7.5.4.1.2. Краниофарингиома

Краниофарингиома - врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода - так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10-15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т. е. происходит выпадение всех тропных функций гипофиза, что проявляется прежде всего половым и физическим недоразвитием. Изредка встречается изолированное выпадение гонадотропной функции гипофиза, обусловливающее клиническую картину вторичного гиногонадизма.

Помимо выпадения гонадотропной и тиреотропной функций, у больных могут отмечаться полидипсия, расстройства терморегуляции, аносмия, нарушение зрения и другие симптомы поражения гипоталамо-гипофизарной области.

При рентгенологическом исследовании черепа над турецким седлом у 60-75% больных определяются петрификаты.

Лечение обычно оперативное. Во всех случаях назначают заместительную терапию гонадотропинами и другими гормонами, в соответствии со снижением тропных функций гипофиза. Лечение гонадотропинами проводят в обычных дозах. Если оно малоэффективно, добавляют андрогены. В результате проводимого лечения в большинстве случаев у больных развиваются вторичные половые признаки, пробуждается половое влечение, и они могут вступить в брак.