в чрезмерном отложении пигмента в области роговично-белковых перекладин в открытом и широком углу передней камеры. На задней поверхности роговицы обычно определяется отложение пигмента в форме "веретена" Крукенберга (см.). Внутриглазное давление незначительно повышено, глазное дно и поле зрения характерны для глаукомы. На действие сосудорасширяющих средств больные эти реагируют повышением внутриглазного давления, хорошо реагируют на пилокарпин.

Лит. - Manna F.: Klinika Oczna; 29, 233, 1959.

Шультца (Schultz) ангина моноцитарная; см. Филатова б.

Шультца-Шарльтона (Schultz-Charlton) симптом погашения, симптом угасания, описанный в 1918 г.; заключается в местном угасании скарлатинозной сыпи в течение 8-14 часов в месте внутрикожной инъекции противоскарлатинозной сыворотки. Симптом не является строго специфическим.

Шультце (Schultze) симптом, anteflexio et anteversio uteri libera, физиологическое и подвижное положение согнутой и наклоненной вперед матки.

Лит. - Döderlein G., Mestwerdt G.: Geburtshilflich-gynäkologische Untersuchungslehre; Leipzig 1950.

Шультце (Schultze) синдром: акропарестезии или боли, иногда двусторонние и симметричные в верхних конечностях (ладонь, предплечие) без изменений окраски и температуры кожи, иногда болезненные ночные онемения, обычно во 2 половине ночи.