Синдром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с последующим выпадением тропных функций аденогипофиза.
Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами гипопитуитаризма являются опухоли, нарушения эмбрионального развития гипофиза, сосудистые нарушения, дистрофические, воспалительные процессы, а также операции на гипофизе или радиационные воздействия при лечении гиперфункции гипофиза.
Механизм развития гипопитуитаризма связан с выпадением одного (парциальный гипопитуитаризм) или нескольких тропных гормонов гипофиза, регулирующих деятельность определенных желез внутренней секреции. Так, при недостаточности гонадотропного гормона развивается гипогонадизм. Однако чаще наблюдается преимущественная, а не изолированная недостаточность той или иной тропной функции.
Клиническая картина зависит от степени недостаточности функций гипофиза. Возможны похудание, сухость и атрофия кожи, выпадение волос, гипоплазия половых органов, у женщин - аменорея и атрофия молочных желез. При недостатке в организме других гормонов аденогипофиза может быть задержка роста, нарушение анаболических процессов, развитие вторичного гипокортицизма (центральная форма аддисоновой болезни). Дефицит всех тропных гормонов гипофиза вызывает так называемый пангипопитуитаризм.
У больных, обращающихся за сексологической помощью, нередко при обследовании выявляются опухоли гипофиза. Интраселлярная хромофобная аденома гипофиза обычно вызывает пангипопитуитаризм, который часто возникает и после хирургического удалении гипофиза. Нередко первой и единственной жалобой больных являются признаки снижения половых проявлений: ослабление или утрата полового влечения, спонтанных и адекватных эрекций, исчезновение поллюций, ненаступление эякуляций, "побледнение" оргазма.
Явления пангипопитуитаризма могут возникать и в детском возрасте, как это бывает при краниофарингиомах. Снижение тропных функций гипофиза обычно приводит к отставанию в половом и физическом развитии.
Лечение. Заместительная терапия гонадотропинами при изолированном выпадении только гонадотропной функции приводит к восстановлению половой активности. Иногда гонадотропины приходится вводить в сочетании с андрогенами. При выпадении функций гипофиза (кроме гонадотропной) к лечению добавляют соответствующие гормоны (тиреоидин, кортикостероиды и др.), приводящие к восстановлению гормонального равновесия в организме больного.