7.5.2.3. Клинические формы врожденной патологии полового развития

Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы

I. Агенезия гонад

1 "Чистая" агенезия гонад (без соматических уродств)

2. Агенезия гонад при синдроме Тернера^* (с соматическими уродствами).

^* (В советской медицинской литературе агенезию гонад с соматическими уродствами у лиц женского пола обозначают как синдром Шерешевского - Тернера.)

3. Внутриутробный анорхизм.

II. Дисгенезия гонад.

1. Синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм).

2. Синдром дисгенезии яичек.

3. Синдром дисгенезии яичников.

III. Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад.

1. Синдром неполной маскулинизации.

2. Синдром тестикулярной феминизации.

3. Синдром Манера-Рокитанского-Кюстера.

IV. Врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром)